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多中心网状组织细胞增生症8例临床特征
目的：分析多中心网状组织细胞增生症（multicentric reticulohistiocytosis，MRH）临床表现、病理改变、治疗及随访结果。方法回顾性分析北京协和医院1998年1月至2014年10月确诊为 MRH 患者的临床资料。结果共纳入8例MRH 患者。8例患者均有典型的皮疹，7例有损毁性关节炎，3例合并皮肌炎样皮疹。2例以关节症状为首发表现，误诊为类风湿关节炎。激素联合免疫抑制剂治疗，随诊1个月～10年，患者病情稳定，无伴随肿瘤证据。结论MRH 易误诊，特别是以关节为首发症状的患者。临床上既要鉴别 MRH 与结缔组织疾病，也应注意这2种疾病共存的情况。
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 诊断 治疗 -
多中心网状组织细胞增生症31例临床综合分析
多中心网状组织细胞增生症为一种临床上较少见的全身性疾病,目前国内外报道的病例少于200例.本文采用文献检索的方法,以“多中心网状组织细胞增生症”为关键词,通过中国医院知识数据库(CKHD)对1994-2011年间发表的文章进行检索,共提取相关文献22篇,临床报道确诊病例31例,均为临床个案报道,对其主要临床特点进行综合分析,并复习相关文献,旨在提高临床对本病的认识程度,减少误漏诊事件的发生.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 皮疹 关节炎 -
多中心网状组织细胞增生症合并类风湿性关节炎1例
患者,女,44岁. 因"反复多关节肿痛5个月,加重伴全身多处皮疹2 个月"入院. 患者于5 个月前无明显诱因出现双踝、双膝、双腕关节疼痛,伴有双腕关节肿胀,疼痛呈持续性,未予特殊处理. 2个月来上述症状逐渐加重,出现双手掌指关节、近端指间关节肿痛,远端指间关节疼痛,同时伴有上胸壁、双侧大腿前外侧、双手指背伸面、双耳廓多发红褐色丘疹结节及明显咽喉部异物感. 患者自发病以来精神、食欲可,睡眠稍差,体质量无明显变化. 入院查体:BP 162/112 mmHg. 专科查体:双手掌指关节及指间关节伸面、双耳廓及耳后、上胸壁、双侧大腿前外侧多发红褐色丘疹结节伴有轻度压痛;双腕关节仍有肿胀,双手关节压痛,四肢肌肉无明显压痛,肌力、肌张力正常.实验室检查:ESR 42 mm/h,CRP 20.4 mg/L;自身抗体检查:CCP抗体 335 .9 U/ml;ANA阳性,滴度1:40;SSA-60 KD、SSA-52 KD阳性;喉镜提示会厌、杓软骨、下咽部结节样肿物;颈部CT (平扫+增强)示左侧杓状会厌襞及咽喉后壁各见一0.9 cm、0 .6 cm结节状软组织影,边界清楚,增强扫描呈轻度强化;外院取耳后丘疹结节活检提示较多多核巨细胞及少量炎性细胞,呈肉芽肿性炎性改变;X线示双手近端指间关节软组织肿胀,双手拇指指间关节骨赘形成,右手环指及左手食指、中指远端指间关节边缘囊状透亮影;唇腺活检提示腺体分泌尚可,局部可见少量炎性细胞浸润,细胞计数为0.4 mm2 范围内<50个;骨髓穿刺检查及其余常规检查未见明显异常. 诊断:(1)多中心网状组织细胞增生症;(2)风湿性关节炎;(3)高血压3级,高危组. 予醋酸泼尼松40 mg每天1次,甲氨蝶呤10 mg每周1次,雷公藤多苷20 mg每天3次,治疗后关节疼痛症状明显缓解,耳后及上胸壁皮疹消退,血压控制平稳出院. 目前口服醋酸泼尼松30 mg每天1次,甲氨蝶呤10 mg 每周1次,雷公藤多苷20 mg每天3次,仍在随访中.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 类风湿性关节炎 诊断 治疗 文献复习 -
多中心网状组织细胞增生症三例并文献复习
目的探讨多中心网状组织细胞增生症的临床特点、诊断及鉴别诊断.方法分析3例多中心网状组织细胞增生症的临床、X线、组织病理和免疫组织化学特征,并复习有关文献.结果3例患者均有多发性皮肤丘疹和结节,残毁性关节炎,肌肉症状,X线片关节有侵蚀性变化,部分指骨可有囊样骨缺损;肌酶谱均正常;病理均有细胞质呈毛玻璃样的多核巨细胞;1例伴有肺部结节;2例免疫组织化学染色示CD68阳性;AE1/AE3、S-100和HHF35均阴性.结论多中心网状组织细胞增生症是一种系统性疾病,临床上常伴有肌肉症状,易误诊为皮肌炎,应注意两者的鉴别.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 诊断 鉴别 -
多中心网状组织细胞增生症1例附文献复习
分析1例多中心网状组织细胞增生症(MRH)的临床表现、X线和组织病理所见及诊治经过,并复习有关文献.MRH是一种系统性疾病,临床上常伴有关节、肌肉症状,易误诊为皮肌炎及类风湿关节炎,早期规范的免疫抑制治疗可能会影响疾病的转归.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 诊断 治疗 -
多中心网状组织细胞增生症研究进展
多中心网状组织细胞增生症是一种罕见的肉芽肿性疾病,病因不明,临床表现多样,随着病情的发展,可出现多系统损害;诊断主要通过组织病理、免疫组化和影像学检查;目前尚无确切有效的治疗方法.该病常累及皮肤、黏膜、关节,特征性病变为皮肤多个红褐色丘疹、结节和多发性、对称性、侵蚀性关节炎.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 诊断 治疗 -
多中心网状组织细胞增生症
报告1例多中心网状组织细胞增生症.患者男,56岁.全身多发丘疹、结节及水肿性暗红斑1年余,双手指关节僵硬、畸形及肩、膝关节活动受限伴四肢乏力10个月.X线检查:双膝关节面及髌骨可见多发囊性密度减低区.皮损及肌肉组织病理检查:真皮全层及皮下横纹肌内可见大量毛玻璃样的组织细胞和多核巨细胞.诊断:多中心网状组织细胞增生症.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 -
多中心网状组织细胞增生症1例
患者男,74岁,四肢关节游走性疼痛4个月,双手指皮肤结节2个月.皮损病理检查示:真皮层内大量泡沫状组织细胞,部分组织细胞呈"毛玻璃"状.X线片示:双手第1、2诸指指关节骨质稍有吸收改变、小囊状改变,关节面较模糊.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 -
伴广泛系统受累的多中心网状组织细胞增生症
报告1例伴广泛系统受累的多中心网状组织细胞增生症.患者女,33岁.关节畸形2年,四肢、耳、口腔黏膜结节,臀部红色斑块1年,呼吸困难6个月,声音嘶哑3个月.耳和左前臂的结节活检,组织病理学检查显示,真皮内大量组织细胞和多核巨细胞,胞质嗜酸性,呈"毛玻璃"样.支气管镜检查示支气管内多发结节.纤维喉镜检查示左劈裂处1.5 cm×2.0 cm大赘生物.胸部磁共振成像(MRI)示大量胸腔积液和心包积液.腹部超声检查示脾大和腹水.经泼尼松、环磷酰胺和甲氨蝶呤联合治疗后皮肤和关节症状显著改善.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 -
多中心网状组织细胞增生症
报告1例多中心网状组织细胞增生症.患者女,53岁.双手及面颈部丘疹5年,乏力伴关节疼痛2年.皮肤科检查:头面部、颈部及胸部可见弥漫性淡红色斑,边界不清,其间散在米粒至黄豆大淡红色丘疹;双上睑内眦处黄色斑疹,右侧内眦可见一花生粒大半球形淡棕红色丘疹,质中等.双手掌、手指、双耳郭及外阴后联合可见散在黄豆大肤色至淡红色丘疹和结节.下唇黏膜可见粟米大淡红色丘疹.皮损组织病理示真皮浅中层体积增大的组织细胞和多核巨细胞,细胞质嗜酸性,呈毛玻璃样,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润.诊断:多中心网状组织细胞增生症.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 -
多中心网状组织细胞增生症1例
患者女,35岁.全身红斑、丘疹、结节伴瘙痒7个月,双手指间关节、腕关节、肘关节肿痛2个月.肌电图示左三角肌、右股二头肌肌源性损害.右前臂皮疹组织病理示:真皮可见大量组织细胞和多核巨细胞,细胞体积大,胞浆丰富、嗜酸性,均质或细颗粒状,呈"毛玻璃"样,瘤细胞Vimentin(+),CD68(+),CD163(+),S-100(-),CD1a(-).诊断:多中心网状组织细胞增生症.经"甲泼尼龙、MTX、羟氯喹"联合治疗后皮疹和关节症状明显改善.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 -
多中心网状组织细胞增生症一例
患者,男,65岁.手部皮色丘疹结节伴关节痛3月余,组织病理示:真皮可见大量组织细胞和多核巨细胞,胞体大,胞浆丰富,部分胞浆红染,呈"毛玻璃"样.PAS染色阳性,免疫组化Vimentin(+),CD68(+),CD1a(-),S100(-).诊断:多中心网状组织细胞增生症.经"泼尼松、甲氨蝶呤、雷公藤"联合口服治疗后皮疹和关节症状明显改善.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 -
误诊为环状肉芽肿的多中心网状组织细胞增生症1例
报道1例误诊为环状肉芽肿的多中心网状组织细胞增生症.女性患者,42岁,双手足指(趾)背面、关节和侧缘等泛发圆形的质坚实的丘疹和结节,"串珠状"外观,部分发生破溃,曾误诊为环状肉芽肿.经多次病理检查,后结果显示表皮增生,少许嗜中性白细胞侵入表皮,真皮较多嗜中性白细胞和组织细胞样细胞浸润,免疫组化染色:组织细胞样细胞Mac387(+)、CD68(+)、S-100(-)、EMA(一),诊断为多中心网状组织细胞增生症.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 诊断 免疫组化 -
多中心网状组织细胞增生症1例
患者女,48岁.全身多发性丘疹、结节近2年,双手、双膝关节僵硬,变形1余年.皮损组织病理示:镜下见真皮及皮下结节状病灶,由组织细胞和多核巨细胞组成,胞质嗜酸性,呈“毛玻璃”样.抗酸染色(-),免疫组化染色示上述组织细胞为CD68(+),s-100(-).诊断:多中心网状组织细胞增生症.治疗:口服甲波尼龙40mg1次/d,环磷酰胺0.1g 1 次/d等,并逐级减量.治疗2个月后,病情明显好转.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 -
以残毁性多关节炎为主要表现的多中心网状组织细胞增生症1例
患者女,65岁.鞍鼻,头面部、躯干红色丘疹、结节伴手足关节变形10余年.体检:步态蹒跚,头面部、躯干散在多个紫红色圆形绿豆至黄豆大小的丘疹、结节,质软,界清,表面光滑,部分扁平,后背可见片状分布红色丘疹、紫癜,双手关节萎缩变形,活动受限,双膝关节压痛阳性.背部皮损组织病理示:表皮萎缩,真皮可见单核组织细胞和多核巨细胞,胞浆嗜酸性,呈毛玻璃样.诊断为多中心网状组织细胞增生症,长期予以泼尼松口服治疗.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 治疗 -
伴吞咽困难的多中心网状组织细胞增生症1例
患者女,54岁.全身关节疼痛6个月,多发丘疹、结节伴吞咽困难2个月.皮损组织病理显示:真皮内大量组织细胞和多核巨细胞,胞质嗜酸性,呈“毛玻璃”样.免疫织组化学染色CD68(+).诊断为多中心网状组织细胞增生症,经氢化可的松注射液静滴、氯诺昔康针静滴、来氟米特片口服、左侧臂丛神经阻滞下肩关节松解术+双侧肩周注射等联合治疗3周后,病情好转.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 吞咽困难 -
多中心网状组织细胞增生症1例
患者女,54岁.面、躯干部皮疹有微痒3月.皮损为绿豆至黄豆大小的粉红圆顶丘疹,散在或相互融合,质地较硬,表面光滑.皮损组织病理:表皮大致正常,真皮浅中层可见致密的组织细胞浸润,圆形或卵圆性泡状核,部分组织细胞胞浆丰富嗜伊红,呈毛玻璃样改变.免疫组化:CD68(+),S-100蛋白(-).
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 -
多中心网状组织细胞增生症1例
患者女,45岁.双手结节伴麻木感、眼睑黄色斑片2年,关节疼痛3年.手指结节部皮肤活检组织病理学检查示:表皮基底层色素增加,真皮内见大量多核巨细胞,胞浆嗜酸性,呈"毛玻璃"样外观.结合实验室检查、辅助检查及病理检查,诊断为多中心网状组织细胞增生症.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症 -
多中心网状组织细胞增生症1例
报告1例多中心网状组织细胞增生症.患者女,52岁.关节疼痛1年,头面、耳、手背、口腔黏膜出现黄红色丘疹结节伴发热半年.手背结节活检,组织病理学检查显示,真皮内大量组织细胞和多核巨细胞,胞质嗜酸性,呈"毛玻璃"样.免疫组化染色CD68(+).诊断为多中心网状组织细胞增生症,经泼尼松、羟基氯喹和阿司匹林联合治疗后皮肤和关节症状显著改善,正在随访中.
关键词： 多中心网状组织细胞增生症
