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神经纤维瘤病Ⅰ型蛋白文献资料
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Ⅰ型神经纤维瘤病成骨细胞生物学特性的研究
目的检测神经纤维瘤蛋白在Ⅰ型神经纤维瘤病(type 1 neurofibromatosis,NF1)脊柱侧凸患者成骨细胞中的表达,观察NF1脊柱侧凸患者成骨细胞的生物学特性.方法先天性脊柱侧凸患者10例,NF1脊柱侧凸患者8例,两组年龄和Cobb角相近.脊柱后路手术取髂骨松质骨,采用植块法进行成骨细胞培养.取第二代成骨细胞分别检测其增殖活性、碱性磷酸酶、Ⅰ型胶原和骨钙素等成骨细胞特异性分化指标,并采用免疫沉淀和Western blot法检测神经纤维瘤蛋白在两组成骨细胞中的表达.结果NF1脊柱侧凸患者成骨细胞中神经纤维瘤蛋白表达水平明显低于先天性脊柱侧凸患者(灰度积分比值分别为1.05±0.06和2.59±1.40,P=0.002);碱性磷酸酶、Ⅰ型胶原和骨钙素水平均明显低于先天性脊柱侧凸患者(44.69 IU/mg和51.38 IU/mg,P=0.019;226.34 ng/mg和249.93 ng/mg,P=0.014;7.41 ng/mg和8.87 ng/mg,P=0.049).NF1脊柱侧凸患者成骨细胞显示相对活跃的增殖活性(增殖倍数分别为3.34和2.70,P=0.049).结论NF1脊柱侧凸患者成骨细胞神经纤维瘤蛋白表达降低的同时,其功能存在明显缺陷.成骨细胞功能缺陷可能是骨骼营养不良性改变和骨密度降低等各种骨骼异常共同的基础.
关键词： 神经纤维瘤病 脊柱侧凸 神经纤维瘤病Ⅰ型蛋白 成骨细胞
