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迷走神经主干副神经节瘤1例
1 临床资料 患者,女性,41岁,因发现左侧颈部肿块6年,伴疼痛1个月于2006-11-02入院.体检:左侧颈部触及一肿块,大小约3.5 cm×3 cm,局部无红肿,轻度压痛,可移动,无波动.颈部CT示左侧下颌骨后缘深面可见一结节状软组织密度影,大小约3.5 cm×2.7 cm,与周边组织界线清楚,增强后呈明显环形强化(图1).
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以声嘶为主诉的迷走神经副神经节瘤
临床资料患者女性,39岁.因主要声音嘶哑2个月,加重10天于2003年7月8日人院.患者于入院前2个月出现发高音困难伴有干咳,予以雾化吸人,效果不明显,近10天声嘶加重,无吞咽困难、饮水反呛,就诊于我科行纤维喉镜检查仅见左侧声带完全固定.局部检查:左下颌角肿块,大小约4cm×3 cm×3cm,质地中等,活动度差,触诊该肿块时,患者出现刺激性干咳.
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甲状腺周围副神经节瘤1例
1 临床资料 患者,女,32岁,于2013-09-16我院体检颈部B超提示:甲状腺右侧叶内见一低回声结节,大小1.9 cm ×1.3 cm,境界清,内部回声欠均匀(图1A、B).无不适症状,否认高血压病史,直系亲属中无甲状腺病史.体格检查:右侧甲状腺饱满,腺体可触及一枚2 cm×1 cm大小结节,质中,无明显触痛,随吞咽上下活动,颈部浅表淋巴结未触及肿大.辅助检查:甲状腺功能正常,甲状旁腺素、降钙素正常.颈部增强CT提示:右叶甲状腺外形增大,内可见形态不规则的低密度病灶,呈分叶状,边界清楚,增强后轻度强化.于2013-09-30行手术探查,术中见右侧甲状腺上极背侧肿块1枚,与喉肌粘连明显,约1.5 cm大小,质中,界尚清,无明显钙化,行右侧甲状腺腺叶峡部切除术.术中冰冻病理诊断考虑副神经节瘤、甲状腺髓样癌、小梁状肿瘤等可能,行预防性中央区淋巴结切除术.病理报告:(右侧甲状腺后方)副神经节瘤.肿瘤累及周围骨骼肌,紧贴切缘,瘤体个别脉管内见肿瘤组织,见少许肿瘤细胞核大、畸形,可见个别核分裂象.免疫组化:CK(-),TTF1(-), CgA(+),Syn(+),CD56(+),Calcitonin(-),S-100支持细胞(+),CD31血管(+),HBME1 部分(+),Ki-67(+) 5%~10%(图1C、D).患者术后无相关并发症,且未行进一步治疗,随访2年,复查未见肿瘤复发及转移.
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头颈部副神经节瘤的分子生物学
副神经节瘤中有10%～50%为遗传性疾病.琥珀酸脱氢酶B、C、D亚单位基因突变可造成线粒体复合体Ⅱ结构和构象的改变,导致其功能减低或完全失活,引起氧传感通路异常及凋亡调控障碍,在头颈部家族性及散发性副神经节瘤的发病中均发挥重要作用.
