以溶血性贫血为主要症状的肝豆状核变性7例
摘要： 肝豆状核变性又称Wilson氏病，为神经系统疾病。由于儿童期发病常以肝脏病变为主，神经系统症状不明显，且以溶血性贫血为主要症状者极少见，故常被误诊。1990～2000年，我院共收治肝豆状核变性患者27例，以溶血性贫血为主要症状者7例，现报告如下。临床资料：本组男3例，女4例，年龄5～11岁；发病至确诊时间为10天至5年。其中1例4年前曾患“肝炎”，且其二姊均于7岁时因患“肝炎”而死亡，1例有“脾大”史2年。父母非近亲婚配。7例均有不同程度的间歇性黄疸（伴茶色尿5例，消化道出血2例，发热腹痛和腹胀4例，浮肿、腹水1例），肝肿大5例，脾肿大3例（伴鼻衄、皮肤出血点1例）。实验室检查示外周血Hb45～72g／L，网织红细胞0.028～0.080，4例血涂片可见有核红细胞、破碎红细胞和棘形红细胞。骨髓检查均示增生活跃，有核红细胞明显增生。3例GPT增高（＞100IU／L），6例间接胆红素增高（35.2～271.6μmol／L）。6例血清铜蓝蛋白降低（20～208mg／L），血清铜增高5例、减低2例。尿铜测定均增高（100～1000μg／24h）。5例血BUN增高（8.4～10.20μmol／L），Cr均正常。尿潜血（＋～），尿蛋白（＋～）。2例心电图示部分导联Q-T间期延长，T波改变。腹部B超示2例多发性胆结石，2例胆囊内肿瘤；CT示1例结节性肝硬化并胆囊腺瘤。7例均给予低铜饮食，输血，保肝，利胆，服D-青霉胺（其中1例服用7天时因发热、皮疹而停用）及维生素B６，10％硫酸锌液10ml，每日3次口服。3个月后复查1例胆结石消失，1例结石变少，2例胆囊肿瘤均变小，所有病例溶血症状均得以控制。
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同侧股骨干并股骨颈骨折7例报告
1989年以来,我们收治同侧股骨干并股骨颈骨折患者7例,现报告如下.
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婴儿痉挛症56例报告
婴儿痉挛症是婴幼儿癫痫的一种特殊类型,临床上较难控制,因其对婴幼儿智能发育影响甚大,故预后较差.我院近5年收治56例,现报告如下.
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清开灵治疗流行性腮腺炎并脑膜脑炎60例疗效观察
1996年1月至1997年1月,我院收治流行性腮腺炎并脑膜脑炎(下称腮脑)患儿120例,其中60例应用清开灵治疗,获得满意疗效.
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三种膀胱灌洗法预防膀胱移行细胞癌术后复发的疗效观察
为了预防膀胱移行细胞癌术后复发,我们将93例已接受手术治疗的膀胱癌患者分别用丝裂霉素C(MMC)、卡介苗(BCG)、卡介苗+白细胞介素2(BCG+IL-2)行膀胱灌洗治疗,现将结果报告如下.
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ⅢA期非小细胞肺癌的围手术期护理
1994年2月至1996年4月,我院对23例ⅢA期非小细胞肺癌患者施行肺切除术,无死亡病例.现将围手术期护理体会报告如下.
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甘露醇、氟美松、神经生长因子治疗面神经炎21例
1995年6月至1999年3月,我们采用甘露醇、氟美松、神经生长因子治疗面神经炎患者21例,取得满意疗效.
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三种会阴侧切缝合方法比较
线结反应为会阴侧切缝合后的常见表现,我们对会阴侧切后的三种缝合方法进行了对比观察,现报告如下.
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脾切除术后合并重型肾综合征出血热2例报告
近两年,我们收治2例脾切除术后合并重型肾综合征出血热(HFRS)患者,现报告如下.
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颈-腋动脉旁路-大隐静脉搭桥手术的配合体会
1998年11月,我院为1例锁骨下动脉闭塞患者成功地施行了颈-腋动脉旁路-大隐静脉搭桥手术.现就手术中的配合体会报告如下.
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酷似胃癌的胃假性淋巴瘤2例报告
近年来,我院收治2例临床表现酷似胃癌的胃假性淋巴瘤患者,均经手术后病理证实.
