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Alagile综合征文献资料
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1例A1agille综合征的围手术期护理
患者男性,15岁,主因间隙性反复皮肤黄染、发现肢体红斑10余年,腹围增大,巨脾3年余,于2008年8月18日入院.入院查体,发育营养差,上肢可见多个散在的"蜘蛛形"红斑,皮肤巩膜轻度黄染,腹部膨隆,腹壁可见静脉曲张,肝脾肿大,质地硬.经全院专家联合会诊后确诊Alagille综合征.既往史4年前曾因肺动脉狭窄行肺动脉瓣切除、狭窄扩张术,有因摔倒致颅内出血的病史.于9月26日在全麻下行"劈离式左半肝移植术",术程顺利,术后第1天拔除气管插管,术后第2天生命体征较平稳,拔除胃管,给予抗排斥药及激素类药物治疗,凝血功能接近正常,第3天给予拔除腹腔引流管,进流食.第4天后病情平稳,继续给予抗排斥及激素类药物治疗,定时给予复查血药浓度.
关键词： Alagile综合征 围手术期 护理
