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皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病1例PET-CT特点及临床表现病例分析
本研究通过皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis,LYG)的病例分析探讨LYG的病理、MICM(骨髓形态、免疫分型、分子生物学、细胞遗传学)、PET/CT和临床特点及治疗经验.应用病理免疫组织化学方法观察了LYG的病理改变,骨髓细胞涂片法观察骨髓细胞形态改变,流式细胞术检测免疫分型多重巢式PCR检测异常基因表达和突变,实时荧光定量PCR (FQ-PCR)检测血清EBV-DNA含量,18氟-脱氧葡萄糖正电子发射断层显像/计算机断层成像(18F-FDG PET/CT)术明确临床分期.结果表明,患者发病时右大腿内侧有肿物和右颌下淋巴结肿大,但PET/CT检查发现患者全身多处软组织内有异常软组织影伴高代谢改变,且累及肺、甲状腺、淋巴结和胃;右大腿内侧肿物活检证实为淋巴瘤样肉芽肿病Ⅱ级,但骨髓细胞涂片显示无异常肿瘤细胞浸润;白血病免疫分型为NK细胞比例增高伴表型异常;染色体核型为46,XY[24];多重巢式PCR未检出异常基因表达和突变;FQ-PCR检测显示EBV-DNA＜ 102 copies/ml;2个周期R-CHOP方案(利妥昔单抗0.7gd0、环磷酰胺1.4gd1、表柔比星90 mgd 1、长春地辛4mgd1、泼尼松90mgd 1-5)化疗后,PET-CT显示原双腿皮下软组织肌肉间隙高代谢结节样影基本消失,但左侧腘窝区域软组织内仍可见部分高代谢病灶,影像评估为PR.结论:淋巴瘤样肉芽肿病是一种罕见疾病,发病率极低;皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病在国内外文献均未见报道;该病发病机制未明确,无标准治疗;PET/CT能发现临床体检不能发现的病变,能够再进行更准确的分期;PET/CT检查对淋巴瘤样肉芽肿病的辅助诊断、分期、疗效评价方面有重要价值.
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肺淋巴瘤样肉芽肿病的免疫表型及基因重排研究
目的 观察肺淋巴瘤样肉芽肿病的细胞组成、免疫表型和分子生物学改变.方法 回顾性分析北京协和医院9例肺淋巴瘤样肉芽肿病患者的临床病理情况.其中5例为开胸肺活检标本,3例为肺叶切除标本,1例尸检.标本经4%甲醛固定,石蜡包埋,常规切片,HE染色.免疫组织化学EnVision法染色(抗体包括CD20、CD3、CD56),原位杂交检测EB病毒,采用聚合酶链反应进行Ig和TCR基因重排检测.结果 9例肺淋巴瘤样肉芽肿患者,年龄3～59岁,男∶女=3:6.9例患者肺组织内病变分布均显示以血管为中心的淋巴细胞浸润为特点.免疫组织化学显示以CD3阳性的T淋巴细胞占绝对优势,散在不等数量的CD20阳性的B细胞,CD56均为阴性.8例行EB病毒原位杂交,4例阳性细胞数<5%,3例>20%,1例为15%.按照WHO的3级分级方法,Ⅰ级为4例,Ⅱ级1例,Ⅲ级4例.6例行基因重排检测,3例显示有Ig基因重排阳性,其中,1例为Ⅱ级病变,2例为Ⅲ级病变.6例TCR重排检测均为阴性.随访时间0.5～6.5年不等,9例患者中3例死亡,2例存活,4例失访.结论 部分肺淋巴瘤样肉芽肿病,特别是Ⅱ、Ⅲ级患者,有B淋巴细胞克隆性增生,提示其为淋巴瘤性病变.
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发热、肺部肿块、关节酸痛、浅表淋巴结肿大
A 69-year-old man with fever,pulmonary nodules,joint pain and superficial lymphadenopathy was admitted to our hospital.The patient had a history of ten year hypertension.She smoked a pack of cigarettes daily for forty years and quitted for fifteen years.Family history of coronary heart disease,diabetes,cancer or other diseases was negative.Chest CT showed a nodule in the left lung lower lobe.Percutaneous lung biopsy revealed a large number of atypical B cell proliferation and infiltration which involved the vessel wall.The atypical B-cell phenotype and genotype was EBERs (+),CD20 (+),CD30 (+),CD15 (-).The patient was diagnosed as pulmonary lymphomatoid granulomatosis (LYG),an angiodestructive and angioinvasive lymphoproliferative disorder which is an Epstein-Barr virus associated B cell disorder with reactive T lymphocytes.The patient received six courses of chemotherapy.In this rare case,misdiagnosis of LYG often occurred due to the complex clinical presentation and non-specific imaging.Percutaneous or open lung biopsy is the main choice in the diagnosis of LYG.
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自发缓解的淋巴瘤样肉芽肿病一例
淋巴瘤样肉芽肿病(LYG)是一种血管中心性淋巴增殖性疾病,1972年由IJebow等[1]首次提出,病因不清,常累及部位是肺,皮肤、中枢神经系统等其他部位亦可受累,预后不良,多数进展为淋巴瘤,少有自发缓解.本文报道一例自发缓解的LYG,并对相关文献进行了复习.
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原发性中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿一例
淋巴瘤样肉芽肿病( lymphomatoid granulomatosis, LyG)是一种以血管为中心,伴有血管壁破坏的淋巴细胞增生性疾病,与EB病毒的感染有关[1],可累及全身多个系统。本病是一种少见病,单独累及中枢神经系统的 LyG 更为罕见。现将复旦大学附属华山医院神经内科收治的1例原发性中枢神经系统LyG报道如下,并结合文献探讨其临床、影像学表现和病理及分子诊断的特点。
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肺淋巴增生性疾病的影像学表现
目的研究肺淋巴增生性疾病(LPD)的影像表现及诊断价值.方法分析25例肺淋巴增生性疾病(25例行X线胸片、腹部B超或CT检查,12例行胸部CT检查,13例行气管分叉和肺内病灶体层检查,1例行胸部MR检查)的影像、临床与病理所见.结果 2例肺假性淋巴瘤表现为进展缓慢的含支气管气像的双肺多发大片浸润实变,无纵隔、肺门淋巴结肿大.4例肺淋巴瘤样肉芽肿(LYG)的胸部影像表现为双肺多发大小不等的结节和肿块,2例病变内可见低密度,1例可见支气管气像,3例无肺门、纵隔淋巴结肿大,1例初期未见,而在晚期出现肺门、纵隔淋巴结肿大及大量胸腔积液.16例血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)均有肺门、纵隔多组淋巴结肿大,伴有双肺小结节网状改变10例,少、中量胸腔积液5例,双肺多发大小不等的结节2例,肺内单发或多发斑片或实变8例,其中4例证实有明确的继发感染. 3例巨大淋巴结增生病的胸部表现为边界光滑的前纵隔肿块,1例表现为纵隔多发淋巴结肿大.15例AILD患者有肝脾肿大,8例AILD患者有明确的腹腔淋巴结肿大,1例 LYG有肝脾肿大,1例巨大淋巴结增生病有肝脾及腹腔淋巴结肿大,其余患者腹部B超或CT正常.结论虽然肺淋巴增生性疾病各类型的临床与影像表现各有特点,终仍需依靠活检病理确诊.
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淋巴瘤样肉芽肿病1例及文献复习
淋巴瘤样肉芽肿病(lymplaomatoid granulomatosis,LG)临床罕见,极易造成误诊及漏[1],现将北京大学第一医院收治的1例报道如下.1病例资料患者,女性,42岁,主诉"发现左肺占位9个月,发热、乏力1个月"于2007年6月收入北京大学第一医院呼吸科.
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原发性颅内淋巴瘤样肉芽肿病的临床特点及诊断
目的：总结原发性颅内淋巴瘤样肉芽肿病的临床特点、影像学及组织病理学特点。方法报告我院收治的1例原发性颅内淋巴瘤样肉芽肿病病例，并对相关文献进行复习。结果患者，女，28岁，癫痫发作3年余，头颅MRI显示散在多发病灶，环形或结节状强化，病灶周围水肿明显。除颅内多发病灶外其他器官未受累。脑组织活检病理学提示淋巴瘤样肉芽肿病。结论原发性颅内淋巴瘤样肉芽肿病影像学有一定特点，但无特异性，因此颅内占位性病变或散在、浸润性病变患者需注意和本病鉴别。单纯颅内淋巴瘤样肉芽肿病预后较好。
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原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿:病例报告并文献分析
目的 探讨原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿的临床表现、影像学及病理学特点.方法 回顾分析一例原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿患者的临床及影像学表现、组织学及分子生物学特点,并复习相关文献.结果 男性患者,57岁.表现为记忆力减退3个月,地点定向障碍,计算力和理解判断力下降.影像学检查显示双侧额叶占位性病变,呈等T1、长T2信号,强化不均匀.术中可见病变区域脑组织稍膨胀,表面黄染,切面组织颜色灰白,质地较软,血供较丰富.组织学表现为以血管为中心的淋巴细胞增生性病变,破坏血管壁,部分区域增生的淋巴细胞以T细胞为主,伴大量吞噬细胞浸润及星形胶质细胞反应性增生,伴小血管增生,血管壁呈玻璃样变性,呈淋巴瘤样肉芽肿结构;部分区域增生的淋巴细胞弥漫成片,B细胞所占比例升高,细胞呈明显异型性,并具有IgK链的单克隆性扩增,表现为淋巴瘤样改变,EB病毒检测阴性.结论 淋巴瘤样肉芽肿作为淋巴瘤的前期病变,应该被列入中枢神经系统弥漫性及多发性病变的鉴别诊断中,原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿与EB病毒的相关性尚有待进一步探讨.
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肺淋巴瘤样肉芽肿病一例误诊
1病例资料女,59岁.因间断发热、咳嗽2年,气促2个月就诊.2年前无明显诱因出现发热,体温高达39.7℃,时好时坏,并呈阵发性呛咳,咳白色粘痰,近2个月活动后气促明显.曾先后按大叶性肺炎、肺结核予相应治疗无效.查体:双肺叩诊清音,右中下肺呼吸音粗,可闻少许湿啰音,全身浅表淋巴结不大.
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肺淋巴瘤样肉芽肿的临床病理与分析二例报告
目的 探讨肺淋巴瘤样肉芽肿病(PLG)的临床病理表现和治疗预后,提高对淋巴瘤样肉芽肿病(LyG)的认识.方法 回顾我院收治的经开胸肺活检确诊的2例PLG患者的临床病理资料,分析其临床病理特点和治疗经验.结果 PLG为多系统疾病,主要累及肺部,其次是皮肤和中枢神经系统.X线是发现本病的主要手段,病理是确诊的主要依据.部分患者经化、放疗病情缓解.结论 PLG是一种少见的原发于肺的淋巴组织增生性疾病,是一种与免疫缺陷和EB病毒感染有关的富含T细胞的B细胞淋巴瘤.临床表现复杂,总的预后差,Ⅲ级的患者需联合化疗.
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颅内原发淋巴瘤样肉芽肿病1例
患者,男性,21岁.因癫痫发作7个月,头痛、头晕伴右侧肢体麻木1个月入院.7个月前患者无明显诱因癫痫大发作一次,持续数分钟后缓解,当时查头部MRI示左侧顶叶脑表面下异常信号(图1A),呈环形强化,考虑炎性病变可能性较大,未予特殊处理.
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肺淋巴瘤样肉芽肿1例
病例男,42岁,因不规则发热、咳嗽、咳痰、气短伴胸痛9个月,X线示双肺结节状阴影进行性增大,疑"肺部恶性肿瘤",于1997年3月收住院.外院曾诊断肺炎、肺结核,治疗无效.
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老年肺肉芽肿性血管炎的诊治(二)
四、淋巴瘤样肉芽肿病(LYG)LYG为1972年Liebow等首先报道,认为主要是由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起.1988年Cancard通过电镜及组织学研究发现本病有T淋巴瘤的特点,但近年来发现淋巴样细胞具有B细胞特征,约20%(12%～47%)患者终可发展为播散性淋巴瘤.目前认为本病归类于类淋巴组织异常增生性疾病,但病因尚不清楚,可能与EB病毒感染有关.
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老年肺肉芽肿性血管炎的诊治(一)
肺部肉芽肿性疾病原因很多,其中部分伴有血管炎,称为肺肉芽肿性血管炎(pulmonary granulomatous yasculitis)或肺血管炎和肉芽肿病(pulmonary angiitis and granulomatosis),1973年由Liebow首先界定,主要包括韦格内肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)、变应性血管炎和肉芽肿病(allergic angiitis and granulomatosis,Churg-Strauss syndrome,CSS)、淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis,LYG)、坏死性结节性肉芽肿病(necrotizing sarcoid granulomatosis,NSG)及支气管中心性肉芽肿病(bronchocentric granulomatosis,BCG)[1～3].
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淋巴瘤样肉芽肿病的临床与病理学特征(附1例报告)
目的 探讨淋巴瘤样肉芽肿(LG)病的临床和病理学特点.方法 对1例LG患者进行临床分析,并对其脑组织活检标本进行病理学和免疫组化研究.结果 本例主要表现为头痛、头晕、言语不清及四肢无力;影像学检查见双侧大脑半球白质、脑桥、小脑及颈胸髓多节段的异常信号,增强扫描上述部位呈点片状强化;脑脊液蛋白及IgG轻度升高;脑组织活检证实为血管中心性、血管破坏性、伴有多种细胞浸润的肉芽肿样改变;免疫组化染色证实浸润细胞为淋巴细胞、单核吞噬细胞;原位杂交示EB病毒阳性.经放疗和糖皮质激素治疗病情缓解.结论 淋巴瘤样肉芽肿病临床、实验室及影像学缺乏特征性改变,诊断依赖病理学检查.
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淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤
目的探讨淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤(原名淋巴瘤样肉芽肿病,lymphomatoid granulomatosis,LYG)的病理形态特征、病变性质及鉴别诊断要点.方法对1例LYG的组织形态学、免疫组织化学、EBV原位分子杂交(EBER)结合临床特征进行了分析.结果 1例63岁男性患者,临床上表现为多系统多器官性病变,主要累及肺,表现为双肺内境界清楚的圆形结节,呈孤立性或弥漫性分布,并出现多发性皮下结节,发热、体重减轻、全身无力等症状.皮下结节活检示多个肉芽肿样结构,细胞形态多样,见组织样细胞、非典型淋巴样细胞、小淋巴细胞、浆细胞及散在多核巨细胞,可见一血管壁有淋巴样细胞浸润,未见明显中心粒细胞,可见核分裂象.肺部穿刺组织示弥漫淋巴样细胞浸润,并见灶性坏死,免疫表型示瘤细胞呈CD20,CD79α,CD43+,CD3-,GraB-,EBV散在+,CK-,Syn-,原位杂交示EBER+.结论本例LYG是一种罕见的淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞性淋巴瘤,与EBV相关.临床与影像学上与Wegener肉芽肿相似.肺部出现结节状病灶时,临床上易与结核、肉芽肿病、肺癌及炎性假瘤等相混淆,病理上须与结核、非特异性肉芽肿病、结外的外周T细胞淋巴瘤等相鉴别,形态学、免疫表型结合临床特征可明确诊断.
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肺原发性淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤临床病理特点
目的 探讨肺原发性淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LG)型大B细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断与鉴别.方法 分析1例肺LG的临床病理特点,行SP法免疫组化检测和原位杂交(EBER),并复习文献.结果 患者女性,54岁,临床上表现为双肺快速增多、增大的境界清楚的圆形结节,呈孤立性或弥漫性分布,并出现发热、体重减轻、全身无力等症状.胸腔镜肺活检组织示弥漫淋巴细胞及散在异形性大细胞浸润,并见血管受累和坏死,免疫表型:大细胞CD45+,CD20++,CD30+,EBV+,EBER+,CD68+;CD15、ALK、EMA、CD3、CD56等均-(散在小淋巴细胞CD3+).结论 LG是一种罕见的原发于肺的淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞性淋巴瘤,与EBV感染有关.诊断困难,临床上需要与Wegener肉芽肿、结核、结节病等肺结节性病变鉴别.病理学上也需与结核、非特异性肉芽肿病、霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤等鉴别.经形态学、免疫表型与临床、影像学相结合可明确诊断.
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肺淋巴瘤样肉芽肿播散至胃一例
淋巴瘤样肉芽肿病( lymphomatoid granulomatosis,LyG)是 1972年由 Liebow等 [1]首先报道的一种少见的淋巴系统增生性疾病,主要侵犯肺组织,并可累及全身多种脏器组织,但肺外侵犯胃的病例极其罕见,现介绍我院收治的 1例肺 LyG累及胃的诊疗过程及预后随访.
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颅内淋巴瘤样肉芽肿病1例
淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)是一种少见的淋巴增生性疾病,可侵犯多种脏器,主要是肺、皮肤、肾脏等,少数可同时累及中枢神经系统.单独发生在颅内者极为罕见,国外仅有几例报道,国内尚未见报道.现将我科收治的一例颅内LG报告如下,并对有关国外文献进行复习.
