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原发性淀粉样变性病文献资料
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原发性淀粉样变性病的病理诊断
原发性淀粉样变性病是目前尚未被广泛认识的由单克隆浆细胞或淋巴浆细胞产生的异常免疫球蛋白沉积病.本病的主要临床表现是由淀粉样蛋白沉积所致的器官肿大和功能障碍.病理学特点:淀粉样蛋白沉积物HE染色呈无定形、有裂纹的嗜伊红物质；刚果红染色(+),偏振光下呈特征性苹果绿双折射；免疫组化染色淀粉样P成分(+),为λ或κ轻链限制性；电镜下可见随机排列的原纤维结构；沉积物周围浆细胞增多并可能表达与淀粉样沉积物一致的轻链限制性.血清和尿的单克隆免疫球蛋白升高对诊断有重要参考价值.认识和掌握其临床病理学特点对早期发现此病并对早期诊断浆细胞或淋巴浆细胞肿瘤十分重要.
关键词： 原发性淀粉样变性病 单克隆免疫球蛋白沉积症 浆细胞肿瘤
