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月经周期相关的急性间歇性血卟啉病患者的促性腺激素释放激素激动剂治疗
血卟啉病是血红素生物合成途径中特异性酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱性疾病.急性间歇性血卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)又称肝性卟啉病,是卟啉病中较多见的一型,其发病率为1.5~10/10万.本病主要是由于卟胆原脱氢酶缺陷引起,患者该酶的活性大约只有正常人的50%.由于卟胆原脱氢酶缺陷,卟胆原(porphobilinogen,PBG)转化成羟甲基胆色烷(hydroxymethylbilane)减少,并由此产生反馈抑制减弱,从而引起δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶作用加强,结果使ALA及PBG合成增加,尿中有大量ALA及PBG排出[1].
关键词: 急性间歇性血卟啉病 促性腺激素释放激素激动剂 性激素反向添加