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垂体功能性ACTH腺瘤的药物治疗
垂体功能性腺瘤(即库欣病)占库欣综合症病例总数的60%-70%.库欣病的病因并不单一,约80%左右为垂体ACTH细胞腺瘤,相对自主地分泌过量ACTH.余下的主要是垂体ACTH细胞增生,可以是弥漫性增生,也可以是结节性增生,少数是在增生的基础上形成腺瘤.增生的病因尚不清楚,可能与下丘脑有关.垂体ACTH细胞腺癌极为罕见.
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清晨血皮质醇及促肾上腺皮质激素水平用作库欣病经蝶术后缓解标准的临床价值
目的 探讨清晨血皮质醇(PTC)及促肾上腺皮质激素(ACTH)水平作为库欣病经蝶术后缓解标准的临床应用价值.方法 纳入2009～2017年四川大学华西医院行经蝶手术的50例库欣病患者,采血检测术后不同时段展PTC及ACTH水平,分析术后展PTC及ACTH的动态变化及对术后缓解的诊断价值.结果 36例患者术后缓解,其术后PTC较术前明显下降,术后3月开始回升,6至12月恢复至正常水平;术后早期ACTH较术前下降,长期随访其水平稍回升.14例患者术后未缓解,术后PTC及ACTH较术前无明显变化.术后次展以及1周晨PTC＜138 nmol/L诊断术后缓解的敏感度分别为70％与81％,特异度均为96％;术后次晨及1周晨ACTH＜20 ng/L诊断术后缓解的敏感度分别为94％与96％,特异度分别为97％与96％.结论 术后1周晨PTC＜138 nmol/L、术后次晨及1周晨ACTH＜20 ng/L对库欣病经蝶术后缓解具有较好的诊断价值.
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双侧岩下窦取血对促肾上腺皮质激素微腺瘤术前诊断价值的研究
目的 探讨双侧岩下窦取血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)对促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)微腺瘤术前诊断的价值.方法 回顾性分析2013年10月-2017年5月接受术前BIPSS检查的ACTH微腺瘤患者的临床资料.按照ACTH值岩下窦/肘静脉血≥2和双侧岩下窦ACTH比值≥1.4的定性和定位标准,评价BIPSS对ACTH微腺瘤术前诊断的价值.结果 共纳入5例患者,其中男1例,女4例;平均年龄(49.6±9.2)岁;平均病程(17.2±7.5)个月.全部5例患者ACTH值岩下窦/肘静脉血＞2,3例在内镜下经鼻蝶入路垂体瘤切除术中发现肿瘤位置与BIPSS检查结果不符合.BIPSS术后有1例出现皮下血肿,1例出现短暂恶心,无颅内感染和死亡病例.结论 BIPSS对ACTH微腺瘤术前定性诊断有重要价值,但对微腺瘤在垂体组织中的定位诊断的价值不足.
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以顽固性低钾血症为首发症状的MRI阴性库欣病一例
病例介绍 患者,男,30岁.因“体质量增加2年,反复夜尿增多1+年,乏力1个月”于2013年4月12日入住我科.患者2年前无明显诱因出现体质量增加(约15 kg),主要表现为脸部、腹部肥胖,四肢消瘦,同时伴面部潮红、痤疮;1年前无明显诱因反复出现夜尿增多,每晚5～6次.在当地医院就诊,考虑“尿路炎症”,给予抗炎治疗(具体用药情况不详),但上述症状无明显缓解.
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垂体性库欣病手术疗效分析
目的 分析垂体性库欣病经蝶垂体促肾上腺皮质激素腺瘤切除术疗效.方法 对2009年1月至2012年11月我科收治的122例库欣病经蝶垂体腺瘤切除术的患者进行回顾性研究.统计分析术后相关激素下降水平,判定库欣病经蝶垂体腺瘤切除术疗效.结果 122例库欣病经蝶手术的患者,经过统计分析,其中111例缓解,11例不缓解,缓解组与未缓解组的术后血皮质醇水平差异在各时间段均有统计学意义(P＜0.05),术后24h尿皮质醇水平差异在术后l～2d和术后3～6个月有统计学意义(P＜0.05).结论 经蝶垂体腺瘤切除术是目前治疗库欣病的有效首选方法.术后血清皮质醇水平、24h尿皮质醇水平以及血浆促肾上腺皮质激素水平是库欣病患者经蝶垂体促肾上腺皮质激素腺瘤切除术后疗效评估的有效指标.
关键词： 库欣病 血清皮质醇 24 h尿皮质醇 血浆促肾上腺皮质激素 经蝶手术 -
经蝶手术治疗前后库欣病患者代谢的研究
目的 分析库欣病患者经蝶手术治疗前后代谢特征的变化.方法 对2003年1月至2010年12月在我院行经蝶手术治疗的50例患者的临床资料进行回顾性分析.结果 术前:54％患者体重指数(BMI)＞ 25,86％患者血脂异常,80％患者患高血压,20％患者有糖尿病,BMI大于＞25的患者血脂异常(96.3％)及脂肪肝(51.9％)的发生率较高(P＜0.05)；术后:患者BMI、收缩压(SBP)及舒张压(DBP)均较术前明显下降(P＜0.01)；51.9％ BMI＞25的患者于术后6个月之内降至25kg/m2以下,平均恢复时间为(4.1±1.6)个月；92.5％的高血压患者在随访期间血压恢复正常,平均恢复时间(3.9±7.3)个月.结论 库欣病应早期行经蝶手术治疗；术后患者高血压、糖及脂代谢异常有不同程度的缓解,但仍有较高的发生心血管事件的风险.
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血细胞、电解质等对库欣病的诊断和治疗价值探讨
目的 评价库欣病患者经鼻蝶垂体腺瘤切除术(TSS)术前术后的血细胞、血电解质及血糖血压水平与其手术缓解效果的相关性,探讨血细胞、血电解质等常规检查对库欣病患者的治疗价值,评估这些实验室一般检查对库欣病手术疗效及诊断的指导意义.方法 以2003年1月至2009年12月经病理证实为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的101例库欣病患者为研究对象,均行经鼻蝶窦垂体腺瘤切除术.按库欣病缓解标准分为手术缓解组(A组)和未缓解组(B组),收集所有患者术前、术后及术后跟踪随访(术后1个月、3个月、6个月及1年之后)的血细胞(白细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和红细胞)、电解质(钠离子、钾离子和钙离子)水平及术前术后的血压、空腹血糖的水平.结果 A组与B组的术前术后1个月、3个月、6个月及1年随访中在血细胞、电解质方面具有显著性差异.术前术后的血压及空腹血糖也有显著性的变化.结论 TSS治疗可改善库欣病患者术前血细胞、电解质的异常水平;缓解组与未缓解组的血细胞和电解质水平有显著差异,术前术后短期内的血压、空腹血糖也有显著变化.相比耗费大、条件苛刻的内分泌学检查项目,库欣病患者的血细胞、电解质水平的动态变化以及术后血压及血糖的改变也可作为评估垂体瘤手术疗效的重要指标,这在临床上有着不可小视的作用.
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230例垂体ACTH微腺瘤经蝶手术治疗经验总结
目的 回顾分析垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)微腺瘤诊断和手术治疗结果.方法 1983年9月至2009年12月经蝶手术治疗ACTH微腺瘤230例.术前内分泌学检查患者均见血尿皮质醇水平增高,昼夜节律消失；地塞米松抑制试验:小剂量(2 mg)不抑制97％(223/230例)；大剂量(8 mg)抑制89.5％(220/230例).术前影像学(CT/MRI)检查结果:阳性占67％(154/230例),阴性占33％(76/230例).结果 随访2～26年,平均6.7年.其中根治196/230例(85％),未根治34例(15％)结论 垂体微腺瘤0级(≤4mm)在CT/MRI上多未能发现.大部分病例可在术中探查到肿瘤,其中小者仅2mm大小.术中冰冻切片示垂体增生者可行垂体次全切除术.
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库欣病神经内镜下经蝶入路手术治疗
库欣综合征(Cushing's syndrome, CS)又称皮质醇增多症,即高皮质醇血症及由其产生的一系列病理生理改变,是三种独立的病理综合征(垂体病变、肾上腺肿瘤、异位性癌肿)的统称.CS中约70%～90%是由库欣病( Cushing's disease, CD)即垂体肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone, ACTH)腺瘤或垂体ACTH细胞增生引起.内镜配套设备的完善、内镜操作技术的成熟,以及内镜自身的优越性,使得纯内镜下经蝶手术迅速在临床推广应用.
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浅谈库欣病诊治中的误区
近百年来库欣综合征(Cushing's syndrome)或皮质醇增多症 (hypercortisolism)被视为是一种难诊难治之症,迄今尚无攻克的良药.这种奇特的躯干肥胖而四肢瘦小的向心性肥胖,其临床症状、体征表现,都是由于皮质醇分泌产生过多所致[1],如:水牛背、满月脸、高血压、面红、痤疮、紫纹、体癣、肌肉萎缩、四肢乏力、腰背酸痛、骨质疏松、女性多毛、月经失调,男性性欲减退.病程进行性顽固发展,严重者伴肝功能损害和重度高血压、心力衰竭,终于不治[2].
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库欣病经蝶手术后复发危险因素探讨
目的研究库欣病经蝶手术术后复发的危险因素.方法对1997至2003年间我科收治的87例库欣病经蝶手术的患者进行回顾性研究.统计患者性别、年龄、病程、术前激素水平、术前MRI检查、肿瘤大小、术中肿瘤及瘤周垂体切除范围、病理结果、术后激素下降水平等因素应用t检验、χ2检验、秩和检验、及Logistic回归进行分析,判定影响库欣病经蝶手术术后复发的危险因素.结果 87例库欣病经蝶手术的患者有21例手术后复发,复发时间为术后12～60个月,平均33.5个月.单因素分析结果表明,年龄、术中肿瘤及瘤周垂体切除范围、肿瘤病理类型、术后激素下降水平可能与库欣病的复发有关,进一步多因素Logistic回归分析表明术中肿瘤及瘤周垂体切除范围(odds ratio, OR＝3.993, P《0.05)、肿瘤病理类型(OR＝0.200, P《0.05)、和术后激素下降水平(OR＝5.280,P《0.05)是影响库欣病经蝶手术后复发的危险因素.结论术中肿瘤及瘤周垂体切除范围、肿瘤病理类型、术后激素下降水平可作为库欣病患者经蝶手术后是否复发的独立预测因素.
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库欣病经蝶术后无效的诊疗分析
目的 探讨库欣病经蝶术后无效的诊断和治疗.方法 男2例,女10例,平均年龄36(21 ～46)岁.据典型库欣综合征表现、内分泌学和影像学检查诊断为库欣病而行经蝶手术.所有患者术后症状和体征均未缓解,术后3个月复查血、尿皮质醇仍高于正常.5例行肾上腺次全切除辅以垂体放疗,4例行单纯肾上腺次全切除,2例行单纯垂体放疗,1例行双侧肾上腺全切并自体肾上腺种植.结果 肾上腺次全切除辅以垂体放疗者随访20年未出现复发和Nelson综合征;单纯肾上腺次全切除者术后2～9年症状复发;单纯垂体放疗者放疗1～2年后症状缓解,随访5年未出现复发;双侧肾上腺全切并自体肾上腺种植者,随访2年种植肾上腺未存活,出现Nelson综合征.结论 经蝶术后无效库欣病的治疗应在正确诊断的前提下,结合术中垂体探查情况、术后病理结果及影像学资料,并充分考虑各种治疗方案对患者的利弊,制定个体化的治疗方案.
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探讨血细胞、电解质在库欣病的诊断和手术疗效中的价值
目的 探讨血细胞、电解质在库欣病( Cushing's disease,CD)患者中的诊断与治疗的价值.方法 以2003年1月至2010年12月经病理证实为垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的116例CD和肾上腺皮质腺瘤( adrenocortical adenoma,ACA)的21例为研究对象,分别行经鼻蝶窦垂体腺瘤切除术(TSS)和后腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术.按CD缓解标准分为手术缓解组(A组)、未缓解组(B组),及肾上腺腺瘤组(C组).收集并比较A、B、C3组术前、术后即时的血细胞和电解质水平的变化.结果 CD和ACA患者术前的血细胞、电解质水平均异常,且A组其术前与术后的即时水平比较有显著性差异；而B、C组则无显著性改变；血细胞、电解质变化可有效提示CD病患者TSS手术疗效.结论 TSS手术可改善CD术前血细胞、电解质的异常水平；相比耗费大、检测条件要求苛刻的内分泌学项目,血细胞、电解质的变化利于评估手术疗效和临床诊断；B、C组术前、术后无明显差异,提示血细胞、电解质对ACA和未缓解的CD无明确价值,认为对CS的诊断和治疗大有裨益.
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原发性空泡蝶鞍综合征合并库欣病1例
空泡蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)是由于鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力下疝入鞍内,脑脊液填充致鞍蝶扩大、变形、垂体受压变平而产生一系列临床表现的临床综合症.库欣病(Cushing disease,CD)是库欣综合征为常见病因,是由于垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤或细胞增生引起肾上腺皮质分泌过多皮质醇(COR)所致疾病.两种疾病并发于同一人十分罕见,国内外仅个案报道.现对中国医科大学附属第一医院1例原发性ESS合并CD的病例进行回顾性分析,以提高临床对此类疾病的认识.
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误诊为库欣病的非垂体依赖性库欣综合征二例
1临床资料
病例1女，52岁，因体重增加、脸圆、脸红2年于2002年6月入北京协和医院内分泌科。查体有典型的高皮质醇血症的症状体征，高血压Ⅲ级；血浆皮质醇（ F）40.47ng／dl （8 am），促肾上腺皮质激素（ adreno cortico tropic hormone， ACTH）87.9ng／ml；鞍区增强MRI未见异常，CT示双肾上腺增粗，考虑库欣综合征（ Cushing's syndrome，CS）。一年前当地医院行右肾上腺切除术，病理为肾上腺增生。现无缓解，地塞米松试验小剂量能抑制，大剂量不被抑制；过夜大剂量地塞米松试验被抑制；动态增强MRI鞍内有强化减低区，考虑垂体微腺瘤。转入神经外科行经蝶入路垂体探查，未见腺瘤，行垂体部分切除术，病理为垂体前叶组织，免疫组化ACTH（＋）、泌乳素（ prolactin，PRL）（＋）、黄体生成素（ luteo-tropic hormone，LH）（－）、促甲状腺激素（ thyroid-stimulating hormone， TSH ）（±）、卵泡刺激素（ follicle-stimulating hor-mone，FSH）（－）、生长激素（growth hormone，GH）（＋）。术后无缓解再次入院，复查大、小地塞米松抑制试验均不能被抑制；血ACTH 250 pg／ml；血F 29.44μg／dl；血K 2.8 mmol／L，PET／CT示右肺中叶可疑病变，约1 cm。多科会诊考虑异位ACTH分泌综合征，转入胸外科行“VATS辅助下右肺中叶切除，淋巴结清扫术”，病理回报示：右肺中叶高分化神经内分泌癌伴纵膈淋巴结转移（ⅢA期）；免疫组化示：细胞角蛋白AE1／AE3（＋）、突触素Syn（＋）、嗜铬素A（CgA）（＋）、ACTH（＋）。术后查血 K 及 ACTH 正常；患者症状缓解出院。关键词： 库欣综合征 库欣病 异位ACTH分泌综合征 原发性色素结节性肾上腺病 -
非垂体腺瘤垂体区占位病变
垂体区占位病变绝大多数是垂体腺瘤,临床上时有非垂体腺瘤的垂体区占位病变误认为垂体腺瘤,并行不恰当的治疗.本文回顾分析2004年至2010年昆明医学院第二附属医院和清华大学玉泉医院收治的9例非垂体腺瘤性垂体区占位病变的诊治,有助于提高诊治水平.1临床资料1.1 甲状腺功能低下引起的垂体占位例1女,14岁,原发性闭经;MRI示高度约1.3 cm的垂体占位,信号均匀;内分泌检查:三碘甲腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)减低,促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)明显升高,泌乳素(prolactin,PRL)升高;给予补充甲状腺素治疗,2年后MRI示垂体形态恢复正常,月经来潮.
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双侧岩下窦采血方法对难治性库欣病的诊治疗效
库欣综合征(Cushing's syndrome)是由各种病因造成的肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称,其中以垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型为常见,称为库欣病(Cushing's disease).库欣综合征的病因诊断极其重要,对治疗方案的选择起着决定性的作用,因为不同病因患者的治疗方案不同.库欣综合征患者术后缓解与否,与术前正确诊断和术中确切切除肿瘤有着极其密切的关系.
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异位ACTH综合征和库欣病伴低血钾临床特点的比较
目的 比较异位激素分泌(ACTH)综合征和库欣病伴低血钾的特点.方法 回顾性分析我院2010年6月~2014年9月收治的异位ACTH综合征患者7例的影像学检查结果、临床特征等资料,并将其与低血钾库欣症患者进行比较.结果 异位ACTH综合征患者的血钾水平显著低于低血钾库欣症患者,PaO2显著低于低血钾库欣症患者,差异有统计学意义(P<0.05),但从激素水平上看,两组患者促卵泡生成激素(FSH)与ACTH均失去正常节律,水平明显上升,但异位ACTH综合征患者高于低血钾库欣症患者,前者阳性率显著高于后者,差异有统计学意义(P<0.05).结论 综合CT检查、胸部平片、激素水平、血清钾水平及动脉血气等多方面检查有助于鉴别诊断异位ACTH综合征及低血钾库欣症.
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正常血钾和伴低血钾库欣病患者心脑血管并发症和临床特点的比较
到目前为止,在我国国内,关于正常血钾和伴低血钾库欣病患者心脑血管并发症和临床特点的研究还没有形成系统性,相关的资料也比较少,且基本上处于初步的数据统计阶段,所得到的研究结果也不多.鉴于此,笔者针只能对这个问题进行比较粗浅的探讨.
