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类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症1例并文献复习
目的 探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)临床表现、影像学特点以及发病的可能机制.方法 回顾分析1例CLIPPERS患者的临床表现、影像学特点,并结合文献进行复习.结果 该例CLIPPERS患者主要临床表现为头晕、头痛、吞咽困难、口周及左侧手指麻木、视物不清、复视、四肢乏力.头颅MRI检查显示脑桥、双侧基底节区斑片状长T1长T2信号,FLARIR像呈高信号,呈小点片状强化,DWI示双侧基底节区异常信号.经糖皮质激素治疗后患者症状明显改善.复查MRI显示脑桥及双侧基底节区增强信号消失,但双侧基底节区病变仍呈长T1长T2信号.结论 CLIPPERS除典型临床和MR表现外,还可能出现双侧基底节区脑梗死,诊断时需排除中枢神经系统血管炎、淋巴瘤样肉芽肿、结缔组织病等具有类似影像学表现的疾病.该病发病机制可能由免疫和炎性反应介导所致.
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激素反应性慢性炎症性淋巴细胞性脑桥血管周围强化
激素反应性慢性炎症性淋巴细胞性脑桥血管周围强化简称CLIPPERS,是一种病因和发病机制不明的中枢神经系统炎症性或免疫性疾病.2010年Pittock等首次报道了8例患者,初始临床表现为步态共济失调、面部麻木感、复视,随病情进展可出现构音障碍、吞咽困难、眼震、轻截瘫等表现.影像学检查以对称性的点状或曲线状强化的病灶布满脑桥为特点,并以脑桥为中心可累及延髓、中脑、小脑中脚、小脑延髓、基底节.病理学检查发现以白质中血管周围大量的T淋巴细胞浸润为主.
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儿童类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥周围血管强化症1例报告及文献综述
目的 探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)的临床及影像学特征.方法 回顾性分析1例CLIPPERS患儿的临床特征、影像学特点、治疗、预后及随访情况.结果 女性患儿,12岁,表现为四肢无力、步态不稳、右侧视野缺损.神经系统体征主要为双眼球外展受限,双眼球水平位及直立位震颤,左侧面瘫,共济失调.头颅磁共振(MRI)表现为脑桥、延髓、双侧桥臂及左侧中脑呈"胡椒粉样"点状强化病灶.予激素治疗后临床表现及头颅影像明显好转.结论 儿童CLIPPERS的临床表现不典型,目前诊断主要依靠影像学及治疗反应.
