首页 > 文献资料
-
阵发性睡眠性血红蛋白尿临床分析
目的提高对阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的诊治水平.方法分析了33例PNH临床资料,分为骨髓增生活跃(Ⅰ组)和增生减低(Ⅱ组)两组进行比较.结果 69.7%患者在20～40岁,两组均有不同程度的贫血,伴有出血、感染;两组PNH的血红蛋白、红细胞无差异(p>0.05),白细胞、血小板Ⅰ组高于Ⅱ组(p<0.05). 结论 PNH其贫血程度与骨髓增生程度无明显关系,而出血、感染与骨髓增生程度有明显关系,PNH是一种溶血性贫血,并总是与骨髓衰竭共存.
-
浅谈寄生虫病患者发热特点及护理
发热是寄生虫病患者常见的症状之一，如疟疾、急性阿米巴痢疾、阿米巴肝脓肿、黑热病、急性血吸虫病、肝吸虫病重度感染早期、肺吸虫病急性期、蚴虫移行症等。1 发热和特点1.1 发热的高低、热型、期限与寄生的虫种、感染的轻重和机体的免疫力有关。无免疫力的机体在重度感染时，多为弛张型高热，发热期一般持续时间较长。急性血吸虫病、急性肺吸虫病及内脏蠕虫蚴虫移行症的轻度感染，表现为低热，发热仅数天。间日疟、三日疟一般为有规则的周期性发热，热度在40℃左右。恶性疟发热不规则，可出现超高热。1.2 热度与寄生虫在体内增殖和机体免疫状况有关。如疟疾在开始发作时，原虫密度低，发热则较轻。经过几个裂体增殖周期，血内原虫数猛增，热度明显增高。随着免疫力的产生，机体耐受力增强，发热将逐渐减轻。1.3 发热伴有常见症状有畏寒、头痛、全身肌肉疼痛或关节痛等，退热时有盗汗或大汗，严重者出现全身中毒症状。蠕虫病的发热期还伴有嗜酸性粒细胞增高。1.4 某些寄生虫病发热期可出现严重并发症或凶险的临床表现。如暴发型阿米巴痢疾可能出现肠出血、肠穿孔，某些反复发作的恶性疟用药后可出现黑尿热，患者排黑褐色血红蛋白尿，严重者有尿闭，甚至发生尿毒症。恶性疟还可能出现脑型、超高热型等凶险症状，病情险恶，病死率高。
-
间日疟并发黑尿热1例
黑尿热是疟疾患者突然发生的急性血管内溶血,并引起血红蛋白尿和溶血性黄疸,伴有高热的一种严重并发症.通常认为是恶性疟的凶险型之一,但有时也可见于间日疟[1],在我国云南、广东、广西、台湾、贵州等省已有报道.近年来由于各地采取了积极的抗疟措施,此病在国内外已少见,现将我区1例间日疟并发黑尿热报道于后.
-
硫化砷致急性血管内溶血的实验室分析
硫化砷又称雄黄,燃烧后可产生砷化氢,它是一种强烈的溶血性毒物, 主要通过呼吸道进入人体,并迅速与红细胞中的血红蛋白(Hgb)结合,使红细胞溶解释放Hgb, 因而出现溶血性贫血、溶血性黄疸、血红蛋白尿等[1].治疗不当可加重肾功能的损害,严重者可因肾小管血红蛋白管型阻塞或红细胞释放出肾毒性物质而引起急性肾衰竭(ARF)、弥漫性血管内凝血(DIC).
-
AngioJet机械血栓清除术后血红蛋白尿的原因分析
目的 探讨采用AngioJet进行机械血栓清除术后出现血红蛋白尿的原因及影响因素.方法 回顾性分析接受AngioJet机械血栓清除术16例患者的临床资料,术后出现肉眼血红蛋白尿的患者为A组(n=9),余未出现血红蛋白尿的患者为B组(n=7),比较两组患者手术操作方式、术中抽吸时间、血栓负荷量的差异.结果 16例研究对象中9例出现血红蛋白尿,发生率为56.25％(9/16).A组与B组手术方式(x2=1.667,P=0.197)、术中抽吸时间[(320.11±108.80)s vs (265.29±31.46)s,t=0.741,P=0.457]、血栓负荷量(x2=0.442,P=0.506)差异均无统计学意义.所有病例均无肾功能损害出现.结论 AngioJet机械血栓清除术后出现血红蛋白尿由多种因素所致,术中采用合理的抽吸方式、控制抽吸时间、围手术期积极对症处理,可降低血红蛋白尿的发生.
-
阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊32例分析
对我院1990-01～2004-12阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)误诊32例分析如下.1 临床资料本组男23例,女9例,年龄18～65(平均36.4)岁.误诊时间2个月～11 a.主要症状:解酱油样尿17例,乏力14例,黄疸9例,肝肿大8例,脾肿大7例,腰痛5例,皮肤黏膜出血4例,尿路刺激征1例.
-
表现为纯红细胞再生障碍的阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例
1 病例报告女,59岁.主因乏力、头晕、面色苍白半个月入院.患者于入院前半个月出现乏力、头晕、心悸、面色苍白等症状,病情逐渐加重.无发热、出血、黄疸及浓茶色尿等.既往史无特殊记载.查体:T 35.2 ℃,重度贫血貌,皮肤黏膜无黄染及出血,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心、肺、腹无异常.
-
阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并妊娠致急性肾衰竭1例分析
对阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并妊娠致急性肾衰竭1例分析如下.
-
献血者发现阵发性冷性血红蛋白尿症1例分析
溶血是血站血液报废原因之一,血液采集后出现溶血报废的因素是多方面的,既有采血不顺畅、细菌污染、保存温度不当引起的血液溶血,也有因血液保存液质量问题导致的血液溶血,至于献血者自身免疫性溶血综合征引起的血液溶血还未见报道.我们在处理血液溶血问题时发现1例阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH),现分析如下.
-
慢性再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脱髓鞘脑病1例分析
现将慢性再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脱髓鞘脑病1例分析如下.1 病历摘要女,52岁.因被发现神志不清、言语不利1 h于2005-10-25入院.既往慢性再生障碍性贫血病史16 a.近期发现肉眼血尿或酱油样尿,溶血筛选实验等提示慢性再生障碍性贫血合并阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(PNH-CAA综合征).入院查体:浅昏迷.双瞳孔对光反应迟钝.压眶后四肢均有活动,右侧稍差,双侧Babinski's征阳性.头颅CT:左侧丘脑、左侧枕叶、颞叶低密度影.初步诊断:慢性再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿,并发脑血栓形成.治疗给予安定、丙戊酸纳抗癫痫;甘露醇脱水;地塞米松、安雄、碳酸氢钠治疗血液病.请血液科会诊,同意以上诊治.患者抽搐得以控制,再查体:神清,定向力障碍,颅神经检查正常,四肢肌力、感觉正常,双侧共济稍差,双侧Babinski's征阴性.
-
阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的转化
目的提高对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)晚期并发症的认识,探讨PNH克隆转化的规律.方法报告1例PNH转化为骨髓增生异常综合征(MDS),并进行文献复习.结果 PNH克隆转化后的特点:①转化类型主要为急性非淋巴细胞性白血病(ANLL),以M6多.②转白中位转化时间是53个月,转MDS时间8 a.③中位生存时间7.1个月,预后差.④溶血试验转为阴性.⑤转MDS后染色体改变多为-7/7q-和+8.⑥多数来源于PNH克隆.结论 PNH是一种获得性克隆性造血干细胞疾病,少数PNH患者可转化为骨髓增生异常综合征(MDS)或急性白血病(AL),临床医生须提高警惕.
-
急性外伤患者大量输血后出现血红蛋白尿1例分析
临床用血有其两面性,安全、合理用血是救治患者的必要保证.现将急性外伤患者大量输血后出现血红蛋白1例报告如下.1 病历摘要男,19岁.主因右下肢疼痛、出血、伴功能障碍约0.5h入院.0.5h前患者被玻璃划伤右下肢,伤后即出现伤区疼痛.出血,右小腿运动障碍,于伤口区填塞包扎.查右膝X线显示:右腘窝软组织广泛撕裂伤.查体:体温不升,P 100次/min,R 20次/min,BP 50/30 mm Hg.神清,面色苍白.双睑结膜苍白,瞳孔(一),颈、胸、腹(一),右侧腘窝近端可见约20 cm广泛软组织撕裂伤口,可见广泛肌肉断裂,搏动性出血,右小腿苍白,皮温较对侧低,足背动脉搏动消失,末梢血运差,右小腿感觉运动功能障碍.诊断:右腘窝软组织撕裂伤.治疗:急诊行清创探查损伤组织修复术.
-
可溶性尿激酶受体的免疫放射测定及其临床应用
目的 以免疫放射测定法（IRMA），特异性地检测可溶性尿激酶受体（suPAR），以了解其生理水平及在病理状态下的改变。方法 应用2株抗人suPAR的单克隆抗体，用氯胺T法以125I标记其中一株单抗，建立suPAR双抗夹心IRMA，测定健康成人、良性肿瘤及恶性肿瘤患者血清suPAR的水平,并比较健康成人和阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者血浆suPAR的水平。结果 IRMA检测suPAR的小可测值为1.95 μg/L，单抗与重组人uPAR的亲和常数为4.75×109 mol/L，平均回收率为1.013，批内及批间CV分别为(6.40±2.57)%和(10.48±2.65)%。62名健康成人血清suPAR水平为（2.71±1.12） μg/L，21名健康成人血浆suPAR水平为(1.73±0.96) μg/L。与健康成人相比，24例良性肿瘤患者血清suPAR水平增高，而47例恶性肿瘤患者血清suPAR水平则显著增高。PNH患者血浆suPAR水平也较健康成人增高。结论 suPAR以IRMA法检测敏感性、重复性好，准确性较高，恶性肿瘤患者和PNH患者血清（浆）suPAR水平明显增高。
-
补体与疾病:老话题,新契机
补体参与了多种疾病的发生发展,在天然免疫和获得性免疫中起着重要的作用.随着研究水平的进步,研究者发现很多既往病因不清的疾病与补体系统的异常活化密切相关,如阵发性睡眠性血红白尿、C3肾小球病、不典型溶血尿毒综合征等.而对于补体系统的检测也从初将其作为反映疾病活动度水平的指标,逐步成为很多疾病的临床诊断及治疗的靶点,更成为开发新型靶向药物的重要理论依据.
关键词： 补体激活 血红蛋白尿 阵发性 非典型溶血尿毒综合征 肾小球肾炎 -
荧光标记的嗜水气单胞菌溶素变异体试验在867例贫血患者PNH克隆筛查中的应用
目的 探讨荧光标记的嗜水气单胞菌溶素变异体(Flaer)试验对于贫血患者PNH克隆筛查的意义.方法 回顾性研究.收集2016年8月至2017年10月期间郑州大学第一附属医院门诊及住院贫血患者共867例,男388例,女479例,中位年龄47岁(8月～89岁).所有患者均接受流式细胞术检测中性粒细胞和单核细胞表面Flaer的表达及红细胞表面CD59的表达,672例患者进行了Ham试验.定量资料组间比较采用Mann-Whitney U秩和检验,配对资料组间比较采用Wilcoxon秩和检验及Mcnemar秩和检验.结果 867例贫血患者中,Flaer试验阳性者87例(10.03％),CD59试验阳性者43例(4.96％).PNH患者中,中性粒细胞[(73.94±28.59)％,(x±s)％]与单核细胞[(76.73±23.64)％]Flaer缺失率均高于CD59试验[(11.15±21.56)％]缺失率(Z=-6.764,P<0.001;Z=-6.618,P<0.001),而中性粒细胞Flaer缺失率与单核细胞Flaer缺失率无明显差异(Z=-0.085,P=0.933).Flaer试验阳性的87例患者中,PNH患者中性粒细胞及单核细胞Flaer缺失率[(76.32±25.74)％,(75.40±25.61)％]均高于非PNH患者[(14.00±24.10)％,(16.74±27.32)％](Z=-6.432,P<0.001;Z=-5.732,P<0.001).结论 Flaer试验用于贫血患者的PNH克隆筛查,对于PNH的诊断及鉴别诊断有重要意义.
-
静脉注射普罗帕酮致一过性血红蛋白尿一例
1 病例资料患者男性,56岁,因言语不利,左侧肢体力弱12小时收入我院内科,既往有阵发性室上性心动过速(室上速)病史30余年,无血红蛋白尿史.查体:血压120/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左侧上下肢肌力4级,余无阳性体征.实验室检查:空腹血糖9.16 mmol/L,余无阳性发现.入院后给予静脉注射川穹嗪80 mg,每日1次,病情稳定.
-
再生障碍性贫血免疫抑制治疗后阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的演变及临床意义
目的 探索再生障碍性贫血(AA)免疫抑制治疗(IST)后阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆变化情况及其临床意义.方法 将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究,其中55例重型AA(SAA)予抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)治疗,131例非重型AA(NSAA)予CsA治疗.治疗前所有患者进行PNH克隆筛查,治疗后进行随访.中位随访时间22(18 ～76)个月.结果 SAA组10例(18.9％)患者出现PNH克隆,NSAA组9例(7.4％)出现PNH克隆,前者出现PNH克隆比例高于后者(t=5.041,P=0.025),治疗后SAA组在6、12、18、＞24个月时PNH克隆规模大于NSAA组(13.38％比5.67％、14.88％比5.31％、20.00％比5.47％、18.85％比9.08％,P值均＜0.05).PNH克隆对2种IST方案疗效影响的差异无统计学意义.结论 AA患者予ATG联合CsA或CsA治疗后,均可出现PNH克隆,SAA患者ATG治疗后更明显.IST前后伴PNH克隆不影响IST疗效.
-
仪仗兵训练性血红蛋白尿的临床初步观察
目的:观察仪仗兵训练性"血尿"的流行病学特征、影响因素及对肾功能的影响.方法:分老兵、新兵组.问卷调查两组在新兵训练期间肉眼"血尿"发生情况,观察其日常正步训练前后尿液及肾功变化.结果:两组总的肉眼"血尿"累计发生率为30.9%,老兵组晨尿渗透压为850.5±248.9 mOsm·kg-1·H2O-1,训练前后尿检结果明显异常者分别为5.9%和34.5%(P＜0.01);新兵组晨尿渗透压为920.9±742.4 mOsm·kg-1·H2O-1,训练前后尿检结果明显异常者分别为5.2%和49.5%(P＜0.01).尿液检测证实为血红蛋白尿;训练负荷增大,血尿的发生率增加;两组肾功检查均正常.结论:仪仗兵的训练性血红蛋白尿与穿着硬底训练靴有关,饮水不足,训练负荷过大可能加重尿检异常,尿检异常是一过性的,可自行恢复,未发现对肾脏有器质性影响.
-
自身免疫溶血性贫血50例临床分析
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是体内产生自身抗体吸附于红细胞表面,使之易于破坏所引起的一种溶血性贫血.分3类:WAIHA温自身免疫性溶血性贫血:DHD冷凝集素综合征:PCH阵发性寒冷性血红蛋白尿.现收集我院1995年以来的50例AIHA进行临床分析.
-
体外循环中血红蛋白尿分析
目的分析体外循环中患者出现血红蛋白尿的原因及影响因素,探讨避免其发生的灌注技术和方法.方法选取2001年312例体外循环下心脏直视手术的患者作为研究对象,术中出现肉眼血红蛋白尿的患者作为血红蛋白尿(HbU)组(n=51),其余未出现血红蛋白尿者为对照组(n=261).比较两组病种、体外循环时间(CPBT)、术前和停机时的血红蛋白(Hb)、红细胞比积(Hct),分析其与血红蛋白尿出现的关系.结果 312例研究对象中51例术中出现肉眼血红蛋白尿(P<0.01).结论体外循环时间较长,术前和停机时血红蛋白红细胞比积较高的患者术中易于出现血红蛋白尿.
