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X连锁低丙种球蛋白血症1例
患儿,男,3岁.因发热伴左耳流脓23 d、咳嗽5 d、鼻衄1 d入院.患儿系孕1产1,自然分娩,出生顺利,1岁后易患感冒,生长发育正常,智力发育正常,父母体健,非近亲婚配,母系无特殊家族史,正常进行预防接种.此次发病为入院前23 d发热,体温达39 ℃,同时伴左耳流脓,过程中出现左髋关节活动受限,5 d前发热加重,出现咳嗽,口服各类抗菌素及当地静脉点滴阿奇霉素效果不佳;入院当天鼻衄,出血量约400 ml,就诊于急诊.查白细胞(WBC)17.6×109/L,中性粒细胞(N)0.074,