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功能衰竭/并发症文献资料
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海洋性贫血合并G6PD缺乏症1例报告并文献复习
目的:报告l例海洋性贫血合并G6PD缺乏症致多脏器功能衰竭的少见病例的诊治过程.方法:病例分析及文献复习. 结果:因烫伤感染入院的海洋性贫血女患者,先后发生严重黄疸、重度贫血、DIC、肾衰、酸中毒、严重低钾等多器官功能衰竭,虽发病时G6PD/6PGD正常,似不支持G6PD缺乏症诊断,但根据病史、相关治疗效果以及出院后45 d复查G6PD/6PGD低于正常,后确诊G6PD缺乏症.经成份输血、低分子肝素抗凝、大剂量速尿利尿、纠酸、超浓度补钾等抢救,病情稳定痊愈出院.结论:G6PD溶血虽然是自限性的 ,但当合并海洋性贫血时,往往病情严重,可致DIC、肾衰甚至多脏器衰竭.严重溶血时G6P D活性测定多数在正常范围,不排除有G6PD缺乏时,输血须配G6PD活性正常的同型血.做好婚检和产检的筛查工作是预防海洋性贫血、G6PD缺陷症及两病并患的根本措施.
