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激素联合长春新碱和栓塞硬化剂治疗婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象
目的 总结和探讨婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象的治疗方法,并评价药物联合栓塞硬化疗法的效果.方法 回顾性分析2007年2月至2014年11月接受药物联合栓塞硬化治疗的25例婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象的临床资料,所有患儿均接受甲泼尼龙口服,每天2 mg/kg,2～3周后血小板计数无明显回升者联合长春新碱静脉用药,每周1.5 mg/m2;患儿血小板计数接近正常后,以无水乙醇(1 ～3 ml/次)、1％聚桂醇(1.25 ～5 ml/次)及0.7％复方倍他米松(0.25 ～1 ml/次)行栓塞硬化治疗,平均4.56次/例.随访9个月至6.5年,平均42个月,统计分析凝血指标变化和瘤体消退情况,随访中观察瘤体有无复发,患儿生长发育及肢体功能等.结果 25例患儿中16例单独应用激素4～7周,9例应用激素无效后联合应用长春新碱2～5周,血小板计数均得以明显回升,平均(94.3±18.5)×109/L.期间11例患儿接受血小板输注,其中3例辅以丙种球蛋白输注.患儿首次入院接受1～4次栓塞硬化治疗,每例平均2.6次,治疗结束后1周血小板计数回升至(167 ～312)×109/L,平均(258.5±34.4)×109/L.血红蛋白及凝血功能1～5周逐渐升至正常,患儿精神状态改善,食欲增强,体重增加,哭闹不安情绪缓解,出血现象消退.13例瘤体在3～12个月内消失,12例在13 ～ 36个月内消失.长期随访中仅有1例血小板再次降低,栓塞硬化治疗后恢复,所有患儿体重、身高、免疫力等同正常儿童发育,运动功能良好.结论 糖皮质激素、长春新碱和栓塞硬化的联合应用能够有效地减少瘤体对血小板的捕获,控制病情进展,并降低单独用药的不良反应.
关键词： Kasabach-Merritt现象 糖皮质激素 长春新碱 栓塞硬化 -
西罗莫司联合普萘洛尔综合治疗新生儿卡波西样血管内皮瘤伴K-M现象2例
目的:提高对卡波西样血管内皮瘤(kaposiformhemangioendothelioma,KHE)合并Kasabach-Merritt现象(kasabachmerritt phenomenon,KMP)的认识,探讨KHE合并KMP的治疗方法.方法:分析2例新生儿巨大KHE合并KMP的诊治经过,回顾相关文献.结果:1例明显好转,瘤体缩小,继续口服普萘洛尔+西罗莫司已3个月余,监测血常规、凝血功能、肝功能和血脂均正常,体重、身高增长同同龄儿,无严重感染发生.另1例因合并严重感染,出现呼吸衰竭给予呼吸机通气,治疗效果差,后肺出血严重放弃治疗后死亡.结论:对KHE合并KMP的患儿,西罗莫司联合普萘洛尔等综合治疗还是有效,但合并严重感染可能还需进一步努力,值得进一步研究.
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婴幼儿丛状血管瘤24例
目的 探讨婴幼儿丛状血管瘤(TA)的临床特点、疾病进程,及并发Kasabach-Merritt现象(KMP)的治疗方法.方法 收集、分析2009年1月至2013年3月收治的24例婴幼儿TA患儿的临床资料和随访资料.男10例,女14例;就诊年龄18 d～2岁,中位年龄为7.5个月.根据病变情况选择临床观察及手术治疗等.随访1.2 ～5.4年,平均3.6年.随访观察患儿病情变化.结果 临床常见症状或体征包括暗红或紫红色边界不清的体表皮损、血小板减少、疼痛或功能受限以及多汗、多毛等.其临床进程主要有3种类型:病变完全或部分自发性消退2例(8.3％)、持续存在9例(37.5％)、合并KMP 13例(54.2％).TA发病至并发KMP平均间隔时间45.2 d(0d～4个月).KMP发病初症状或体征表现为迅速增大的瘤体(8例)、瘤体明显变厚张力增大(3例)、呼吸道窘迫表现为呼吸急促、三凹征明显(2例).13例合并KMP均采用手术治疗,手术完全切除者10例,术后血小板计数1～3d升至正常,血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐恢复正常;大部切除者3例,血小板计数术后均出现反复,但明显高于术前,多维持在60×109/L以上,经术后给予药物治疗,其中2例3～6个月后瘤体逐渐消失,血小板计数恢复正常,1例术后因多器官功能衰竭死亡.结论 积极主动干预治疗主要适用于影响外观或容貌、已经或可能并发KMP或其他功能异常.对年龄较小无严重并发症的TA,早期可以随访观察,定期监测其血小板计数,以尽早发现KMP.对合并KMP的TA,明确诊断后尽早手术治疗,可明显缩短治疗时间,降低药物不良反应,治疗效果良好,降低患儿病死率.
关键词： 婴幼儿 丛状血管瘤 血小板减少 Kasabach-Merritt现象 治疗 -
Kasabach-Merritt现象的研究进展和治疗
Kasabach-Merritt现象(KMP)是快速生长的血管瘤伴消耗性凝血功能障碍的一类现象,多见于婴幼儿早期,好发于肢体远端、躯干部、腹膜后腔和颈部,其病死率高达30％.目前并无统一、有效的治疗方法.现综述KMP的病理生理学基础、诊断以及其治疗方法.
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Kasabach-Memtt现象的过去、现在和未来
介绍Kasabach-Merritt现象(KMP)的传统定义与现代发展,KMP临床特征及其和卡波西样血管内皮瘤(KHE)、丛状血管瘤(TA)、婴儿血管瘤(IH)之间的关系.结合作者经验,总结KMP诊断鉴别要点并推荐了目前的治疗方法,展望未来KMP研究方向.
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成人丛状血管瘤伴Kasabach-Merritt现象1例
患者男,49岁,左颞部紫红斑3年,发现血小板减少半年.皮肤科情况:左侧眼睑皮肤暗紫色斑,皮肤增厚,左颞部红斑,表面无破溃出血,边界不清.皮肤组织病理示:真皮和皮下组织内有多个孤立分布的毛细血管小叶,内可见中等量红细胞,似“炮弹样”模式,肿瘤边界不清,分割血管瘤小叶的真皮胶原和皮下组织轻度纤维化,未见异型细胞.
关键词： 丛状血管瘤 Kasabach-Merritt现象 -
Kasabach-Merritt现象
Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)是一类罕见的临床现象,以Kaposi样血管肉皮瘤(Kaposiform Hemangioendothelioma,KHE)和丛状血管瘤(tufted angioma,TA)合并血小板减少、消耗性凝血功能障碍以及微血管溶血性贫血为特征.患者往往因凝血功能紊乱、内脏出血以及重要器官功能损害而威胁生命.其发病与血小板捕获、凝集以及Podoplanin-CLEC2-ADP和VEGFR3-PI3 KAKT-mTOR通路异常激活有关.目前常用系统治疗药物包括糖皮质激素、长春新碱、雷帕霉素等,并可联合手术、介入等综合治疗.
