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1例幽门闭锁合并大疱表皮松解症患儿的护理

杨漂羽;张玉侠;陈劼

摘要: 先天性幽门闭锁(congenital ploric artesian),系胚胎早期消化道发育过程中空化过程异常所致,患儿常合并其他畸形,发生率约1/10万,在先天性消化道闭锁疾病中约占1%[1]。大疱表皮松解症(epidermol-ysis bullosa,EB)是一组遗传性皮肤疾病,常染色体显性或者隐性遗传,其特征为皮肤和黏膜损害,轻微机械性损伤即可引起大小不等的疱疹,以水疱及血疱为主,是非炎症性皮肤病,发病率约为2/10万活产儿[2]。目前国际上根据电镜下水疱及裂隙发生的位置,分为单纯型EB(EBS)、交界型 EB(JEB)、营养不良型表皮松解症(DEB)和 Kindler 综合征[3]。有关文献报道,幽门闭锁合并大疱性表皮松解症的患儿,虽经外科治疗,患儿的病死率较高,多死于严重的皮损[46]。2015年6月我院新生儿外科收治了1例先天性幽门闭锁合并单纯型大疱性表皮松解症新生儿,经积极围术期管理后,行胃空肠吻合术,术后精心治疗和护理,促进皮肤创面愈合。经过39d精心治疗与护理,患儿幽门闭锁治愈,大疱性表皮松解创面好转出院。现将护理总结如下。

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