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AA-PNH综合征并发急性肾功能衰竭
1 病例资料男,40岁.主因恶心、呕吐伴胸闷、气短、乏力10余天入院.查体:体温36.9℃,血压110/80 mmHg.重度贫血貌,心肺未见明显异常,腹平软,肝脾未触及,双下肢无水肿.医技检查:血红蛋白50 g/L;尿隐血(3+),镜检红细胞1~3/HP.尿素43.51 mmol/L,肌酐1 459 μmol/L,尿酸843 μmol/L,钙2.2 mmol/L,磷2.44 mmol/L,乳酸脱氢酶607 U/L,α-羟丁酸脱氢酶582 U/L.腹部B超:肝、胆、胰、脾未见异常;左肾13.4 cm×6.3 cm,右肾12.5 cm×6.0 cm,肾包膜规整,皮质区回声稍强,集合系统无分离,考虑双肾受损.
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再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征一例分析
目的 探讨以腹痛为主要表现的再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)的临床特点及发病机制.方法 回顾分析1例以腹痛为主要表现的AA-PNH综合征的临床资料.结果 患者因反复发作性腹痛伴发热2个月,加重1d入院.有再生障碍性贫血史1年余.入院3d内血红蛋白降至74.0 g/L,网织红细胞0.04;尿隐血(++);血总胆红素56.0μmol/L,直接胆红索23.2μmol/L;进一步查CD59阴性,CD59阴性红细胞0.135、粒细胞0.249.请血液科医师会诊后确诊为AA-PNH综合征,予相应治疗,病情好转出院.结论 AA-PNH综合征主要特征为反复发作的慢性血管内溶血,可以腹痛为主要表现,发病机制可能与溶血和微血栓形成有关.
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换血疗法抢救误输异型血二例
1 病例资料[例1] 女,39岁.1992年8月12日因宫颈癌入院,行宫颈癌根治术.术前查血红蛋白120 g/L,血小板、肝功能正常.术中输入同型血1 000 ml.手术结束时发现导尿管排出尿呈酱油色,病人继而出现寒战、胸闷、腰痛、呼吸急促、烦躁不安、面色苍白,两肺呼吸音粗糙.查心率120/min,血压60/37.5 mmHg.血红蛋白27 g/L,尿胆原(+),肾区叩击痛(+).急查血型为Rh血型不合导致急性溶血性血红蛋白尿、溶血性休克.即予静脉滴注O型洗涤红细胞、补液、白蛋白及利尿等,尿色仍为酱油样,血红蛋白不升.即采用换血疗法,第1次换血800 ml,尿色由酱油色变淡,第2次换血1 200 ml,病情得到缓解.1周后黄疸消退,尿色正常,血红蛋白升至80 g/L,血小板正常.[例2] 女,24岁.于1993年11月1日因妊娠高血压综合征,先兆子NFDA1,在硬膜外麻醉下行子宫下段剖腹产术.术中输全血200 ml,2小时后排酱油色尿,患者诉胸闷,伴气促、大汗淋漓、烦躁,心率98/min,呼吸20/min,血压210/135 mmHg.查血红蛋白58 g/L,尿蛋白(3+),尿隐血(3+);血肌酐199 μmol/L.追查原因系配血错误,患者为O型血误输B型血,出现溶血性输血反应.即予地塞米松静脉滴注、补充血容量、输血等治疗,症状仍无缓解.4个小时后行换血疗法,换O型血1 600 ml,第2天尿色正常,查血红蛋白130 g/L.
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甲状腺功能亢进症并阵发性睡眠性血红蛋白尿一例报告
目的 探讨甲状腺功能亢进症(甲亢)并阵发性睡眠性血红蛋白尿( paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)的临床特点及误漏诊原因. 方法 对甲亢并PNH 1例的临床资料进行回顾性分析. 结果 本例因间断乏力、心慌1年,近日症状加重就诊. 既往有甲亢病史. 查血白细胞3. 91 × 109/L,红细胞2. 54 × 1012/L,红细胞压积24%,红细胞平均体积94. 1%,血红蛋白77 g/L,血小板318 × 109/L;总胆红素26. 7 μmol/L,直接胆红素11. 6 μmol/L,丙氨酸转氨酶、甲状腺功能均正常,以甲亢、白细胞减少、贫血收入院. 予抗甲状腺激素、升白细胞及改善贫血等治疗,复查血白细胞及血红蛋白仍偏低,尿隐血(++). 后行骨髓穿刺、酸溶血试验、糖水溶血试验、流式细胞以及自身抗体等检查,终确诊为甲亢并PNH,加用糖皮质激素治疗后贫血好转. 结论 甲亢并PNH临床较少见,发病可能与患者的自身免疫功能有关,提高对本病的认识并及时行相关检查是减少或避免误诊的关键.
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阵发性睡眠性血红蛋白尿患者血细胞的特点及临床意义
目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者血细胞的特点及临床意义.方法对刚入院的33例PNH患者通过骨髓涂片或/和活检分成2组:骨髓增生活跃组21例,占64%;骨髓增生减低组12例,占36%.将2组患者的红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板进行比较分析.结果 2组PNH患者的血红蛋白分别为(57.47±17.87)g/L和(71.30±19.52)g/L,红细胞分别为(1.58±0.49)×1012/L和(2.15±0.59)×1012/L,无明显差异(P>0.05);而白细胞分别为(6.14±4.21)×109/L和(2.34±0.90)×109/L,血小板分别为(110.29±89.06)×109/L和(23.42±12.06)×109/L,有明显差异(P<0.05).结论结果提示,PNH患者的血红蛋白和红细胞与骨髓增生情况似无明显相关的关系;白细胞、血小板与骨髓增生可能有关.
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磷酸氯喹治疗心脏直视手术后重度血红蛋白尿5例
2001年10月~2003年4月我科用磷酸氯喹治疗了5例心脏直视术后出现重度血红蛋白尿的患者,现报告如下.
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自体血回收中吸引负压控制与血红蛋白尿发生率的关系研究
目的:探讨自体血回收过程中吸引器负压控制与患者出现血红蛋白尿之间的关系.方法:将54例符合自体血回收条件且术中回输自体血超过1000ml患者随机分成三组,吸引器负压分别调节为100 mmHg(A组)、150 mmHg(B组)、200 mmHg(C组).观察各组患者在输入回收自体血500ml和1000ml时,尿液颜色是否有变化.结果: C组患者在回输自体血超过1000ml时,出现血红蛋白尿的例数明显多于A组和B组患者,差异有显著性.结论:在进行术中血液回收时,吸引器负压以控制在150 mmHg左右为佳,既可保证工作效率,有利于抢救患者生命,又能降低患者因红细胞受损而导致血红蛋白尿的发生率.
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综合治疗继发性再生障碍性贫血1例
患者,女,农民,42岁.1年前因肩背痛、头痛每天服正痛片(含阿司匹林0.2268 g,扑热息痛0.136 g,咖啡因33.4 mg),由每日1~3片半年后渐增至5~6片,连续服用1年半之久.20d前渐感乏力,5 d前发热,乏力加重,皮肤、唇粘膜苍白,散在出血点,经量多,时间延长,于1996年8月6日收入院.既往无血红蛋白尿史.体检:中度贫血貌,皮肤粘膜见出血点.妇科检查见中量经血.心率98次/min,律齐,心尖部Ⅱ级收缩期吹风样杂音.两肺正常,肝脾淋巴结不大.
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异基因造血干细胞移植治疗EVI1阳性阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿综合征一例临床分析
阵发性睡眠性血红蛋白尿是造血干细胞良性克隆性疾病,但常出现输血依赖的反复发作性溶血、骨髓衰竭、血栓等并发症,部分可转变为阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿(AA-PNH)综合征,导致不良预后.本文对1例接受清髓性异基因造血干细胞移植治疗且伴有EVI1阳性AA-PNH综合征患者的临床资料进行分析并复习相关文献,认为异基因造血干细胞移植可以作为治疗年轻AA-PNH综合征患者的一线治疗方式.
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血红蛋白尿致急性肾损伤二例分析并文献复习
急性肾损伤( AKI)是以肾功能突然减退为特征的临床综合征,是临床上常见的急危重症,且发病率呈逐年上升趋势,预后差,病死率高。血红蛋白尿所致急性肾损伤者肾科临床较少见,本文介绍了2例阵发性睡眠性血红蛋白尿及机械性溶血所致的AKI患者,并结合文献复习加以探讨,以期为血红蛋白尿所致的AKI患者的及时确诊及治疗提供借鉴。
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静脉滴注甘露醇致过敏1例
甘露醇是一种渗透性利尿药,临床用于利尿、脱水降低颅内压,患者静滴可出现急性溶血性贫血、血红蛋白尿,及抽搐、昏迷、急性肺水肿等.我科去年收治病毒性脑炎患者静滴甘露醇致过敏1例,现报告如下.
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静脉输注复方甘油过快致血尿3例
复方甘油注射液是一种高渗性脱水剂,临床多用于降低血压、颅内压.但静脉输注过快可发生血尿或血红蛋白尿,我院曾发生3例,现分析如下:
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亚型引起溶血性输血反应1例报告
1 病例简介患者,女,18 岁,因贫血输注3袋(每袋2 U)A型浓红,随后出现血红蛋白尿症状,来我院就诊,我们当即复查鉴定血型,用西班牙戴安娜公司生产的微柱凝胶血型反应板试验,正定型AB型,反定型A型,并将患者血样送上一级血型参比试验室.
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违规操作致Rh阴性患者误输Rh阳性血液引起溶血性输血反应1例
患者,男,74岁,2003年7月28日入住西山矿务局医院,因上消化道出血引起贫血,7月29日查Hb:57 g/L,7月30日查Hb:57 g/L,检测血型A型Rh弱阳性,输注同型浓缩红细胞2 U,8月1日再次输注同型浓缩红细胞2 U,8月2日查Hb:61 g/L,主治医师反馈,患者输血后出现发热、血红蛋白尿等不良反应,8月4日医院交叉配血不合,将血样送太原市血液中心检测,血液中心血型室提供相合的A型Rh阴性血2 U,输注后无不良反应,8月6日查Hb:88 g/L.
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老年特重度烧伤合并气胸一例
患者男,82岁.主因不慎摔倒在火炉盖上约15 min,后被人救起送入当地医院救治,于伤后4 h转入我院.入院时患者意识清楚,胸廓呈桶状,呼吸29次/min,右肺可闻及干鸣音,心率120次/min,律齐,心音弱,血压24/15 kPa.留置导尿管后导出140 mL酱油色尿.左侧胸腹、左上下肢烧伤,创面呈焦痂状,尤以左侧胸5~10肋间,左髂前上棘索条状区域为重.查血:白细胞32.9×109/L,血钾3.76 mmol/L,血钠138 mmol/L,血氯99 mmol/L,总蛋白58.5 g/L,白蛋白28 g/L,血糖7.85 mmol/L;心电图提示:心肌供血不足.胸部正位片:老年慢性支气管炎,肺气肿.诊断:左侧胸腹及左上下肢火炉烧伤30%,3度;老年慢性支气管炎,肺气肿;血红蛋白尿.
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大面积烧伤合并重度肝功能不全1例
1病例报告患者男,47岁,被铁渣水烫伤后12 h由外院转入我院.TBSA70%(Ⅲ°45%);早期出现茶色血红蛋白尿,血清胆红素、转氨酶轻度升高,临床无自觉症状,既往无肝胆病史.
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血液回收贮血器的高度与血红蛋白尿的关系探讨
目的探讨血液回收时安放贮血器的高度是否与患者出现血红蛋白尿有关系.方法对31例非体外循环下冠状动脉搭桥手术患者随机分为A、B 2组,A组即在血液回收中贮血器安放低于手术台10 cm;B组即将贮血器安放高于手术台10 cm.结果 A、B 2组患者在各输入1 000 ml自体血后,尿液颜色出现显著性差异,B组患者中出现血红蛋白尿的例数明显多于A组患者.结论血液回收时将贮血器安放低于手术台10 cm,可有效减少红细胞的受损程度,从而降低患者出现血红蛋白尿的发生率.
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新生儿全自动换血疗法
我们从1998年起采用输液泵控制,进行新生儿换血疗法,换血在封闭回路中自动进行, 经9例治疗,较既往方法效率提高,操作简化,现报道如下.临床资料:9例均为重症新生儿黄疸男婴.出生体重均在250 0g或以上.原发病葡萄糖-6-磷酸脱氢酶( G-6-PD)缺乏症8例,Rh溶血病(抗D)1例.换血日龄3~9d,经皮胆红素指数(TCB )平均37.1U,血清胆红素平均523.8μmol/L,Hb平均87g/L,5例伴有血红蛋白尿,均达到新换血标准以上.
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5 km 长跑致血红蛋白尿1例
病人,男,18岁,新兵.2005年1月20日上午在5 km 长跑后出现酱油色尿,并觉乏力,四肢酸软,伴轻度头昏,无外伤史.实验室检查:尿液外观呈酱油色,酸性,比重1.06,隐血试验(+++),蛋白(+++),红细胞0~2个.白细胞<1.血常规、出血凝血时间、肝功正常.入伍后参加一般训练活动正常,先后参加3次5 km 长跑后均出现酱油色尿.排除饮食、药物因素引起的血红蛋白尿.诊断:运动性血红蛋白尿.此后,不再参加长跑训练或激烈运动,也未再出现血红蛋白尿.
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心内直视手术后血红蛋白尿的原因分析及对策
目的 探讨体外循环过程中引起血红蛋白尿的原因.方法 观察总结体外循环心脏术后病人产生血红蛋白尿的不同时间及相关因素的影响.结果 487例中108例产生血红蛋白尿,其发生与转机时间长、心内有修补材料、应用鼓泡肺、术中渗血量大应用吸引器多及机器泵转子调节松紧恰当与否等密切相关.结论 心内直视手术后引起血红蛋白尿是多因素所致,其中与转流时间长短密切.