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多发性硬化40例患者临床特点分析
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病.其病因尚不十分明确,可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免疫等相关,终导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤,部分可有轴突及神经元细胞受损.不同种族以及不同地理位置,有不同的特点.我国的发病特点不同于北欧等地.MS好发于青壮年,女性更多见,临床表现因中枢神经系统病灶所在部位的不同而不同.一般症状包括肢体感觉障碍、视神经功能障碍、肢体运动障碍、膀胱或直肠功能障碍、性功能障碍、共济失调和复视[1].病情可以自发缓解,亦有逐渐加重的趋势.我们对本组患者的临床特点进行归纳、总结,现报告如下.
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异位促肾上腺皮质激素综合征自发缓解
皮质醇增多症(即Cushing综合征)的病因主要包括因垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤所致双侧肾上腺皮质增生(库欣病,Cushing's disease)、分泌糖皮质激素的肾上腺皮质腺瘤和异位ACTH综合征.寻找病因是确定下一步治疗方案的关键.异位ACTH综合征是因垂体组织以外的肿瘤分泌大量的ACTH所致.外科切除肿瘤是治疗异位ACTH综合征主要的有效方法.而异位ACTH综合征的自发缓解尚未见报道,现报道1例如下.
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细菌活化的浆细胞样树突状细胞在白血病自发缓解中的作用
白血病自发缓解(spontaneous remission,SR)临床罕见,多认为与严重感染等因素有关,确切机制不详.浆样树突状细胞(pDC)和髓样树突状细胞(mDC)是机体调节免疫的重要细胞,分别发挥调节初始免疫和继发免疫的关键作用.在感染诱发的白血病SR患者中观察到pDC数量明显增多并伴有IFN-α水平升高,推测细菌感染激活了pDC,在SR中发挥重要作用.本研究旨在探讨细菌能否活化pDC并观察其功能.选择健康献血员及白血病SR患者,以梯度密度离心法分离获得外周血单个核细胞(PBMNC),应用免疫磁珠阴性选择及流式细胞阳性分选法,得到纯化的人pDC和mDC.将所得pDC分别与不同细菌共培育,利用流式细胞术及ELISA法检测共培育后细胞表面标志(CD40、CD86和HLA-DR)及细胞因子(IFN-α、IL-12、IFN-γ IL-2、IL-4、IL-10)分泌水平的变化.结果表明:金葡菌、铜绿假单胞菌能激活pDC分泌大量IFN-α并促使初始CD4+T细胞向Th1分化.经细菌激活的pDC表面分子CD40、CD86表达明显增高,具有较强的刺激T细胞增殖能力.结论:金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌细菌具有活化pDC的能力,活化的pDC能够产生大量干扰素,发挥初始免疫效应,提示细菌活化的pDC在感染诱导的白血病SR中可能发挥了重要作用.细菌活化pDC的确切机制尚需进一步研究.
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周期性库欣综合征研究进展
库欣综合征(Cushing syndrome,CS)是由于垂体腺瘤(pituitary adenoma,PA)、异位ACTH肿瘤(ectopic ACTH-producting tumor , EAT )、肾上腺皮质增生或肿瘤( adrenal cortical hyperplasia or tumor,ACH/ACT)等引起的皮质醇增多所致的临床综合征。其中的一部分患者皮质醇分泌增多呈周期性或者呈间断不规则节律,导致典型的CS临床症状复杂化和变异化,这部分患者称为周期性库欣综合征(Cyclic Cushing Syndrome, Cyclic CS)[1]。皮质醇水平的波动存在于以下三种情况中:(1)皮质醇分泌的随机波动;(2)高皮质醇状态的自发缓解;(3)周期性 CS。正常人的皮质醇分泌有昼夜节律、超日节律(Ultradian,周期<24 h)和亚日节律(Infradian,周期>24 h)。但几乎所有CS患者都失去正常的昼夜节律。而周期性CS中,皮质醇增多又呈周期性发作,在其间期,血浆皮质醇可能轻度升高、正常或低于正常值[2-3]。目前发现的周期性CS的周期由12 h~86 d不等,皮质醇的合成存在3个波峰和2个波谷则可认为其存在周期性[1,3]。
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干燥综合征疾病活动性评价
干燥综合征( Sj(o)gren's syndrome,SS)又称自身免疫性外分泌腺体病,其发病率为0.1% ~0.6%,90%为女性患者,成为继类风湿关节炎之后发病率高的风湿病.SS是一种慢性炎症性以及淋巴组织增生性的自身免疫病,以单核细胞侵犯外分泌腺体,尤以淋巴细胞和浆细胞浸润泪腺和大小唾液腺而引起这些腺体的分泌减少为其特点,形成口干和眼干症状,除外分泌腺体病变外,系统受累也很常见,常有疲劳、发热、关节炎、血管炎、雷诺现象、白细胞减少、肺和肾受累、外周神经和中枢神经受累.病程中常有疾病活动,有时可以自发缓解,但多数情况需要积极治疗缓解疾病活动,但目前缺乏判断疾病活动的临床或免疫学金标准.
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自发缓解复发的原发性中枢神经系统淋巴瘤
原发性中枢神经系统淋巴瘤( primary central nervous system lymphoma,PCNSL)为非霍奇金淋巴瘤侵入脑、脑膜、脊髓、脑和脊髓的神经根及眼(玻璃体,脉络膜,视网膜)和视神经;中枢神经系统以外部位,包括淋巴结,没有淋巴瘤的证据.PCNSL非常少见,占颅内原发肿瘤的3.1%,占全部非霍奇金淋巴瘤的2%~3%[1,2],而自发缓解的PCNSL更加少见[3,4],国内尚未见报道.我们报道一例临床和影像学自发缓解的PCNSL,结合文献复习,丰富对PCNSL的认识.
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自发缓解的淋巴瘤样肉芽肿病一例
淋巴瘤样肉芽肿病(LYG)是一种血管中心性淋巴增殖性疾病,1972年由IJebow等[1]首次提出,病因不清,常累及部位是肺,皮肤、中枢神经系统等其他部位亦可受累,预后不良,多数进展为淋巴瘤,少有自发缓解.本文报道一例自发缓解的LYG,并对相关文献进行了复习.
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特发性膜性肾病的非免疫抑制治疗及中医药治疗
特发性膜性肾病(IMN)是导致成人肾病综合征的常见原因之一,自然病程差异大,部分患者未经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗即可自发缓解。因其发病机制尚不十分明确,致对其治疗一直存在较大争议。因此非免疫抑制的对症治疗十分重要。中医药治疗 IMN 也有较多研究,并且取得了一定的效果,亦值得借鉴。该文就目前 IMN 的非免疫抑制治疗以及中医药治疗进行概述。
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唐氏综合征与一过性白血病
在唐氏综合征新生儿群体中,存在一种独特的血液学现象,即患儿出生时骨髓、外周血中出现大量幼稚巨核细胞,临床与急性巨核细胞白血病十分相似,不同的是这种幼稚巨核细胞可以自发消失.发生于唐氏综合征患儿中的这种现象又称为一过性白血病,此现象有两大特点:一是发生的时间窗较早,归属于新生儿白血病范畴;二是可以自发缓解.现将此现象相关进展综述如下:
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免疫性血小板减少症患者血小板生发研究进展
免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia,ITP)是一类以血小板减少和皮肤黏膜出血为主要特点、排除任何其他可能引起血小板减少原因的自身免疫性疾病[1].成人ITP的年发病率约为3.3/10万,儿童ITP的年发病率约为1.9/10万~6.4/10万[2],许多不需要药物治疗可自发缓解.
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儿童原发性免疫性血小板减少症诊断治疗的国际共识
儿童免疫性血小板减少症(ITP)病程较短,2/3以上在6个月内自发缓解.症状和体征在个体间差别较大,很多患儿无症状或只有轻微皮肤出血,而有的则有严重出血,如消化道出血、广泛皮肤黏膜出血、颅内出血(ICH).血小板减少即可能发生出血,但其减少的程度与是否发生出血不完全相关.决定ITP的治疗时,除考虑血小板计数及出血风险以外,还应考虑其他因素,如年龄、生活方式等对出血风险的影响.
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不要害怕梦想肿瘤病人身心保健六讲--之六
一、抗癌的"心"癌症或某一严重的疾病突然明显地好转、甚至"自动地"消失了,这种"自发缓解"是目前医学还无法充分解释的现象.然而一位有名的耶鲁医学院的外科医生,后来成为著名的心理学家,他说:"似乎不可能痊愈却痊愈了的病人并不是意外之事、奇迹或自发缓解,是自我诱导所产生的康复效能."他相信:只有当病人在下意识里接纳自己现状的情况下,再结合降低压力,消除冲突等因素,以及获得象"期望"与"爱"这些既看得见,又具正面情绪作用的积极增强物,那时人体免疫系统受到刺激,好的医疗处理才能发挥其效果.
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伴t(10;11)(q22;q23)重排的急性髓系白血病自发完全缓解一例报告并文献复习
目的 通过分析1例伴有重症感染及罕见t(10;11)(q22;q23)重排的自发缓解急性髓系白血病(AML)病例,提高对该类疾病的认识.方法 结合文献对伴t(10;11)(q22;q23)重排的自发缓解AML临床及实验室特征进行总结分析.结果 与大多数自发缓解的患者相似,该例AML患者发生了严重的肝脏和肺部感染.与其他报道的自发缓解患者不同的是,该患者伴有罕见的t(10;11)(q22;q23)重排,目前伴有这种染色体重排的病例文献报道仅6例.该患者在严重感染得到控制后,没有应用任何化疗的情况下获得了完全缓解,染色体复查未发现原有染色体易位.结论 白血病自发缓解是一种少见现象,这一现象的具体机制尚不清楚,可能与感染刺激炎症因子产生有关,也可能与炎症激活了免疫系统有关,或者有基因学因素的参与.进一步积累病例,有助于提高对该病的认识.
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多发性硬化引起的眩晕
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是常见的中枢神经系统白质脱髓鞘疾病,半数以上的多发性硬化患者呈复发-缓解型病程,少数患者可为缓慢进展型,极少数病例也可出现自发缓解.我国多数多发性硬化患者为慢性病程,少数患者可为急性或亚急性病程.本病的常见症状、体征包括肢体瘫痪、视力障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、其他脑神经受损、感觉障碍、共济失调、发作性神经症状、精神障碍、认知功能障碍和自主神经功能障碍等.
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系统性红斑狼疮病情评估体系解读
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多器官系统的自身免疫性疾病.SLE临床表现多样:既可有单纯的皮肤黏膜损伤,又可合并肾脏等重要脏器损伤;严重程度不一:既可是轻微隐匿的,也可是严重而致命的;同时SLE病情有自发缓解和加重的波动过程.导致SLE表型复杂的原因不仅与疾病本身相关,还会受到并发症及药物不良反应等因素的影响.
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膜性肾病的中西医联合治疗进展
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是以肾小球基底膜(GBM)上皮细胞下免疫复合物沉积伴 GBM 弥漫增厚为特征[1],是成年肾病综合征的常见病因之一,其占成年人原发性肾病综合征的25%~40%[2],另有研究报道,膜性肾病占成人原发性肾小球肾炎8.8%,居第3位[3]。其临床表现主要表现为肾病综合征或无症状蛋白尿,部分患者可伴有血尿、高血压和肾功能损害。本病发病机制不明,预后差别较大,存在肾功能逐渐恶化和自发缓解两种倾向[4,5],至今无特异性治疗方案。其病情缠绵难愈,使用激素及细胞毒性药物治疗疗效欠佳,且有较大的不良反应。中西医结合治疗,不仅减轻了西药不良反应,而且改善了症状,提高了疗效[6]。本文就近年来中西医结合治疗膜性肾病的研究做如下综述。
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有关消化性溃疡诊断与鉴别诊断的问题
1 消化性溃疡有哪些症状?上腹部疼痛是消化性溃疡的主要症状,但一部分患者可无症状或症状较轻以至不为注意,而以出血、穿孔等并发症为首发表现.典型的消化性溃疡有如下临床特点:①慢性过程,病史可达数年至数十年.②周期性发作,发作与自发缓解相交替,发作期可为数周或数月,缓解期亦可长短不一;发作常有季节性,多在秋冬或冬春之交发病,可因精神情绪不良或过劳而诱发.③发作时上腹痛呈节律性,腹痛多可为进食或服用抗酸药所缓解.上述典型表现在十二指肠溃疡更明显.
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特发性膜性肾病的治疗
膜性肾病(membranous nephropathy)是成人肾病综合征(NS)的常见病因(约占25%~40%).临床表现几乎都有蛋白尿,70%~85%表现为肾病综合征型蛋白尿.由于本病进展缓慢,有自发缓解倾向,且药物治疗时间长,敏感性较低,副作用多,临床治疗方案有较大的争议.现结合近几年国内外的文献报告及本单位的临床实践经验,就膜性肾病的治疗问题作一简要的阐述.
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特发性膜性肾病相关基因单核苷酸多态性研究进展
膜性肾病是成人肾病综合征的主要病理表现之一,特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧出现大量免疫复合物沉积。典型临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿等。膜性肾病按照病因可分为特发性膜性肾病( Idiopathic membranous nephropathy, IMN )和继发性膜性肾病( Secondary membranous nephropathy,SMN)。 IMN的发病机制尚不明确,目前认为与环境因素、遗传因素及机体自身免疫系统密切相关;SMN常继发于其他疾病如恶性肿瘤、细菌性或病毒性感染、系统性自身免疫性疾病和药物毒性等。 IMN的自然病程表现不一,约有1/3的患者不经任何治疗,可以自发缓解,而其余的患者则可发展至终末期肾脏病,或是持续大量的蛋白尿。
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产后甲状腺炎
产后甲状腺炎(Postpartum Thyroiditis,PPT)是发生在产后的一种自身免疫性甲状腺疾病.自日本Amino等[1]报告6例产后发生暂时性甲状腺功能低下症以来,国内外陆续有报道,并发现有产后暂时性甲状腺功能亢进症.许多学者对本病进行调查,并归纳其临床特征主要为产后暂时性甲亢和(或)甲低,随后自发缓解,极少数会发生持续性甲低.甲状腺病理呈淋巴细胞性甲状腺炎改变,现综合有关文献介绍如下.