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颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤伴肾脏等多发转移临床病理分析
目的 探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)伴肾脏等多器官转移4例的临床病理学特征、组织学分级、诊断与鉴别诊断及预后情况.方法 收集解放军总医院2005-2017年诊断为颅内SFT/HPC伴肾脏等多发转移患者4例,观察其临床、影像及病理学特征及预后,结合文献复习对其临床表现、病理形态学特点及鉴别诊断进行分析.结果 4例患者中女性2例,男性2例,发生肾脏等多发转移的中位年龄45.5岁(29 ～ 53岁).临床主要症状为体检发现肾脏占位入院;影像学检查显示为肾、肺、肝等血供丰富的肿块.组织学表现为富含分支血管的短梭形细胞肿瘤,细胞形态大小较一致,细胞核卵圆形,具有非典型性,核分裂象多少不等.免疫组化染色显示肿瘤细胞典型的STAT6胞核强(+)以及CD34、PR、vimentin、bcl-2不同程度(+),网织纤维染色可见丰富的网状纤维围绕单个肿瘤细胞或肿瘤细胞团.结论 1例患者脑膜SFT/HPC术后6年复发,1例患者脑膜SFT/HPC术后11年(在转移之后)复发,2例患者无复发.4例患者分别于脑膜SFT/HPC术后13、10、12、5年发生包括肾脏等多发脏器转移.颅内SFT/HPC具有高复发和颅外转移的风险.外科手术完整切除辅以术后放疗为该肿瘤的首选治疗方案.术后需长期密切随访,以尽早发现,尽早治疗.
关键词： 颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤 转移 肾 免疫组化 -
颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤20例临床病理特征分析
目的:探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断方法及预后.方法:对20例颅内SFT/HPC患者的临床、组织病理学特征及免疫组织化学(免疫组化)检测结果进行观察,并复习相关文献进行探讨.结果:20例SFT/HPC患者中,男性12例,女性8例,平均年龄为48岁,其中7例有脑膜瘤切除史6～19年.根据2016版新WHO中枢神经系统肿瘤分级,SFT/HPC Ⅰ级病例1例,Ⅱ级病例13例,Ⅲ级病例6例.免疫组化结果显示,20例患者的病理组织均表达波形蛋白(vimentin)、bcl-2 、CD34和STAT6,其中CD34在Ⅰ级肿瘤组织中呈强阳性、弥漫表达,而在Ⅱ级及Ⅲ级肿瘤组织中呈弱阳性表达、斑片状分布,所有病例均不表达上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、AE1/AE3、S-100、CD31和Ⅷ因子,Ki-67增殖指数为3％～30％.20例患者中,15例获得随访资料,随访时间为5个月至19年,5例患者复发,13例行术后放疗,2例术后未进行治疗,截至2017年3月,所有病例均存活.结论:新版WHO将SFT和HPC归为一类,并作出新的组织学分级.本研究发现CD34、Ki-67免疫组化染色结果有助于SFT/HPC的组织学分级和鉴别诊断.
关键词： 颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤 免疫组织化学 鉴别诊断
