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周期性库欣综合征研究进展
库欣综合征(Cushing syndrome,CS)是由于垂体腺瘤(pituitary adenoma,PA)、异位ACTH肿瘤(ectopic ACTH-producting tumor , EAT )、肾上腺皮质增生或肿瘤( adrenal cortical hyperplasia or tumor,ACH/ACT)等引起的皮质醇增多所致的临床综合征。其中的一部分患者皮质醇分泌增多呈周期性或者呈间断不规则节律,导致典型的CS临床症状复杂化和变异化,这部分患者称为周期性库欣综合征(Cyclic Cushing Syndrome, Cyclic CS)[1]。皮质醇水平的波动存在于以下三种情况中:(1)皮质醇分泌的随机波动;(2)高皮质醇状态的自发缓解;(3)周期性 CS。正常人的皮质醇分泌有昼夜节律、超日节律(Ultradian,周期<24 h)和亚日节律(Infradian,周期>24 h)。但几乎所有CS患者都失去正常的昼夜节律。而周期性CS中,皮质醇增多又呈周期性发作,在其间期,血浆皮质醇可能轻度升高、正常或低于正常值[2-3]。目前发现的周期性CS的周期由12 h~86 d不等,皮质醇的合成存在3个波峰和2个波谷则可认为其存在周期性[1,3]。
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儿童肾上腺危象的诊断与处理
各种应激均可使正常的肾上腺分泌皮质醇增多,可较平时增高2~7倍.严重应激状态下血皮质醇水平可高于1mg/L,以适应机体的需要.凡有原发或继发的、急性或慢性的肾上腺皮质功能减退时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现,包括高热,胃肠紊乱,循环虚脱,神志淡漠、萎靡或躁动不安,谵妄甚至昏迷,称为肾上腺危象.强烈的刺激促使机体出现以交感-肾上腺髓质和下丘脑-垂体-肾上腺皮质功能增强为主要特征的一系列神经-内分泌反应,并由此引起机体各种机能和代谢,甚至结构上的变化.
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胰头部神经内分泌肿瘤所致的异位ACTH综合征
异位ACTH综合征是非垂体的ACTH肿瘤分泌ACTH样物质,刺激肾上腺而引起皮质醇增多征,约占全部库欣综合征的10%~15%[1].导致该综合征的肿瘤多位于肺部或胸腺,而胰腺肿瘤所致异位ACTH综合征较罕见.
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库欣综合征诊断试验的准确性:综述和Meta分析
库欣综合征(CS)是由于体内糖皮质激素分泌过多所致.病情严重的CS患者表现明显,通常根据临床及生化指标即可明确诊断;但老年人和肥胖者往往有类似CS的某些表现如向心性肥胖、高血压、高血糖、骨质疏松等,因而对于CS的诊断.特别是病情较轻者,需要更准确的试验来区分他们有无皮质醇增多.作者受美国内分泌学会库欣综合征工作组委托对CS诊断试验的准确性进行了综述.
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Wnt 信号通路在脊柱损伤继发骨质疏松中的作用
骨质疏松是一个世界性的健康问题。骨质疏松发生的原因有原发和继发两大类型。常见病因有年龄增长、女性绝经、营养不良尤其是钙缺乏、甲状腺功能亢进、皮质醇增多等,在诸多继发性骨质疏松发病原因中,脊柱损伤继发骨质疏松越来越多地引起研究者的关注。脊髓损伤后继发性骨质疏松临床表现特殊,单一的制动理论无法解释这样严重的骨量丢失,骨结构退变和骨生物力学性能的下降[1]。目前越来越多的研究集中在骨骼的神经调节通路上[2]。Wnt 信号通路是一个复杂的蛋白质作用网络,其功能常见于胚胎发育和癌症,但也参与成年动物的正常生理过程[3]。经典 Wnt通路包括 Dishevelled 受体家族蛋白质的激活及终细胞核内β-连环素蛋白(β- catenin)水平的变化。Dishevelled 是细胞膜相关 Wnt 受体复合物的关键成分,它与 Wnt 结合后被激活,抑制下游蛋白质复合物,包括 axin、GSK -3与腺瘤样结肠息肉( adenomatous polyposis coli,APC)蛋白。axin/GSK -3/ APC 复合体可促进细胞内信号分子β- catenin 的降解。当β- catenin 降解复合物被抑制后,胞浆内的β-catenin 得以稳定存在,部分β- catenin 进入细胞核与 T 细胞因子(TCF)/增强淋巴因子(LEF)转录因子家族作用并促进特定基因的表达。近些年来,人们开始关注 Wnt 信号通路骨质疏松发病中发挥的作用[4]。本文主要对脊柱损伤后继发骨质疏松的发病机制中,Wnt 信号通路如何表达与发挥作用作一综述。
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原发性肾上腺大B细胞淋巴瘤伴睾丸转移1例
患者男,51岁。因左腰部疼痛不适1个月,于2013年6月4日收入我院泌尿外科。患者于1个月前无明显诱因出现左腰部疼痛不适,无发热、血尿,无尿频、尿急、尿痛等症状。增强CT示:左侧肾上腺区团块影,大小为11.8 cm ×9.0 cm ×6.2 cm ,右侧肾上腺见结节影,大小为3.6 cm ×2.4 cm,考虑为无功能性肾上腺癌可能性大。
入院体格检查:体温36.8℃,脉搏76次/min ,呼吸18次/min ,血压120/80 mmHg。血小板302×109/L,β2-微球蛋白3.04 mg/L。浅表淋巴结未触及肿大。腰部无隆起,双肾区无压痛及叩击痛,双侧输尿管走形区无压痛。无满月脸、水牛背、向心性肥胖等皮质醇增多发现。 -
皮质醇症
皮质醇症亦称库兴氏综合征,系指体内慢性皮质醇增多所引起的一系列临床症状与体征,库兴氏曾于1912年对一例女性患者作过详细的描述并于1932年发表了他的经典论著介绍库兴氏综合征,8例患者中6例发现垂体有嗜碱性肿瘤,但当时ACTH与肾上腺皮质激素均未确定,对库兴氏综合征尚缺乏完整的认识.