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异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤三例并文献复习
目的 对3例异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤( EAPA)患者的临床资料进行分析,初步探讨EAPA的诊治方法.方法 回顾性分析1994年至今北京协和医院就诊的库欣病1 024例,其中3例为经手术病理证实的EAPA,女2例,男1例,年龄19～22岁.结合文献对其临床资料进行分析.结果 EAPA位于鞍上(2例)和左侧海绵窦(1例).1例大剂量地塞米松抑制试验不被抑制,2例接受了岩下窦静脉取血(IPSS),1例(鞍上占位)岩下窦与外周血的促肾上腺皮质激素(ACTH)比值为10.26;而另1例(左侧海绵窦占位)为＜2.3例患者术后血ACTH及尿皮质醇水平均明显下降.结论 EAPA是库欣病的罕见病因,诊断及手术均存在较大难度,IPSS对EAPA有一定诊断价值.
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临床多学科综合治疗团队诊治库欣病
目的 分析临床多学科综合治疗团队(MDT)诊治库欣病的疗效及经验.方法 回顾性纳入2013年1月至12月复旦大学附属华山医院在MDT诊治流程模式下诊治的45例库欣综合征患者.其中22例行双侧岩下窦采血,确诊库欣病40例(初诊断32例,首次治疗后复发或未缓解8例).大腺瘤、微腺瘤和MRI阴性分别为8、26、6例,3例为侵袭性;33例接受神经外科手术(经鼻手术32例,开颅手术1例).总结其诊断、治疗情况.结果 33例接受手术的患者中,术后1周缓解者22例(66.7％),其术前、术后1周内血皮质醇低值差异有统计学意义[分别为(869±361)、(60±41)nmol/L,P＜0.01].术后3个月总体缓解25例(76％);大腺瘤、微腺瘤和MRI阴性及侵袭性垂体瘤缓解的比例分别为6/6、14/18、3/6、2/3.病理学显示,27例促肾上腺皮质激素瘤、6例增生或腺组织者分别有25例(92.6％)和0例缓解.手术后未缓解的8例中,2例纳入帕瑞肽新药研究、3例行伽玛刀治疗、1例开始甲吡酮治疗、1例待再次手术治疗、1例失访.7例患者出现手术并发症.结论 MDT模式下多学科参与的病例诊治有助于患者及时选择佳的治疗方案,提高治疗效果.
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岩下窦静脉取血判断库欣病肿瘤侧别及影响因素分析
目的 研究术前采用双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)+去氨加压素(DDAVP)兴奋试验(以下简称“BIPSS+ DDAVP”)判断库欣病肿瘤侧别的准确性及相关影响因素.方法 回顾性分析2013年1月至2014年12月中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院神经外科收治的96例库欣病患者的临床资料.采用BIPSS+ DDAVP判断库欣病肿瘤的侧别,并探讨患者的性别、年龄、术前内分泌指标、是否为复发性库欣病、MRI是否明确肿瘤存在、BIPSS+ DDAVP判断肿瘤侧别阳性结果的数量、BIPSS+ DDAVP预期的肿瘤侧别以及肿瘤实际侧别对BIPSS+ DDAVP判断库欣病肿瘤侧别准确性的影响.采用Logistic回归建立相关因素模型,以评估相关因素的预测效力.结果 术前BIPSS+ DDAVP判断库欣病肿瘤侧别的准确性为72％.单因素分析结果表明,在判断肿瘤侧别阳性结果的数量和肿瘤实际侧别方面,肿瘤侧别判断正确组和错误组之间的差异均存在统计学意义(均P ＜0.001).Logistic回归分析结果显示,判断肿瘤侧别阳性结果的数量(OR=2.578,95％ CI:1.425～4.664,P=0.002)和肿瘤实际侧别(OR=7.548,95％ CI:1.929～29.529,P=0.004)为影响BIPSS+ DDAVP判断肿瘤侧别准确性的独立因素.判断肿瘤侧别阳性结果的数量越多、肿瘤实际侧别为右侧时,BIPSS+ DDAVP判断肿瘤侧别的准确性越高.根据判断侧别阳性结果的数量预测肿瘤侧别的敏感度为68.8％,特异性为78.9％.结论 BIPSS+ DDAVP判断库欣病的肿瘤侧别有一定的准确性,可为术中探查提供参考.
关键词： 库欣病 岩下窦取样 Logistic模型 ROC曲线 -
促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者岩下窦静脉采血的临床应用探讨
目的 研究并探讨岩下窦静脉采血(IPSS)在疑难库欣综合征(CS)诊断中的应用价值。方法 16例疑难CS患者行双侧岩下窦和外周静脉采血，测定岩下窦与外周静脉血促肾上腺皮质激素(ACTH)浓度比，评价IPSS对库欣病诊断的敏感度和特异度。结果 13例患者岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＞2.0，其中12例经蝶窦垂体手术治疗，病理证实为垂体ACTH腺瘤；1例行鞍区γ-刀治疗，治疗后患者症状好转。3例岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＜2.0，其中2例为右肺类癌，另1例为垂体ACTH腺瘤。IPSS诊断库欣病的敏感度和特异度分别为13/14和2/2。结论 IPSS诊断疑难库欣病的敏感度和特异度均较高，且操作安全，并发症少，可作为疑难CS的重要鉴别手段，值得临床上进一步推广应用。
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X线引导下双侧岩下窦取血联合去氨加压素刺激试验对垂体术后或放疗后复发及无效的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的诊断意义
目的：探讨双侧岩下窦取血(IPSS)过程中联合去氨加压素(DDAVP)刺激试验，对垂体术后或放疗后复发或症状不缓解的促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征的诊断意义。方法回顾性分析行IPSS+DDAVP刺激试验的垂体术后或放疗后复发（31例）或症状不缓解（3例）的ACTH依赖性库欣综合征患者的临床资料。研究排除造影显示岩下窦与海绵窦不通者。经双侧岩下窦造影显示海绵窦插管成功。取血测定岩下窦与外周静脉血样ACTH浓度比值，基础比值≥2或刺激后比值≥3提示病变来源于垂体即库欣病。将取血结果与金标准诊断(意大利下丘脑-垂体-肾上腺轴研究组所制定的标准)进行比较，评价岩下窦取血对垂体术后或放疗后复发或无效的ACTH依赖性库欣综合征的诊断意义。结果30例患者岩下窦与外周静脉血ACTH浓度基础比值≥2或DDAVP刺激后比值≥3，提示病变位于垂体。其中22例手术证实为垂体ACTH腺瘤；8例未行手术，经鞍区伽马刀治疗后症状明显缓解，证实病变位于垂体。4例患者岩下窦与外周静脉血ACTH浓度基础比值<2且刺激后比值<3，提示病变不在垂体。其中1例经垂体手术证实为ACTH腺瘤，3例手术证实为肺类癌,术后临床症状缓解。IPSS+DDAVP刺激诊断库欣病的敏感度为96.8%，特异度为100%，准确性为97.1%。结论IPSS+DDAVP刺激试验对垂体术后或放疗后复发或无效的ACTH依赖性库欣综合征有重要的鉴别诊断意义。
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岩下窦静脉取血在ACTH依赖性Cushing 综合征鉴别诊断中的应用
目的: 探讨岩下窦静脉取血(IPSS)在鉴别垂体和异位来源的ACTH依赖性Cushing综合征的意义. 方法: 回顾性分析了我院2003/2005年接受此项检查的共10例ACTH依赖性Cushing综合征患者的资料. 结果: 10例ACTH依赖性Cushing综合征的患者,通过IPSS检查仅1例患者与后结果不符,IPSS诊断符合率90%,不符合率10%. 结论: 岩下窦静脉取血在鉴别诊断垂体和异位ACTH依赖性Cushing综合征中有较高的准确率. 因此,岩下窦静脉取血测ACTH为医生在对根据影像学检查结果无法明确诊断的患者进行治疗时可提供指导意义.
