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  • sCD40L在儿童免疫性血小板减少症的表达研究

    作者:周敏;金晟娴;张庆;郭建玉;于霞

    目的 研究sCD40L在儿童免疫性血小板减少症(ITP)中的表达,探讨其在儿童ITP发病中的作用及临床意义.方法 应用酶联免疫吸附法检测40例儿童ITP患儿血清sCD40L水平,40例健康体检儿童作为正常对照组,并对sCD40L与血小板计数进行相关分析.结果 (1)血清sCD40L浓度:ITP患儿血清sCD40L浓度为(2.93±1.22) ng/mL,正常对照组为(2.35±1.19) ng/mL,ITP患儿血清sCD40L浓度明显高于正常对照组,差异显著,有统计学意义(t=2.139,P=0.036).(2) sCD40L水平与血小板计数的相关性:相关分析显示,ITP患儿血清sCD40L水平与血小板计数无相关性(r =0.178,P=0.273).结论 血清SCD40L增高与血小板活性增强有关,而与血小板数量无关.sCD40L高表达导致的CD40L/CD40传导通路异常可能参与了儿童ITP的发病机制,阻断此传导通路可能为慢性难治性ITP患儿的靶向治疗提供一个新的治疗方向和思路,有待进一步研究.

  • 儿童免疫性血小板减少症和噬血性淋巴组织细胞增生症国际指南进展

    作者:高怡瑾;汤静燕

    近年医疗发达国家一些疾病诊疗指南得到更新,这些更新与传统认识可能有所不同,但却建立在大量循证医学基础之上.作为一个与医疗发达国家和地区有着完全不同医疗体制的国家,虽不能完全效仿,但了解这些常规及其理论基础,有助于临床医生更好体会现代医学发展方向.本文仅就儿童免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)和噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)国际指南进展进行详细介绍,其余血液疾病见下一篇"儿童血液疾病近年研究进展".

  • 甲氨蝶呤治疗难治性或复发性免疫性血小板减少性症临床观察

    作者:龙生平;徐吉燕

    目的 探求难治或复发性免疫性血小板减少性症(ITP)高效、低毒、经济实用的治疗手段.方法 同顾性分析治疗28例难治性或复发性ITP的临床资料.结果 18例显效,6例良效,2例进步,2例无效.随访3~38个月,均无活性出血发生.结论 甲氨蝶呤治疗难治性或复发性ITP疗效满意.未见明显不良反应.

  • 伴自身抗体阳性的原发免疫性血小板减少症患者的骨髓形态学特征

    作者:周红琳;陈以娟;蔡欣;任潇潇;郭慧霞;张晶晶;王立茹

    目的 通过分析免疫性血小板减少症(ITP)患者的骨髓细胞学及骨髓活检病理结果,探讨伴自身抗体阳性的原发ITP(PITP-ANA)患者的骨髓形态学变化规律.方法 本研究纳入了首都医科大学附属复兴医院自2001年1月至2015年7月住院治疗110例ITP患者的临床资料,依据患者的免疫学检查,分为伴自身抗体阳性的原发ITP(PITP-ANA)组、原发ITP(PITP)组、自身免疫性疾病继发ITP(SITP)组,并回顾性分析各组患者骨髓形态学及病理特点.结果 骨髓增生程度在3组患者中均以增生活跃及明显活跃为主.骨髓巨核细胞减少比例在PITP组、PITP-ANA组及SITP组分别为4.92%、16.67%、26.32%,SITP组巨核细胞数量较PITP组显著减少,差异有统计学意义.幼稚巨核细胞数量在SITP组高于PITP-ANA组.骨髓病理检查中网状纤维PITP-ANA组较其他两组增生明显.结论 SITP和PITP-ANA组患者的骨髓更易表现为巨核细胞计数减少和骨髓纤维化.

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