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自体免疫溶血性贫血文献资料
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慢性B细胞淋巴增殖性疾病合并自身免疫性溶血性贫血
本研究探讨慢性B细胞淋巴增殖性疾病(B-CLPD)并发自身免疫溶血性贫血(AIHA)的临床特征,提高对该疾病的认识.回顾性分析2000年至2012年治疗的B-CLPD合并AIHA患者14例,分析其临床特征、实验室检查结果、治疗及转归.结果表明,14例AIHA患者中慢性淋巴细胞白血病(CLL)9例、淋巴瘤5例；溶血发作时血红蛋白中位数61(33-84) g/L,网织红计数比例中位数12.0(3.1-35.0)％,Coombs试验阳性率100％；1例患者单用糖皮质激素治疗,5例采用化疗联合糖皮质激素治疗,8例采用利妥昔单抗免疫化疗联合糖皮质激素治疗,有效率达100％,其中完全缓解率78.6％(11/14),部分缓解率21.4％ (3/14)；随访至今,35.7％(5/14)出现溶血再发,经用既往治疗方案仍有效,应用过利妥昔单抗治疗的病例仅1例复发；14例中已有6例死亡,1例失访,其余7例存活.结论:AIHA是B-CLPD的常见并发症,可在疾病不同阶段出现.糖皮质激素免疫抑制剂疗效较好,但长期缓解率低,停药或减量后易复发,单克隆抗体具有较好的应用前景.
