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视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤合并鞍结节脑膜瘤一例
患者女,61岁.因右眼逐渐视物不见1年,左眼视物模糊3个月于2014年5月2日至浙江省人民医院眼科就诊.曾在外院诊断为右眼黄斑前膜.患者否认眼部或全身病史以及家族性或遗传病史.全身检查未见异常.眼部检查:右眼视力数指/40 cm;左眼视力0.8,+1.00 D矫正1.0.双眼角膜透明,前房深度正常;瞳孔直径3 mm,右眼瞳孔相对性传入障碍,左眼瞳孔直接对光反射正常;双眼晶状体透明.
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激光光凝治疗孤立性视网膜星形细胞错构瘤一例
患者男,22岁.因左眼视力下降,视物变形5个月于2011年7月来我院眼科就诊.曾在外院诊断为左眼Costs病、视网膜海绵状血管瘤,未予治疗.既往无皮肤病变,无癫痫发作史;否认家族遗传病史.眼科检查:右眼视力0.2,-2.25 DS矫正1.0;左眼视力0.15,矫正不能提高.双眼眼前节检查未见异常.眼底检查,左眼视盘颞下方约2个视盘直径(DD)处见3个大小不一的黄白色鱼卵样病灶,状入桑葚,表面有少量出血(图1),病灶周围视网膜渗出性脱离,散在硬性渗出;右眼未见明显异常.头颅MRI检查未见异常.荧光素眼底血管造影(FFA)检查,动脉期病灶即开始显影,中央见葡萄串样环形强荧光;晚期荧光素积存,未见明显渗漏(图2).B型超声检查,视网膜实性病灶,未见钙化(图3).
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频域光相干断层扫描辅助诊断孤立性视网膜星形细胞错构瘤一例
患者女,28岁.因妊娠38周时血糖偏高于2011年11月来我院眼科行眼底检查.患者否认既往眼病史及其他全身病史.全身检查未见明显异常.眼部检查:双眼视力均为1.0.右眼眼压16.4 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼压15.2 mmHg.双眼眼前节未见明显异常.右眼黄斑下方可见一直径约1.5个视盘直径(DD)大小的类圆形黄白色病灶,有闪光感,表面高低不平类似鱼卵堆积,状如桑葚,突出于视网膜表面(图1).频域光相干断层扫描(SD-OCT)检查结果显示,病灶为边界清楚的不规则形暗区,其表面的视网膜神经纤维层增厚;病灶表面及病灶内可见多处强反射点状信号,呈“蚕蚀样”,强反射信号遮蔽其下方的视网膜反射(图2).因患者在妊娠期内,未行荧光素眼底血管造影(FFA)检查.诊断:右眼孤立性视网膜星形细胞错构瘤.嘱患者定期随访,半年后眼部病灶无改变.
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眼部结节性硬化一例
结节性硬化是一种常染色体显性遗传疾病,其特征是脑、皮肤、内脏及眼等各系统中可能有错构瘤存在[1].研究表明,该病的发生是由于染色体9q 34和16p 13位置基因突变,导致抑癌基因的失活,其过程可能受血小板活性生长因子调控[2,3].
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视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤的眼底影像特征
目的 观察视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤(CHRRPE)患眼的眼底影像特征.方法 临床确诊为CHRRPE的8例患者8只眼纳入研究.其中,男性5例,女性3例;年龄6～21岁,平均年龄14.13岁.均为单眼发病.就诊时佳矫正视力0.02～0.2.眼压、眼前节正常.所有患眼均行眼底彩色照相、眼底自身荧光(AF)、荧光素眼底血管造影(FFA)及频域光相干断层扫描(SD-OCT)检查.观察患眼的眼底影像检查特征.结果 所有患眼的CHRRPE病灶均位于后极部,呈黄白色隆起,其周围色素沉着,病变部位视网膜血管纡曲以及前膜形成.8只眼中,病变累及黄斑和视盘3只眼,占37.5％;仅累及黄斑5只眼,占62.5％.病灶隆起处及其周围色素沉着区域AF亮度降低7只眼,占87.5％;AF亮度增强部位与病灶表面致密的前膜相对应1只眼,占12.5％.FFA检查发现,所有患眼病变部位及其周围脉络膜背景荧光减弱,视网膜血管因纤维膜收缩、牵引而呈螺旋样纡曲;病灶处视网膜毛细血管荧光素渗漏,病变部位荧光亮度逐渐增强.均未发生视网膜出血、渗出、毛细血管无灌注区、视网膜新生血管及脉络膜新生血管等异常.SD-OCT检查发现,所有患眼病变部位视网膜内层结构不清、增厚,呈强弱不均匀反射信号;视网膜色素上皮(RPE)及光感受器内外节连接(IS/OS)等外层视网膜组织反射信号不均匀减弱.8只眼中,因病灶表面纤维膜致密,导致其下方病灶内反射信号被屏蔽形成空洞样2只眼,占25.0％;病灶内存在与RPE相连的膜样强反射信号1只眼,占12.5％.结论 CHRRPE病灶及其周围视网膜色素沉着区域AF亮度降低;FFA检查早期可见病变部位脉络膜背景荧光减弱,造影过程中视网膜毛细血管荧光素渗漏;SD-OCT检查可见病变部位视网膜增厚、RPE及IS/OS反射信号减弱.
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肾血管平滑肌脂肪瘤26例诊治分析
肾血管平滑肌脂肪瘤(Angiomlipoma,ALM)亦称错构瘤、间叶瘤、混合瘤等,是肾脏常见的良性肿瘤.以往本病术前极易误诊,随着影像学技术的发展,特别是CT的临床应用,诊断水平明显提高.总结我院1967～2004年间26例ALM的诊治情况,并结合文献进行讨论.
