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路易体病文献资料
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路易体痴呆33例临床及影像学特点
目的 总结路易体痴呆的临床及影像学特点,探讨早期诊治办法.方法 对2006年 2月至2011年1月于北京协和医院诊断的33例很可能的路易体痴呆患者的临床资料进行回顾性分析.结果 男性25例,确诊时平均病程3.3年.10例患者发病前经历1~10年不等的睡眠障碍、抑郁、焦虑及便秘.首发症状为记忆障碍(52%),帕金森样症状(21%)或二者同时.以记忆障碍首发的患者出现帕金森症状平均时间为17个月.帕金森样症状主要表现为轴性肌张力增高,可在2~3年累及言语、吞咽和行走功能.幻觉(70%)、睡眠障碍(63%)、淡漠(56%)、妄想(52%)是主要精神行为症状,幻觉平均在发病后15个月内出现.半数患者认知障碍进展迅速.轻度患者视空间能力受损显著重于记忆障碍,中重度患者认知功能全面受损.头颅核磁显示海马结构相对保留,PET表现为枕叶代谢减低.乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗可以改善患者认知和精神症状.结论 路易体痴呆在发病前期就可出现神经功能异常.幻觉出现早、睡眠障碍发生率高、轴性肌张力增高为主和PET发现枕叶低代谢是有助于和其他痴呆鉴别的临床特征.
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Synphilin-1在路易体病中的作用
关于路易体病(LBD)中病理包涵体形成的机制一直备受关注.目前已知路易体(LBs)的胞质中含有α-synulein、synphilin-1和Parkin等成分,其中α-synulein对LBs的形成具有核心作用,而synphilin-1与α-synulein有多个作用位点,故推测synpllilin-1在LBs的形成中也具有重要作用.本文就synphilin-1的结构和功能、与其他蛋白的相互作用、聚集和降解机制、胞内作用及其与LBD的关系进行综述.
关键词： Synphilin-1 路易体病
