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Von Hippel Lindau综合征文献资料
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2例 Von Hippel Lindau(VHL)综合征报道
中枢神经系统血管母细胞瘤合并肾脏肿瘤或胰腺肿瘤、嗜铬细胞瘤等这类病变命名 Von Hippel Lindau (VHL)综合征[1]。VHL综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,发病率不高,为1/36000。V H L 综合征为全身多系统病变,病变部分早期隐匿,临床上难以早期诊断,导致患者治疗效果不佳,死亡率高。V H L综合征患者平均生存期为49岁。其中CNS血管母细胞瘤和肾细胞癌是患者常见的死亡原因。现对历年临床发现的2例 VHL综合征患者进行临床资料总结。
关键词: Von Hippel Lindau综合征 诊断 治疗