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IgG4相关硬化性硬脊膜炎文献资料
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脊髓占位一例:罗道病抑或IgG4相关硬化性硬脊膜炎?
罗道病(Rosai-Dorfman病)[1]又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),是一种良性淋巴组织增生性疾病,1966年Azoury和Reed首先报道,1969年Rosai和Dorfman对其进行了详细研究,并正式命名为Rosai-Dorfman病或SHML.部分患者累及淋巴结外器官,椎管内受累国内外均罕见[2-5].IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是近几年新认识的一种炎症伴纤维化的疾病,其特征为受累器官肿大伴硬化,病变组织中大量淋巴和浆细胞,特别是IgG4阳性浆细胞浸润,伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润.临床上可表现为一个或多个器官受累,以泪腺、唾液腺、胰腺病变为常见,还可累及后腹膜、甲状腺、肾脏、肺等器官,单独以神经中枢受累的较为罕见.有报道称罗道病患者受累组织中免疫组织化学可显示IgG4阳性浆细胞浸润,与IgG4-RD相互模拟[6].本文报道1例病理表现具有罗道病特点且有大量IgG4阳性浆细胞浸润和组织纤维化的硬脊膜炎致脊髓压迫病例,并结合文献进行讨论.
关键词： 脊髓占位 罗道病 IgG4相关硬化性硬脊膜炎
