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先天性出血性疾病108例临床特征分析
目的 提高对先天性出血性疾病的诊治水平,减少临床误诊、漏诊.方法 分析2008年1月-2013年11月河北联合大学附属医院血液科门诊和住院登记的108例先天性出血性疾病患者的临床特征,包括性别、年龄分布、家族史、疾病谱分布、临床症状以及并发症等情况,进行回顾性分析.结果 108例患者中男96例,女12例,男∶女=8∶1,小年龄6个月,大82岁,中位年龄25岁.其中血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)78例,血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)16例,凝血因子Ⅶ缺乏症2例(均为女性),凝血因子Ⅺ缺乏症3例(其中女性2例),凝血因子Ⅴ缺乏症1例(女性),先天性纤维蛋白原缺乏症3例(其中女性2例),凝血因子Ⅻ缺乏症2例(均为女性),遗传性毛细血管扩张症3例(均为女性).有阳性家族史者占26.8％.血友病A/B重型患者均自幼反复自发性出血,以关节、肌肉和皮肤黏膜出血为主;中型患者多为损伤后出血,以皮肤黏膜、关节出血为主;轻型患者以皮肤黏膜损伤后出血为主.结论 先天性出血性疾病以血友病为常见,大部分患者无明确家族史.其他先天性出血性疾病男女均可发病.凝血因子缺乏症以关节肌肉出血为主,遗传性毛细血管扩张症以皮肤黏膜出血和慢性失血为主要表现,凝血因子Ⅻ缺乏症均无出血倾向.
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获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的联合治疗效果观察
目的 回顾性分析获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的联合治疗效果.方法 获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者56例,均给予新鲜冰冻血浆替代治疗或冷沉淀,并同时给予维生素K1静脉输注,输注红细胞纠正贫血,出院后改用维生素K4口服维持治疗3～6个月.观察治疗效果.结果 所有患者接受凝血因子和维生素K治疗后,牙龈出血、血尿在1～2d内消失,皮下出血点、淤斑在3 ～5d得到明显改善.经治疗后所有患者症状均得到明显改善.出院后随诊3个月无一例复发.结论 凝血因子和维生素K治疗获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症安全有效.
关键词： 获得性维生素K依赖性 凝血因子缺乏症 疗效 维生素K -
头孢哌酮-舒巴坦诱发维生素K依赖性凝血因子缺乏症(附1例报道并文献复习)
维生素K(vitamin K,VK)依赖性凝血因子缺乏症是指VK缺乏或利用障碍导致凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和X减少,代之以合成无γ羧基化的异常VK依赖性凝血因子.这些因子缺乏Ca2+的结合位点,不能通过Ca2+与磷脂表面结合,因而出现凝血功能障碍,导致自发性出血[1].VK依赖性凝血因子缺乏症病因多样,头孢哌酮-舒巴坦诱发VK凝血因子缺乏症临床少有报告,近期南京医科大学附属苏州医院诊断1例,现报道如下,并进行文献复习.
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8例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患儿的护理
总结了8例幼儿及学龄前儿童因误服灭鼠药而引起的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的治疗和护理。主要包括患儿在住院期间的心理疏导、出血护理、用药护理及出院指导等。认为医护人员应对此病提高认识，对儿童不明原因的反复多部位出血应详细询问病史、明确病因，早诊断、早治疗，以取得满意疗效。
