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小儿肝豆状核变性文献资料
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小儿肝豆状核变性1例报告
目的：分析肝豆状核变性（WD）患者的临床特征和表现。方法采用回顾性方式将我院对1例肝豆状核变性患儿的实验室检查方法、诊断过程及治疗进行分析。结果患儿入院查体显示T36.5℃，P80次/分，R20次/分，BP100/67mmHg发育正常，无肝掌，无蜘蛛痣，B超检查及CT检查提示肝硬化，实验室检查，肝功能ALT120U/L,AST80U/L均高于正常，铜蓝蛋白测定偏低，24小时尿铜排出量测定100ug/24小时高于正常值，头颅CT检查正常，眼科会诊可见角膜边缘有铜盐沉着环即K-F环，明确诊断为肝豆状核变性。经低铜、青霉胺、锌剂等对症治疗，病情好转进可出院。结论 WD患者临床表现复杂极易误诊，B超检查肝功能、检查角膜K-F环及测定血清铜蓝蛋白和24h尿铜排出量均可作为检测肝豆状核变性疾病的指标。
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二巯基丙磺酸钠驱铜治疗小儿肝豆状核变性的临床观察和护理
目的：探讨二巯基丙磺酸钠驱铜治疗小儿肝豆状核变性的临床效果，并且采取相应的护理措施。方法选择2012年2月-2013年7月到我院就诊的小儿肝豆状核变性患者100例，随机分为对照组与治疗组，对照组患者给予青霉胺治疗，治疗组给予二巯基丙磺酸钠静脉注射。结果治疗组患者总有效率为100%（50/50），对照组患者总有效率为88%（44/50），治疗组疗效明显好于对照组（P <0.05）；治疗后治疗组24h 尿铜明显高于对照组，差异有统计学意义（P <0.05）。结论二巯基丙磺酸钠治疗小儿肝豆状核变性疗效确切，值得临床推广应用。
