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肿瘤坏死因子α抑制剂对妊娠的影响
肿瘤坏死因子α(TNF-α)是类风湿关节炎(RA)发病和维持关节慢性滑膜炎症反应的重要的致炎性细胞因子之一,它在T细胞依赖的炎症性肠病(IBD)发病机制中也起着十分重要的致炎作用.大量临床研究证实,TNF-α抑制剂(TNFAI)可改善RA患者关节功能,减少RA临床活动性,并延缓关节损坏的进展[1].各种TNFAI也逐渐用于治疗其他风湿性疾病,如银屑病、幼年特发性关节炎、强直性脊柱炎等.某些TNFAI被证明对难治性IBD有效.目前经美国FDA批准上市的TNFAI类药物共有3种,它们是依那西普(Etanercept,商品名Enbrel),英利西单抗(Infliximab,商品名Remicade)和阿达木单抗(Adalimumab,商品名Humira).依那西普是Ⅱ型.TNF受体(TNFR-Ⅱ)与IgG1-Fc的融合蛋白,用药方式为皮下注射.英利西单抗是由人IgG1-Fc和鼠Ig可变区组成的嵌合体TNF-α单抗,阿达木单抗是人源IgG1型TNF-α单抗,这2种药物均经静脉注射给药[1].TNFAI的主要不良反应有注射部位反应、感染、肿瘤、淋巴增殖性疾病、神经脱髓鞘病变以及狼疮样综合征[1].由于风湿性疾病多累及生育年龄女性,同时以TNFAI为代表的生物制剂应用越来越广泛,TNFAI对妊娠是否有影响日益受到临床关注.我们复习了2007年2月1日以前PubMed中关于上述3种TNFAI对妊娠影响的临床观察文献,现综述如下.
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EB病毒淋巴增殖性疾病国际分类的新进展
EB病毒(BV)淋巴增殖性疾病国际分类会议于2008年9月8-9日在美国华盛顿Bethesda的美国国家卫生研究院(NIH)召开.会议由国家癌症研究所(NCI)、国家过敏和传染病研究院(NIAID)和NIH少见病办公室联合主办.Elaine S.Jaffe和Jeffrey Cohen教授是会议组织者,共有40人参加会议,其中包括14位病理学家和26位病毒学家、免疫学家、感染病学家、血液病学家和肿瘤学家(图1).
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氟达拉滨引起自身免疫性溶血性贫血三例及文献复习
氟达拉滨是一种嘌呤类似物,由于它对淋巴细胞具有一定的选择性,尤其在惰性淋巴瘤治疗方面具有较好的疗效,目前已被用于惰性淋巴瘤的一线治疗.近年来,国外文献报道,氟达拉滨引起的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的发生率较高.我们观察了本院用氟达拉滨治疗的慢性淋巴增殖性疾病(CLD)28例,其中3例出现了治疗相关的AIHA,结合文献进行复习,希望总结出中国患者的相关临床特点.
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伴胞质突起的少见淋巴瘤二例并文献复习
具胞质突起的慢性淋巴增殖性疾病常见于伴循环微绒毛的脾边缘区淋巴瘤(SMZL/SLVL)、毛细胞白血病(HCL)、毛细胞白血病变异型(HCL-v)和脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤(SDRPSBL)~[1].SDRPSBL和HCL-v归于"脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类型"之下,是两种少见但被很好定义的暂定疾病实体~[2],我院各收治1例,现报道如下.
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自发缓解的淋巴瘤样肉芽肿病一例
淋巴瘤样肉芽肿病(LYG)是一种血管中心性淋巴增殖性疾病,1972年由IJebow等[1]首次提出,病因不清,常累及部位是肺,皮肤、中枢神经系统等其他部位亦可受累,预后不良,多数进展为淋巴瘤,少有自发缓解.本文报道一例自发缓解的LYG,并对相关文献进行了复习.
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慢性淋巴细胞白血病预后因素研究进展
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种恶性的淋巴增殖性疾病,多见于老年男性,其中CD5+的B细胞CLL(B-CLL)占95%.CLL具有显著的临床预后异质性,短者几个月,长者生存期同正常人.早期用于判断CLL预后的参数主要为:疾病分期(Rai/Binet分期)、外周血淋巴细胞计数、淋巴细胞倍增时间、骨髓浸润模式、血清β2-微球蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)等.近年来,随着免疫学、细胞/分子遗传学及分子生物学的进展,CLL预后因素的研究进展迅速,现就其研究进展进行综述.
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器官移植受者EB病毒感染和移植后淋巴增殖性疾病临床诊疗专家共识
1前言近年来,外科手术技术、免疫抑制药物、预防性抗感染药物、移植前供/受者风险评估等的发展已显著降低了实体器官移植(solid organ transplant ,SOT)术后并发症发生率和死亡率,但感染及因此引发的相关疾病在SOT受者中仍较常见[1-2]。其中与EB病毒(epstein-barr virus, EBV)感染相关的移植后淋巴增殖性疾病( post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是SOT受者的严重并发症,其总体死亡率高达50%,为移植术后死亡的重要原因。
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移植后淋巴增殖性疾病一例
患儿男,10岁,2005年12月因反复皮肤出血点、发热1月余,经我院骨髓检查诊断为重型再生障碍性贫血.骨髓涂片提示:造血机能低下,粒系增生低下,红系增生低下,淋巴细胞相对增生活跃,颗粒巨核1.
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间质性肺疾病的高分辨CT表现
问质性肺疾病(TLD)种类繁多,发病原因有:吸入粉尘和有害气体,药物治疗反应,放射性损伤,感染,慢性心、肾疾病和癌性淋巴管炎等;原因未明确者有:特发性间质性肺炎(IIP)、结节病、胶原血管病、血管炎、淋巴增殖性疾病和遗传性疾病等[1].高分辨CT(HRCT)和薄层CT是主要的影像检查方法.
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一例原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型
原发皮肤淋巴瘤是一组异质性的淋巴增殖性疾病,主要特征为皮肤受累.病理类型与系统淋巴瘤继发的皮肤改变相似,但生物学行为、治疗和预后截然不同.2005年,WHOEORTC( European Organization for Research and Treatment of Cancer)将原发皮肤淋巴瘤分为T细胞及B细胞淋巴瘤,临床以T细胞淋巴瘤多见[1].
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049切割针活检诊断临床怀疑的肺非肿瘤性疾病
诊断良性疾病、弥漫性肺病(DLD)、淋巴增殖性疾病需观察组织结构,细针抽吸肺活检诊断成功率较低,而切割针活检(Cutting needle biopsy,CNB)能提供组织学诊断所需的组织芯标本,现已研制出新的CNB器械,但对它在肺的非肿瘤性疾病诊断中的价值尚未充分评估.
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大颗粒淋巴细胞白血病的发病机制及研究进展
大颗粒淋巴细胞(LGLs)克隆性疾病是来自成熟T细胞(CD3+)或NK细胞(CD3-)的淋巴增殖性疾病,是由良性多克隆/寡克隆和恶性单克隆LGLs增殖组成的连续疾病谱,表现为惰性行为或需要侵袭性治疗的快速进展血液学肿瘤,包括4种不同的类型:T-LGLs白血病、侵袭性T-LGLs白血病、慢性NK细胞白血病和侵袭性NK-细胞白血病,其中85%是T-LGLs白血病.由于其他3种LGLs白血病少见,本文主要就T-LGLs白血病的发病机制进行综述.
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皮肤白细胞破碎性血管炎患者的护理
皮肤白细胞破碎性血管炎(CLV)又称超敏性血管炎、变应性血管炎。病因有感染(包括病毒、细菌等,尤其是乙肝病毒、丙肝病毒和肠道病毒感染,占15qo-20%)、全身炎性反应性疾病(系统性红斑狼疮等,占15%-20%)、药物(如非甾体类抗感染药、青霉素、抗流感疫苗等,占10%-15%)和恶性肿瘤(副蛋白血症、髓性和淋巴增殖性疾病等,占2%-5%);而其余的则为特发性(45%-55%)[1],主要累及皮肤的细小血管(尤其是毛细血管后静脉),并以中性粒细胞浸润和其核破碎为病理特征。
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重视病毒感染与血液病的研究
病毒感染相关的血液病报道日渐增多,随着病毒血清学、分子生物学检测及细胞培养技术的进步,对病毒感染相关血液病的认识也不断深入,国内外有关研究表明,病毒感染导致血液系统疾病的发生机制十分复杂,一种病毒可引起多种血液病,一种血液病也可能由多种病毒所致.如EB病毒感染与Burkitt's淋巴瘤、霍奇金病、传染性单核细胞增多症、嗜血细胞综合征、淋巴增殖性疾病等的发生相关;血小板减少性紫癜可由人类微小病毒B19、疱疹病毒、麻疹病毒、风疹病毒、肝炎病毒等致病.目前由于病毒学实验技术在有些医院的开展受到限制,因此病毒相关血液病的诊断水平不高,临床上极易被忽视.重视病毒相关血液病的基础和临床研究,提高诊断和治疗水平已成为一个重要的课题.
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干细胞移植后主要并发症及处理
造血干细胞移植(HSCT)后的并发症主要包括:(1)术后近期并发症恶心和呕吐、口腔黏膜炎、胃肠炎、出血性膀胱炎等可逆性副反应;肝静脉闭塞病、间质性肺炎、充血性心力衰竭等致死性副反应.(2)术后远期并发症生长发育障碍、性腺功能不全、内分泌障碍、白内障、继发肿瘤、淋巴增殖性疾病等.(3)感染.(4)移植物抗宿主病(GVHD).
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注射液阿奇霉素引起过敏反应2例/NK细胞慢性淋巴增殖性疾病一例报告/小儿急性阑尾炎伴粘液性囊腺瘤一例
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流式细胞免疫分型联合PCR检测抗原受体基因重排在淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中的应用
背景与目的:淋巴增殖性疾病是一组病理形态、免疫表型、临床特征高度异质性的疾病.本文旨在评价流式细胞免疫分型联合聚合酶链反应(PCR)检测抗原受体基因重排在淋巴增殖性疾病诊断中的应用价值.方法:分离79例拟诊淋巴增殖性疾病患者的新鲜病理标本(淋巴结、脾脏、胃活检组织和肝穿组织),流式细胞术分析细胞的免疫表型特征;同时采用BIOMED-2多重PCR分析组织的抗原受体基因重排状况及其克隆来源;并与病理诊断及免疫组织化学结果进行比对.结果:患者终确诊为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL) 37例(46.8%),霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)3例(3.8%),淋巴组织良性病变34例(43.0%),恶性肿瘤淋巴结转移4例(5.1%).在19例B-NHL确诊患者中,流式免疫分型和抗原受体基因重排诊断符合率均为94.7%(18例);18例T-NHL确诊患者中,流式免疫分型和抗原受体基因重排诊断符合率分别为72.2%(13例)和50%(9例);在34例淋巴组织良性病变的患者中,流式细胞免疫分型虽未见单克隆幼稚细胞,但有7例(19.4%)抗原受体基因重排呈单克隆性;在3例HL确诊患者中,流式免疫分型未能检测出来,抗原受体基因重排均为多克隆性;4例恶性肿瘤转移患者中(3例转移浸润淋巴结,1例转移浸润肝脏),流式细胞免疫分型均检测到大量异常幼稚细胞,其中3例无特殊抗体标记,另外1例表达幼稚髓系标记;抗原受体基因重排均为多克隆性.结论:应用流式细胞免疫分型联合抗原受体基因重排分析,对于淋巴组织良、恶性增殖的鉴别和不同类型恶性淋巴瘤的诊断,具有很好的辅助价值.
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新型隐球菌的脑CT表现
隐球菌病常发生于细胞免疫系统低下的患者,例如淋巴增殖性疾病、糖尿病、结核以及接受皮质激素治疗等.但是仍有30%的隐球菌病发生于无已知危险因素的患者.浙江省安吉县中医院内科治疗的10例隐球菌性脑膜炎患者的临床表现和影像学表现报道如下.
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EB病毒相关的T/NK细胞淋巴增殖性疾病的研究进展
EB病毒相关的T/NK细胞淋巴增殖性疾病(EBV-T/NK LPD)包括慢性活动性EBV感染(CAEBV)、EBV相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)和T/NK恶性疾患等.以T或NK细胞的异位感染为特征,发病的潜在机制复杂,包括T或NK细胞遗传学异常.频繁的致死转归是由于EBV感染的T/NK细胞恶性转化和发生HLH和CAEBV.治疗策略尚需进一步探讨和完善.
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类风湿关节炎相关淋巴增殖性疾病研究进展
淋巴增殖性疾病( lymphoproliferative disorders, LPD)是指某些情况下,通常是免疫系统受损患者发生的淋巴细胞过度增殖,属于免疫增生性疾病的一个子集,多伴随高丙种球蛋白血症和蛋白血症。大规模群体研究[1]显示,多种自身免疫性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等是LPD发生的危险因素之一。其中类风湿关节炎( rheumatoid arthritis,RA)发生淋巴增殖性疾病( RA-LPD )概率较普通人群升高2~5.5倍[2],已引起相关专家的关注,现将近期相关研究进展综述如下。
关键词: 类风湿关节炎 淋巴增殖性疾病 甲氨蝶呤 Epstein-Barr病毒