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芎芪地黄汤防治库欣病的疗效观察
目的:探讨中医中药防治激素治疗肾病综合征中出现的库欣病(旧称柯兴氏综合征)的临床疗效.方法:选择84例肾病综合征患者,随机分为治疗组和对照组,接受常规激素治疗及对症治疗的同时,治疗组加服芎芪地黄汤治疗,制定疗效标准,治疗中观察尿蛋白转阴率,尿蛋白转阴时间,以及防治出现库欣病有效率,并进行统计学分析.结果:治疗组指标均优于对照组(P＜0.05).结论:加服芎芪地黄汤治疗肾病综合征,不仅可以提高疗效,而且能防治使用糖皮质激素而出现的库欣病.
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儿童库欣病研究进展
儿童库欣病与成人病因相同,因垂体ACTH腺瘤或分泌ACTH细胞增生分泌过多ACTH,导致肾上腺皮质增生和高皮质醇状态,产生皮质醇增多症临床表现.儿童库欣病具有与成人不同的临床特征,诊断流程更为复杂,且早期诊断和治疗对于儿童患者获得较好的预后极为重要.
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异位促肾上腺皮质激素综合征自发缓解
皮质醇增多症(即Cushing综合征)的病因主要包括因垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤所致双侧肾上腺皮质增生(库欣病,Cushing's disease)、分泌糖皮质激素的肾上腺皮质腺瘤和异位ACTH综合征.寻找病因是确定下一步治疗方案的关键.异位ACTH综合征是因垂体组织以外的肿瘤分泌大量的ACTH所致.外科切除肿瘤是治疗异位ACTH综合征主要的有效方法.而异位ACTH综合征的自发缓解尚未见报道,现报道1例如下.
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库欣病性别相关性临床特点的比较
垂体分泌过量促肾上腺皮质激素(ACTH)引起的库欣综合征即库欣病,约占库欣综合征患者总数的70%.其男女发病率差别显著,男女性别之比为1:3-1:8.库欣病通常作为一个整体进行分析和研究,因而对其临床表现、实验室和影像学检查是否存在性别差异知之甚少.本研究旨在通过比较不同性别患者临床和生化特点的差异,提高临床医师的认识水平.
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肾上腺全切术治疗复发性库欣病的疗效分析
目的 总结肾上腺全切术治疗复发性库欣病的临床效果.方法 2000年1月至2008年8月收治复发性库欣病患者43例.男14例,女29例.发病年龄15～56岁,平均32岁.其中开放手术切除肾上腺11例(开放组),腹腔镜下切除32例(腹腔镜组).术后随访并填写SF-36量表记录患者生活质量情况.结果 43例患者双侧肾上腺切除术均成功,术中无并发症.腹腔镜组和开放手术组患者手术时间[(190±94)与(306±121)min]、出血量[(54.6±42.7)与(386.3±91.9)ml]及平均住院日(4与9 d)比较差异有统计学意义(P<0.05).术后34例(79.1%)获随访,随访14～92个月,平均48个月.血浆促肾上腺皮质激素水平>44 nmol/L 22例(64.7%),出现Nelson综合征6例.完成SF-36量表34例,2组术后SF-36各项目评分均提高,与一般人群相比较除社会功能(79.8与83.0)外,各领域评分仍较低,差异均有统计学意义(P＜0.05),组间比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 肾上腺切除术治疗复发性库欣病安全、有效,可明显提高患者生存率并改善生活质量.
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岩下窦静脉取血在疑难ACTH依赖性库欣综合征诊断中的应用
目的 探讨岩下窦静脉取血(IPSS)在疑难库欣综合征诊断中的价值.方法 对20例疑难库欣综合征行岩下窦和外周静脉取血,测定血ACTH浓度比,评价其对库欣病诊断的敏感性和特异性.结果 18例患者的岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＞2,其中13例行经蝶窦垂体术后病理为垂体ACTH腺瘤;1例行鞍区γ-刀治疗、4例行生长抑素治疗后病情缓解.2例岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＜2,其中1例为右肺类癌,另1例为垂体ACTH腺瘤.本组IPSS诊断库欣病的敏感性和特异性分别为93%和100%.结论 IPSS操作安全,并发症少,可作为疑难库欣综合征的重要鉴别方法.
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异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤三例并文献复习
目的 对3例异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤( EAPA)患者的临床资料进行分析,初步探讨EAPA的诊治方法.方法 回顾性分析1994年至今北京协和医院就诊的库欣病1 024例,其中3例为经手术病理证实的EAPA,女2例,男1例,年龄19～22岁.结合文献对其临床资料进行分析.结果 EAPA位于鞍上(2例)和左侧海绵窦(1例).1例大剂量地塞米松抑制试验不被抑制,2例接受了岩下窦静脉取血(IPSS),1例(鞍上占位)岩下窦与外周血的促肾上腺皮质激素(ACTH)比值为10.26;而另1例(左侧海绵窦占位)为＜2.3例患者术后血ACTH及尿皮质醇水平均明显下降.结论 EAPA是库欣病的罕见病因,诊断及手术均存在较大难度,IPSS对EAPA有一定诊断价值.
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临床多学科综合治疗团队诊治库欣病
目的 分析临床多学科综合治疗团队(MDT)诊治库欣病的疗效及经验.方法 回顾性纳入2013年1月至12月复旦大学附属华山医院在MDT诊治流程模式下诊治的45例库欣综合征患者.其中22例行双侧岩下窦采血,确诊库欣病40例(初诊断32例,首次治疗后复发或未缓解8例).大腺瘤、微腺瘤和MRI阴性分别为8、26、6例,3例为侵袭性;33例接受神经外科手术(经鼻手术32例,开颅手术1例).总结其诊断、治疗情况.结果 33例接受手术的患者中,术后1周缓解者22例(66.7％),其术前、术后1周内血皮质醇低值差异有统计学意义[分别为(869±361)、(60±41)nmol/L,P＜0.01].术后3个月总体缓解25例(76％);大腺瘤、微腺瘤和MRI阴性及侵袭性垂体瘤缓解的比例分别为6/6、14/18、3/6、2/3.病理学显示,27例促肾上腺皮质激素瘤、6例增生或腺组织者分别有25例(92.6％)和0例缓解.手术后未缓解的8例中,2例纳入帕瑞肽新药研究、3例行伽玛刀治疗、1例开始甲吡酮治疗、1例待再次手术治疗、1例失访.7例患者出现手术并发症.结论 MDT模式下多学科参与的病例诊治有助于患者及时选择佳的治疗方案,提高治疗效果.
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MRI未见异常的库欣病的诊断和处理
目的探讨MRI未见异常的库欣病的诊断和处理原则.方法回顾性分析36例MRI未见异常的库欣病的临床资料,除1例Nelson综合征外,其余35例均有典型的皮质醇增多症的表现.内分泌学检查符合库欣病31例,不典型5例.36例均行经蝶窦垂体探查术.随访时间0.5～4年,平均1.5年.结果 36例中病理为垂体ACTH腺瘤27例,垂体ACTH细胞增生4例,未见肿瘤或增生5例.结合内分泌检查及临床表现,全组治愈率为67%,缓解率为19%.结论对于MRI未见异常的库欣病,如果临床和内分泌学典型,可行经蝶窦垂体探查术;对内分泌学检查不典型而临床排除异位ACTH腺瘤的患者有手术探查的相对适应证.
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病理为垂体促肾上腺皮质激素细胞增生的库欣病
目的回顾性分析手术后病理证实为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞增生的22例库欣病患者的临床资料.方法男性3例,女性19例,平均年龄28.7岁,平均病程2年.22例临床均表现为典型的库欣综合征,均有血浆皮质醇和尿24h游离皮质醇(UFC)水平增高,血浆ACTH水平增高5例,小剂量地塞米松抑制试验不能抑制、大剂量地塞米松抑制试验能抑制17例.12例行蝶鞍CT冠状扫描和矢状重建,7例正常,5例有异常发现;15例行蝶鞍MRI,3例正常,12例有异常发现.22例均行经口鼻蝶窦显微外科垂体探查术.结果术后病理均为垂体ACTH细胞增生.随访6个月至15年,治愈13例,缓解3例,进步2例,无效4例,3例复发.结论垂体ACTH细胞增生可引起库欣病,对这些患者,可考虑手术探查,行垂体部分、大部分或次全切除,多数可获得较好的疗效.
关键词： 垂体ACTH细胞增生 库欣病 经蝶窦手术 -
儿童和青春期库欣病的诊断和治疗
目的讨论20岁以下儿童和青春期库欣病的诊断和治疗.方法男性11例,女性23例,平均年龄15.2岁,平均病程2.1年.表现库欣综合征占91.2%.内分泌学检查符合库欣病占70.6%,CT阳性率57.1%,MRI阳性率70%.均行经蝶窦手术,术后病理证实垂体ACTH腺瘤28例,垂体增生4例,病理阴性2例.结果随诊3个月至10年,垂体ACTH腺瘤的治愈缓解率89.3%.垂体增生和病理阴性的治疗有效率为50%.结论经蝶窦显微外科手术是治疗库欣病的佳方法.当内分泌学检查符合库欣病但蝶鞍MRI未发现垂体腺瘤时,或者当蝶鞍MRI发现垂体腺瘤但内分泌学检查不符合库欣病时,应行经蝶窦垂体探查术.
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血ACTH水平在库欣病术后疗效评估中的价值
目的 探讨术后血促肾上腺皮质激素(ACTH)水平在评估库欣病术后疗效中的价值.方法 回顾性分析2012年1月至2014年12月中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院神经外科行手术治疗的208例库欣病患者的临床资料,包括患者的年龄、性别、术前MRI表现、肿瘤大小、原发或复发情况以及围手术期内分泌指标.根据术后血皮质醇水平将208例库欣病患者分为内分泌早期缓解组(简称早期缓解组,143例)和未缓解组(65例).采用单因素分析和多因素Logistic回归分析方法探讨影响库欣病患者术后内分泌早期缓解的因素.绘制ROC曲线分析相应内分泌指标判断库欣病患者术后早期疗效的准确性.结果 单因素分析结果显示,早期缓解组和未缓解组在术前血ACTH、术后ACTH方面的差异均存在统计学意义(P =0.028,P＜0.001).多因素Logistic回归分析显示,术后ACTH为库欣病患者术后内分泌早期缓解的影响因素(OR=0.955,95％ CI:0.939～0.972,P＜0.001).ROC曲线分析显示,术后血ACTH的预测佳临界值为18.85 pg/ml,曲线下面积为0.900(95％ CI:0.855 ～0.945,P＜0.001),灵敏度为78.5％,特异性为88.1％.结论 血ACTH为可评价库欣病术后早期疗效的指标之一,术后晨起血ACTH＜ 18.85 pg/ml时提示内分泌缓解,但其对长期疗效的预测作用尚不明确.
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垂体促肾上腺皮质激素腺瘤经蝶窦入路手术治疗的体会
Harvey Cushing于1920年首次报道了垂体腺瘤引起的高皮质醇血症的一组病例,1932年由Bishop等将该综合征命名为库欣综合征,其中垂体源性库欣综合征又称库欣病.虽然70余年来对该病的认识和疗效都有很大的提高,但临床工作中仍有一些难题尚未解决.本文总结我科治疗库欣病三十年来的经验,并结合文献,介绍如下.
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神经内镜下经鼻蝶窦入路垂体ACTH腺瘤切除术47例临床分析
目的 初步探讨神经内镜下经鼻蝶窦入路垂体ACTH腺瘤切除术的手术技巧及并发症的预防.方法 根据患者临床症状、地塞米松抑制试验、岩下窦采血、神经影像学等检查筛选出47例垂体ACTH腺瘤患者,对以上患者全部行单鼻孔经鼻蝶窦入路肿瘤切除术.结果 肿瘤全切43例(91.5％),部分切除4例(8.5％).术后内分泌功能改善者44例(93.6％),未改善者3例(6.4％).术后出现并发症者6例(12.8％),其中垂体功能低下者3例,脑脊液鼻漏者2例,脑干梗死者1例.术后随访4～52个月,出现并发症者有3例明显改善,4例未全切者经影像学证实无复发.结论 ACTH腺瘤患者高血压、糖尿病等内科合并症多,微腺瘤比例高,解剖结构辨认难度大,且部分患者需行瘤周垂体部分切除术,术中鞍膈及蛛网膜破裂的可能性大,围手术期风险较高.神经内镜下经鼻蝶窦入路术野清晰,可在直视下切除病变、重建鞍底,可安全有效切除垂体ACTH腺瘤.
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Nelson综合征的显微外科治疗(附23例报告)
目的 分析和探讨Nelson综合征的病因、诊断标准和治疗方法。方法 对我科手术治疗的23例该病病例进行回顾性研究，临床特点包括肾上腺切除手术后皮肤粘膜色素沉着，血ACTH水平升高，影像学检查发现垂体腺瘤，21例经蝶窦手术，2例经额开颅，随访时间从半年至9年。 结果 本组23例Nelson综合征，占同期手术治疗的库欣病的7.7%，经蝶窦手术后皮肤色素沉着减轻，血ACTH水平下降，8例视力视野障碍术后均改善，治愈率56.5%，缓解率26.1%。结论 经蝶窦垂体ACTH腺瘤切除是预防和治疗Nelson综合征的首选方法，术后应定期随访。
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库欣病经蝶术后复发的诊断和治疗策略
目的讨论库欣病经蝶术后复发的诊断和治疗.方法男性9例,女性17例.年龄8～56岁,平均26.4岁.平均病程23.4个月.根据典型库欣综合征,内分泌学和影像学检查诊断为库欣病而行经蝶手术,术后病理垂体腺瘤18例,垂体细胞增生5例,病理阴性3例.术后症状复发,有16例再次行经蝶手术.结果随诊1-12年,26例复发的库欣病经手术治疗19例皮质醇下降至正常,4例皮质醇低下需要补充激素,3例皮质醇仍高.结论垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤复发者首先选择再次经蝶手术,病理为垂体细胞增生或病理阴性者不能排除垂体腺瘤的可能性,当症状复发时,如果MRI显示有垂体肿瘤应再次经蝶手术.垂体放疗和肾上腺切除术是辅助治疗方法.
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岩下窦静脉取血判断库欣病肿瘤侧别及影响因素分析
目的 研究术前采用双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)+去氨加压素(DDAVP)兴奋试验(以下简称“BIPSS+ DDAVP”)判断库欣病肿瘤侧别的准确性及相关影响因素.方法 回顾性分析2013年1月至2014年12月中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院神经外科收治的96例库欣病患者的临床资料.采用BIPSS+ DDAVP判断库欣病肿瘤的侧别,并探讨患者的性别、年龄、术前内分泌指标、是否为复发性库欣病、MRI是否明确肿瘤存在、BIPSS+ DDAVP判断肿瘤侧别阳性结果的数量、BIPSS+ DDAVP预期的肿瘤侧别以及肿瘤实际侧别对BIPSS+ DDAVP判断库欣病肿瘤侧别准确性的影响.采用Logistic回归建立相关因素模型,以评估相关因素的预测效力.结果 术前BIPSS+ DDAVP判断库欣病肿瘤侧别的准确性为72％.单因素分析结果表明,在判断肿瘤侧别阳性结果的数量和肿瘤实际侧别方面,肿瘤侧别判断正确组和错误组之间的差异均存在统计学意义(均P ＜0.001).Logistic回归分析结果显示,判断肿瘤侧别阳性结果的数量(OR=2.578,95％ CI:1.425～4.664,P=0.002)和肿瘤实际侧别(OR=7.548,95％ CI:1.929～29.529,P=0.004)为影响BIPSS+ DDAVP判断肿瘤侧别准确性的独立因素.判断肿瘤侧别阳性结果的数量越多、肿瘤实际侧别为右侧时,BIPSS+ DDAVP判断肿瘤侧别的准确性越高.根据判断侧别阳性结果的数量预测肿瘤侧别的敏感度为68.8％,特异性为78.9％.结论 BIPSS+ DDAVP判断库欣病的肿瘤侧别有一定的准确性,可为术中探查提供参考.
关键词： 库欣病 岩下窦取样 Logistic模型 ROC曲线 -
库欣病的诊断与治疗
库欣病是指由于垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropichormone,ACTH)腺瘤或ACTH细胞增生,使ACTH分泌异常增多,从而导致机体内血皮质醇升高而引起的病理、生理等一系列代谢紊乱综合征.库欣病的诊治较为复杂,涉及临床、实验室、影像学等诸多学科,故需多科医师协同.治疗首选内镜下经蝶窦垂体瘤切除,但可能仍需结合放疗、药物等综合治疗,才能达到更好的疗效,并需要长期的随访以判断预后及复发等情况.本文将对库欣病的诊治予以综述,以期有助于临床工作.
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库欣病患者脑功能改变及任务态功能磁共振成像研究
目的 采用情绪评估量表和任务态功能磁共振成像(Task fMRI)技术,分析库欣病(CD)患者脑功能改变及其与精神症状的关系.方法 收集2015年11月-2016年11月在解放军总医院内分泌科住院诊断为库欣病的8例患者,并选取21名年龄、性别和受教育程度相匹配的健康人作为对照组,对其进行Zung抑郁自评量表(SDS)、Zung焦虑自评量表(SAS)、正性负性情绪量表(PANAS)和库欣生活质量量表(Cushing QOL)的评估,并行Task fMRI检查.结果 与对照组相比,CD组患者均存在抑郁、焦虑状态,正性情绪评分低,而负性情绪评分较高.Task fMRI结果 显示,观看正性图片时CD组左侧小脑和右侧中央后回激活程度较对照组减弱,左侧小脑激活程度与16:00点促肾上腺皮质激素(ACTH)水平呈正相关,右侧中央后回激活程度与尿游离皮质醇(UFC)水平呈正相关;观看负性图片时左侧小脑、双侧海马旁回和左侧额下回激活程度较对照组明显减弱,左侧小脑激活程度与0:00点皮质醇水平和焦虑量表评分呈负相关,与UFC水平呈正相关;观看中性图片时左侧小脑和左侧海马旁回激活程度较对照组减弱.结论 CD患者脑功能受损,会出现抑郁、焦虑等精神障碍,通过Task fMRI技术可发现左侧额下回、右侧中央后回、双侧海马旁回和左侧小脑激活程度减弱与之相关.
关键词： 库欣病 精神障碍 脑功能 任务态功能磁共振成像 -
治疗库欣病的新生长抑素类似物帕瑞肽
帕瑞肽是一种能与多受体结合的生长抑素类似物,与生长抑素受体sst1-3和sst5有高结合力.帕瑞肽能抑制GH,IGF-I和ACTH的分泌,提示其可能用于肢端肥大症与库欣病的治疗；而其在细胞试验中抑制神经内分泌肿瘤细胞增殖、在动物实验中显示能延长抑制激素分泌的时间以及类癌表达多个sst显示帕瑞肽在治疗类癌方面可能优于奥曲肽.目前帕瑞肽在肢端肥大症、类癌的Ⅱ期临床试验已经结束,有关库欣病方面Ⅲ期临床试验也已完成,3项试验证实其对于肢端肥大症、类癌是一种新的治疗手段,并成为治疗库欣病的新方法.
关键词： 帕瑞肽(SOM230) 肢端肥大症 类癌 库欣病
