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磁共振诊断视隔发育不良1例
患儿男,6岁.自出生双眼视力差,看东西偏头,多饮多尿.眼科检查:视盘小,色苍白.磁共振表现:透明隔缺如,双侧侧脑室的额角呈方形(图1、2),双侧视神经和视交叉细小,胼胝体膝部发育不全(图2～5).磁共振诊断为视隔发育不良.
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视隔发育不良的临床特征
目的 探讨视隔发育不良患者的临床特征.方法 2009年4月至2012年12月北京协和医院眼科通过眼科检查、头颅磁共振及实验室检测,确诊4例视隔发育不良患者,并对患者进行随诊.结果 4例患者均有双侧视神经发育不良、视力低下和眼球震颤.1例患者有身材矮小、癫痫、智力低下及类胰岛素样生长因子1水平减低;其余3例智力及运动发育迟缓.头颅磁共振显示1例患者视神经和视交叉变细,垂体结构不清;余3例均表现为脑中线结构缺陷,包括典型胼胝体缺如、左侧脑发育不良、脑室扩张和胼胝体较薄.结论 严重视力损伤、视神经发育不良、脑中部缺陷、垂体相关激素异常及智力和运动发育迟缓是该组视隔发育不良患者的主要临床特征.
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儿童中枢神经系统影像学诊断第3讲颅脑先天发育畸形(二)
(上接本刊2006年第2期155页)5 视隔发育不良此病于1956年由Demorsie首先命名,又称Demorsie综合征.包括视神经发育不良、透明隔发育不良或缺如.约有2/3同时伴有下丘脑、垂体无功能.据认为本病有2种亚型,一种为妊娠7周末至8周初,因缺血所引起的透明隔部分缺如、脑裂畸形及下丘脑无功能;另一种是一种轻型的有脑叶前脑无裂畸形,此型中透明隔完全缺如,但无脑裂畸形.
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视隔发育不良的磁共振扩散张量成像研究
视隔发育不良(septo-optic dysplasia,SOD)以透明隔缺如,伴原发性视神经萎缩的形态学变化为特征[1],至今仍不清楚其在多大程度上影响视路白质纤维束,尤其是视放射的组成.磁共振扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)是近年来发展起来的一种对脑白质纤维非常敏感的研究方法.国内至今尚无应用DTI对SOD研究的报道,国外文献也仅有1例报道[2].笔者对1例SOD患者的视放射进行DTI研究,报道如下.
