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常染色体显性遗传多囊肾研究进展
常染色体显性遗传多囊肾(ADPKD)是一种发病率高、预后差的疾病，它在发病机制、治疗等方面有很多进展。
关键词： 常染色体显性遗传多囊肾 瞬时受体势 Max作用因子1 雷帕霉素靶蛋白 -
11个常染色体显性遗传多囊肾超声学及超微结构特征
目的 研究常染色体显性遗传多囊肾病超声学和病理学超微结构.方法 对11个家系的常染色体显性遗传多囊肾病患者进行超声学检查,对手术切除组织进行病理学及超微结构研究.结果 病人肝及肾脏实质存在大小不等的囊肿;光镜下肾脏实质被囊肿挤压后呈萎缩性改变,肾小球、肾小管结构变化明显,肾脏皮髓质界限消失,肾脏内小血管病变呈现中层平滑肌增厚的特征;电镜下肾小管细胞核出现染色质周边浓集的凋亡特征,胞浆内线粒体缺乏,有脂滴样结构,细胞周围有大量丝状、束状结构.结论 常染色体显性遗传多囊肾超声检查具有典型的囊肿特征,超微结构肾小管细胞凋亡特征明显.
关键词： 常染色体显性遗传多囊肾 超声诊断 病理学 超微结构 -
常染色体显性遗传多囊肾治疗的研究进展
常染色体显性遗传多囊肾(ADPKD)是人类目前常见的威胁生命的单基因疾病,而且已成为引起人类终末期肾病的第三大疾病,近年人们对ADPKD发展的分子基因学和细胞病理生理学机制的认识有了很大提高,在此基础上人们在治疗ADPKD的研究中取得了一定进展.
关键词： 常染色体显性遗传多囊肾 -
微创经皮肾镜碎石取石术治疗成人多囊肾合并肾结石20例分析
目的：探讨微创经皮肾镜碎石取石术治疗成人多囊肾合并肾结石的安全性与疗效。方法回顾性分析2007年1月至2012年10月20例成人多囊肾合并肾结石患者行微创经皮肾镜碎石取石术的临床资料。结果20例患者中16例完成单侧微创经皮肾镜碎石取石术，4例分次完成双侧手术，共手术24例次；16例次一期完成手术，8例次术后5～7 d行二期手术，总结石清除率83．33％（20/24），9例次术中行B超引导下肾囊肿穿刺减压，术前、术后48 h、术后1个月平均血红蛋白比较差异无统计学意义（P＞0．05），平均血清肌酐值比较差异无统计学意义（P＞0．05），术中、术后无损伤肠管、输血、发热、肾功能恶化等并发症。结论微创经皮肾镜碎石取石术治疗成人多囊肾合并肾结石安全有效。
关键词： 常染色体显性遗传多囊肾 肾结石 微创经皮肾镜碎石取石术
