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血友病A/免疫学文献资料
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血友病A患者产生抗体3例
1病例报告例1:男,11岁.在本中心确诊为血友病A,FVⅢ:C 2.7%,vWF 132%.2002-01反复出现自发性血尿,在当地医院输注冷沉淀治疗8 d,效果不佳,怀疑产生FVⅢ抗体,来我中心进行FVⅢ抗体检测,抗体筛选实验显示:时间依赖性抗体阳性,即刻反应性抗体阴性;FVⅢ抗体定量实验为4 BU/ml血浆.给予冷沉淀800～1 000 IU/次,每12 h一次,连续输注2 d后,尿色变浅,并给予强的松500 mg,1次/d.第3天因经济原因患者家属要求减少FVⅢ用量,随后患者出现视物不清.CT显示颅内出血,家属放弃治疗,患者因颅内出血死亡.
