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原发性冷凝集素病1例报告

潘玫;陈山

摘要: 原发性冷凝集素病(PCAD)临床少见,我们曾收治1例,现报告如下.患者女,70岁,近年来每当秋末及冬季,多次出现棕红色尿、头昏、乏力,遇冷时四肢皮肤发紫并感麻木,遇热后症状可很快消失.2000年12月28日再次发作前来就诊.查体: T36℃.心、肺、肝、脾、肾无异常.皮肤粘膜苍白.轻度贫血貌.末稍皮肤遇冷时发紫并有麻木感,遇热后症状很快消失.实验室检查:冷凝集素试验效价>1∶6400(正常凝集效<1∶32).直接抗人球蛋白试验阳性,抗C3阳性,抗IgG阴性(正常均为阴性).冷溶血试验阴性(用于鉴别诊断).血清间接胆红素45.6μmol/L(正常 1.7~17.2μmol/L).尿含铁血黄素试验阳性(正常为阴性).血清支原体抗体IgG阴性(正常为阴性).单克隆抗体尿隐血试验阳性(正常为阴性).外周血细胞形态检查:破碎红细胞多见.网织红细胞0.045(正常成人0.005~0.015).Hb102g/L .采血时,血液凝于注射器内,考虑由冷凝集引(当时室温12℃).根据实验检查、临床表现等,该患者被诊断为原发性冷凝集素病.讨论:冷凝集素病(CAD)系一种自身免疫性疾病.在低温环境下(末梢循环低于30℃时),此IgM作用于红细胞膜上,激活抗体 ,形成复合物使之凝集,阻塞毛细血管,血循环障碍而引起手足末梢紫绀,严重者可发生溶血,导致血红蛋白尿.正常人血清几乎都有低滴度的冷凝集素存在,其效价4℃<1∶32 ,当温度>20℃时,即失去活性,常温下不被红细胞抗原吸附,所以正常人不会发生溶血现象.多数CAD患者冷凝集效价高低与溶血程度呈正相关,一般冷凝集素1∶1000 以上即可引起溶血,本病的确切病因尚未完全阐明,可能与病毒、支原体等感染有关.冷凝集素实验阳性、效价在1∶4000以上时,则应考虑为原发性冷凝集素病;如低于此效价又明显高于正常值,患者血清支原体抗体IgM阴性,则可排除支原体肺炎、病毒感染、慢性肝病、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、结缔组织病等,结合临床表现应考虑继发性冷凝集素病(SCAD)的可能.

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