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强直-阵挛发作型癫痫持续状态56例临床分析
癫痫持续状态又称癫痫状态,指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫发作持续30 min以上不自行停止[1].我院1990年1月-2006年8月诊治强直-阵挛发作型癫痫持续状态56例,现将临床表现和治疗报道如下.1 临床资料1.1 一般资料 56例中男28例,女28例,年龄10～75(45.63±21.56)岁.1.2 病因及诱因本组56例中有癫痫病史者34例,无癫痫病史者22例.
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系统化疗基础上联合大剂量丙种球蛋白及泼尼松对神经母细胞瘤患儿阵挛症状控制的可行性
目的 探讨系统化疗基础上间断应用大剂量丙种球蛋白(HD-IVIG)冲击联合泼尼松免疫治疗控制神经母细胞瘤(NB)患儿阵挛症状的可行性.方法 回顾性分析2011年5月至2017年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的8例合并阵挛症状的NB患儿的临床资料,包括一般资料、肿瘤情况、神经系统症状、治疗及预后等.随访截止至2017年3月1日.结果 8例患儿中男3例,女5例;起病年龄10.0 ～35.5个月(中位年龄17.5个月);出现阵挛症状至确诊后开始治疗时间为1.25 ～ 6.50个月(中位时间为3.60个月).本组8例NB患儿均出现躯干及肢体阵挛等神经系统副肿瘤综合征表现,其中合并眼阵挛肌阵挛综合征(OMS)5例.患儿均初次就诊于首都医科大学附属北京儿童医院或当地医院神经科.原发瘤灶位于双侧肾上腺、骶前区各1例,单侧肾上腺、腹膜后、纵隔各2例.影像学检查显示仅1例原发瘤灶直径＞5 cm.除1例存在肿瘤局部椎体侵犯外,其他7例均未见远处转移.病初神经元特异性烯醇化酶(NSE)升高4例;尿香草扁桃酸(VMA)升高1例;乳酸脱氢酶(LDH)升高5例,但均＜500 IU/L.8例患儿中,6例肿瘤病理类型为NB,其中分化型4例,分化差型2例;节细胞性神经母细胞瘤(GNB)2例,其中结节型1例,混杂型1例.肿瘤N-MYC均无扩增.临床分期:Ⅱ期5例,Ⅲ期3例.临床分组:中危组7例,低危组1例.除1例患儿因经济原因诊治不规律,阵挛症状未见明显改善,目前除失访外,其余患儿均在系统化疗基础上给予间断HD-IVIG冲击及泼尼松口服的免疫治疗:HD-IVIG在整体系统化疗6～8疗程期间多次冲击治疗(每疗程2 g/kg,每月1次),应用丙种球蛋白的同时,给予患儿口服泼尼松,自足量开始口服,疗程1.0 ～5.5个月,平均3个月,后开始缓慢减量,随访至今,已停用激素者4例,总疗程8～12个月,平均10个月.4例患儿于治疗后1个月即阵挛症状好转,5～12个月症状消失;2例分别于治疗后3个月及停药后半年阵挛好转,其中1例治疗后1年症状完全消失,1例随访至今仍有轻度阵挛症状.除1例失访患儿外,其余患儿原发病定期瘤灶评估提示病情均处于稳定状态.结论 系统规律化疗基础上间断应用HD-IVIG冲击联合泼尼松免疫治疗可有效控制NB患儿的阵挛症状.阵挛症状干预时间越早,神经系统症状恢复时间越快.
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表现为发作性双上肢阵挛伴疼痛的线粒体脑肌病患者的护理一例
1 病例介绍患者 女,48岁.因“双上肢乏力2+个月,反复发作上肢抽动1+个月,加重7+d”于2014年10月17日入院.2+个月前患者无明显诱因出现双上肢乏力,梳头等抬臂动作受限,用力时可引起双上臂肌肉酸痛感.1+个月前患者无明显诱因开始反复发作双上肢一过性抽动,伴抽动后双上臂肌肉疼痛难忍、活动受限,疼痛持续数分钟后缓解,尤其在听到外界声响时(如听见他人呼唤名字、冲马桶声音、关门声等)以及仰颈后可诱发前述发作,睡眠期间亦有类似发作,平均每日发作2～3次.
