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糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效
目的 探讨糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床疗效.方法 选取2006年1月-2013年12月于重庆医科大学附属儿童医院心脏内科初次就诊的58例小儿原发性EFE病例,治疗随访3年以上.根据激素治疗时间分3组:未应用激素组(n=15)、激素总疗程0.5～1年组(n=17)及激素总疗程1～2年组(n=26).随访观察治疗前后心功能指标[改良ROSS评分、左心室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)]、心脏大小[心胸比值(C/T)]变化和死亡人数,分析糖皮质激素治疗EFE的疗效及药物安全性.结果 治疗前,3组患儿的改良ROSS评分、LVEF、LVFS、C/T之间差异无统计学意义(P＞0.05).激素总疗程0.5～1年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T分别为2.06±1.78、59.29±8.34、31.24±6.0、0.580±0.055,与治疗前(5.06±1.92、38.76±6.31、18.47±3.14、0.67±0.05)比较差异均有统计学意义(P＜0.05).激素总疗程1～2年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T(分别为1.28±1.54、64.64±9.08、35.44±5.44、0.57±0.06)与治疗前(分别为5.28±2.26、37.88±8.48、18.12±4.99、0.67±0.04)比较差异均有统计学意义(P＜0.05).治疗后激素总疗程0.5～1年组和激素总疗程1～2年组改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T与未应用激素组(分别为6.00±1.48、42.91±14.36、21.55±8.63、0.63±0.05)比较差异均有统计学意义(P＜0.05),但治疗后激素总疗程0.5～1年组与激素总疗程1～2年组改良ROSS评分、LVEF、C/T差异无统计学意义(P＞0.05).结论 糖皮质激素治疗小儿原发性EFE有良好的临床效果,激素总疗程0.5～1年与1～2年疗效无明显差异.
关键词： 婴儿 原发性心内膜弹力纤维增生症 糖皮质激素 随访研究 -
卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的疗效及其对血浆BNP、心功能的影响
目的 探讨卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的疗效及其对患儿血浆B型利钠肽(BNP)、心功能的影响.方法 将2011年7月至2015年7月收治的86例小儿EFE患者按照治疗方法分为对照组(n=42)与观察组(n=44),两组患儿均给予洋地黄、肾上腺皮质激素、扩血管药物以及利尿剂等药物支持治疗,观察组在此基础上联合卡维地洛治疗.比较两组临床疗效、治疗前后心功能、血浆BNP水平、治疗前后生活质量评分.结果 (1)观察组患者临床治疗总有效率为93.18％,明显高于对照组的73.81％ (P ＜0.05);(2)对照组治疗前后心胸比(C/T)水平比较差异无统计学意义(P＞0.05),心率、射血分数(EF)、短轴缩短率(FS)、左心室舒张末期内径(LVEDD)及BNP水平比较差异均有统计学意义(P＜0.05,P＜0.01);观察组治疗前后心功能各项指标及血浆BNP水平比较差异均有统计学意义(P＜0.05,P＜0.01),且两组患者治疗后上述指标差异也均有统计学意(P均＜0.05);(3)两组患者治疗后感情指数、健康指数及生活满意度评分均显著高于治疗前(P均＜0.05),且治疗后观察组上述指标评分均显著高于对照组(P均＜0.05).结论 卡维地洛治疗EFE的疗效显著,可有效降低患儿血浆BNP水平,改善心功能.
关键词： 原发性心内膜弹力纤维增生症 卡维地洛 心功能 B型利钠肽 生活质量评分 -
原发性心内膜弹力纤维增生症心脏舒张功能障碍及其与收缩功能障碍的关系
目的:探讨原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿是否存在主动舒张功能障碍及其与收缩功能障碍的关系.方法:EFE患儿44例,正常对照组50例.超声常规测量左室舒张末内径(LVEDD)、左房内径(LAD)、左室射血分数(LVEF)、左室舒张末容积(LVEDV)、 E峰流速(E)、A峰流速(A)和左室等容舒张时间(IVRT).结果:仅有舒张功能障碍7例,收缩功能障碍和舒张功能障碍并存37例.主动舒张功能障碍,即IVRT≥65ms者17例,IVRT<65ms 27例,两组比较,前者LVEF高、LAD小、E低、A高和E/A大(P<0.05).IVRT≥65ms时,控制变量LVEF情况下,即IVRT与LVEDD呈正相关(P<0.05),未发现LVEF与E/A或E相关(P>0.05).以IVRT 70ms为分界点分成两组,IVRT≥70ms组较<70ms组LVEDD大(P<0.05),而LVEF无显著差异.结论:EFE存在主动舒张功能障碍,随着舒张功能障碍加重,收缩功能下降加剧.
关键词： 原发性心内膜弹力纤维增生症 舒张功能障碍 收缩功能障碍 -
卡维地洛治疗原发性心内膜弹力纤维增生症疗效分析
目的探讨卡维地洛治疗婴幼儿原发性心内膜弹力纤维增生症(PEFE)的临床疗效.方法2010年9月～2016年2月收治的58例PEFE患儿,随机分为A组27例和B组31例.B组患儿口服地高辛、利尿剂、卡托普利及泼尼松.A组除采取B组常规治疗措施外,加服卡维地洛.治疗8个月后,观察各组治疗前后左心室舒张末期内径(LVEDD)、左心室射血分数(LVEF)、X线平片心胸比率(T/Th)及N端B型脑钠肽(NT-proBNP)的变化.结果治疗前,A组与B组的LVEDD、LVEF、T/Th、NT-proBNP指标无显著差异(P>0.05),治疗8个月后4项指标均显著好转(P<0.05).A组LVEF、T/Th、NT-proBNP好转程度优于B组(P<0.05),但LVEDD好转程度与B组比较无明显差异(P>0.05).结论卡维地洛联合传统治疗方法治疗PEFE更有优势.
关键词： 卡维地洛 原发性心内膜弹力纤维增生症 婴幼儿
