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重症蚕豆病的护理2例
蚕豆病(Favism)又称红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症.是由于红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD),在进食蚕豆或接触氧化药物时,导致细胞中的还原型谷胱甘肽下降,而发生血管内溶血.这是一种常见的遗传性疾病.一般在进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性溶血性贫血,若不及时抢救治疗可危及生命.2010年5月~2011年7月收治重症蚕豆病患儿2例,由于治疗护理及时恰当,患儿均康复出院.现报告如下.
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聊城市新生儿葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症结果分析
葡萄糖-6磷酸脱氢酶(glucose phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是一种红细胞酶的缺陷病,系一种X性连锁不完全显性遗传病,为华南及西南各省常见的遗传病之一.患者在某些诱因(药物或蚕豆)下发病,故又称为蚕豆病.发病的临床表现为急性溶血性贫血和由此产生的高胆红素血症,此症在新生儿期可导致核黄疸而后遗智力低下.此外,溶血致红细胞破坏时,具有促凝活性的红细胞基质(磷脂等)大量释放至血循环,通过磷脂与补体旁路激活凝血系统,形成致栓性的高凝状态,危害新生儿的健康.新生儿筛查可有效预防其发病,现将本市近来筛查结果报告如下.
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利福平致急性肾功能衰竭伴急性溶血性贫血及肝功能异常1例文献分析
目的 为临床及时发现、诊断、治疗利福平所致急性肾功能衰竭提供参考.方法 对我院利福平致急性肾功能衰竭1例及国内已经报道的临床资料进行综合分析.结果 综合我院1例利福平致急性肾功能衰竭及文献报道共44例患者的一般资料、给药方法、发生时间、处理及结果,其中32例既往有使用利福平史,在服药后15分钟至50天发病,积极治疗后可缓解.结论 在使用利福平的过程中应密切监测肾功能,及时发现利福平所致的急性肾功能衰竭.
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LDH及sTfR在成人急性溶血性贫血中的意义
目的 探讨血清乳酸脱氢酶(lactic dehydrogenase,LDH)及可溶性血清转铁蛋白受体(soluable transferritin receptor,sTfR)在无慢性贫血史成人急性溶血性贫血(acute hemolutic anemia,AHA)诊断中的意义.方法 无慢性溶血性疾病史的32例成人急性溶贫患者采用酶标比色法测定血清LDH水平,ELISA方法检测血清sTfR水平并与正常体检者进行比较分析.结果 急性溶贫患者血清sTfR水平为49.3±13.1 nmol/L,对照组为15.5 ±2.1 nmol/L,两组比较有统计学差异(P<0.05);急性溶贫患者血清LDH水平为531.1 ±111.2 IU/L,对照组为105.5 ±42.1 IU/L,两组比较有统计学差异(P<0.05);不同程度AHA患者血清LDH及sTfR不同.结论 血清LDH、sTfR活性可作为无慢性溶血性疾病成人AHA诊断筛选.
关键词: 血清乳酸脱氢酶 可溶性血清转铁蛋白受体 急性溶血性贫血 -
1例药物诱发急性溶血性贫血患儿的护理
总结1例因输注头孢地嗪诱发急性溶血性贫血患儿的护理经验.此患儿在输液过程中突然出现神志不清,病情危重,变化迅速,立即识别为重症患儿,并给予有效的抢救及护理.护理要点包括:严密观察生命体征的变化;迅速建立静脉通道,补充血容量;碱化尿液,保护肾脏功能;管理好人工气道及做好基础护理和心理护理.
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以急性溶血性贫血为首发表现的Wilson病1例
目的:认识Wilson病(WD)临床表现的多样性.方法:报告1例以急性溶血性贫血(溶贫)为首发表现的WD,并行文献复习.结果和结论:以急性溶血为首发症状是WD一种少见的起病形式,常伴肝衰竭,预后不佳;WD误诊率较高主要与临床表现复杂多样有关,对于年轻的不明病因的溶贫患者应注意排除WD的可能;血清碱性生磷酸酶舌性下降对诊断有一定帮助.
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系统性红斑狼疮误诊为类风湿关节炎、麻疹合并肝炎、全身炎性反应综合征1例
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE )以24~40岁女性多发,临床表现不典型,急性起病者可表现为心肌炎、急性肾功能衰竭、狼疮脑病、急性溶血性贫血等,症状重且进展快,如延误诊治可危及生命.本文报告SLE误诊为类风湿关节炎、麻疹合并肝炎、全身炎性反应综合征1例.
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以急性溶血性贫血及暴发性肝功能衰竭为首发表现的儿童肝豆状核变性临床分析
目的 探讨肝豆状核变性患儿发生暴发性肝功能衰竭的临床特征、发生原因及诊断要点.方法 对23年间收治的9例以Coomb试验阴性的急性溶血性贫血、暴发性肝功能衰竭为首发表现的肝豆状核变性患儿的临床资料和实验室检查结果进行回顾性分析.结果 9例发生暴发性肝功能衰竭者的肝功能ALT平均为12 U/L,血清白蛋白极度降低,均有一种或多种并发症.患儿病情凶险,大部分预后很差,常规治疗无效,发病11~34 d均死亡.结论 对于急性肝功能衰竭患儿应考虑肝豆状核变性的可能,特别是合并急性溶血.Coomb试验阴性的急性溶血性贫血、暴发性肝功能衰竭可能是儿童肝豆状核变性的首发表现.肝移植是目前佳的治疗手段.
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顽固性贫血、咳嗽、呼吸困难
1 病史摘要患儿,女,9个月.因服用"小儿安"后面黄、解浓茶样小便1周首次入院.查体:体温38.6℃,体重7.5kg,神清,面色苍黄,呼吸30次/min,无发绀,心肺正常,肝脾未扪及.尿胆红素和尿胆原(+).血WBC12.6×109/L,MO+GR0.46,L0.54,RBC1.8×1012/L,Hb41g/L,HCT0.203,MCV74.4fl,MCH23.7pg,MCHC319g/L,PLT115×109/L.血清总胆红素399.3μmol/L,结合胆红素48.9μmol/L,肝肾功能检查正常.初步诊断急性溶血性贫血,急输同型鲜血100ml.查G-6-PD酶活性为16.6U/l,直接法Coomb's试验(-),血红蛋白电泳HbA20.029,未见异常血红蛋白带,HbF0.039.面色和精神状况逐步好转,小便清亮,Hb73g/L,住院7出院.出院后3d,
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急性溶血、溶血危象和再生障碍危象
急性溶血性贫血(acute hemolytic anemia)是指红细胞在短时间内大量破坏而引起的一类贫血.临床上以红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏所致溶血、同种免疫性溶血(新生儿溶血病、溶血性输血反应)、自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune Hemolytic Anemia,AIHA)等较为多见.
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83例儿童急性溶血性贫血临床分析
溶血性贫血是儿科较为常见的血液病,国外溶血性贫血占贫血病人的5%[2],国内虽无确切的统计学数据,但发病率也处于较高的水平.本文对83例急性溶血性贫血患儿的临床资料举行分析,现报告如下.
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G-6-PD缺陷症患儿急性溶血时白细胞计数与病情程度的关系探讨
G-6-PD缺陷症是全世界常见的一种遗传性红细胞酶缺陷病,在我国该病常见于华南和西南地区.本文收集我院于2000年2月~2004年5月共收治的G-6-PD缺陷症引起急性溶血性贫血64例,现报告如下.
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以急性溶血性贫血为首发表现的肝豆状核变性2例
肝豆状核变性临床以慢性进行性肝病和/或锥体外系征候为主要表现,而以急性溶血为首发表现的肝豆状核变性也不少见,现将我院收治的2例报道如下.
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葛根素注射剂致急性溶血性贫血合并肝、肾损害
患者男,68岁.因双下肢动脉硬化闭塞症,右股-股动脉人工血管架桥术后4个月复查,于2004年2月12日入院.查体:T 36.4℃,BP 130/80 mmHg(1mmHg=0.133kPa),心肺(-).既往无药物过敏史.
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克林霉素致急性溶血性贫血
1例37岁施行胆囊切除术的男性患者,在术后给予克林霉素3 g,2次/d静脉滴注.次日患者出现全身性疼痛,尿呈褐色潜血.实验室检查显示:游离血红蛋白196 mg/L,网织红细胞0.20,尿铁血黄素(+),TBil 83.32 μmol/L,IBil 60.2 μmol/L,诊断为急性药物性溶血性贫血.停用克林霉素,给予碱性液体水化及还原型谷胱甘肽治疗,1周后患者各项指标逐渐正常.
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儿童静脉滴注头孢曲松钠出现急性溶血性贫血
1例1.5岁男孩首次静脉滴注头孢曲松钠1.0 g治疗上呼吸道感染时出现寒战、发热,而后转入我院.入院时精神萎靡、面色苍黄.血常规示:Hb 92 g/L,RBC 4.21×1012/L,红细胞平均体积(MCV)68.4 fl,红细胞压积(PCV)0.288,网织红细胞(Ret)0.01.入院第2天再次给予头孢曲松钠1.0 g加入5%葡萄糖注射液100 ml静脉滴注.5 h后,患儿全身皮肤黄染,又2 h后出现酱油色尿,T 39 ℃.实验室检测:Hb 45 g/L,RBC 1.83×1012/L, PCV 0.12,Ret 0.03,直接Coombs试验(+).诊断为急性溶血性贫血,立即停药.患者经静脉注射地塞米松、静脉注射丙种球蛋白及输注红细胞后,上述症状缓解,实验室检测示:RBC 3.60×1012/L,Hb 91 g/L,PCV 0.289,Ret 0.036.
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异烟肼与利福喷丁联用致纯红细胞再生障碍性贫血1例
患者,女,77岁。因“腹膜透析1年,间断发热4个月,活动后心慌、气喘半月”于2014年10月28日入院。既往:高血压20余年,糖尿病5年。13年余前行左肾囊肿切除术。5年前发现血肌酐升高,现在诊断为慢性肾脏病5期。1年前因多囊肾血肌酐升高行腹膜透析置管术,开始规律腹膜透析。6月前发生腹膜炎,4月前无明显诱因出现低热(具体不详),3月前出现高热,体温高39.2℃,查腹透液常规示:核细胞数增多(高480 mm-3),以单核为主,占60%~90%。TB-spot 阳性。考虑结核可能性大,予预防性抗结核治疗。7月24日给予异烟肼片(上海信谊药厂,批号:不详)(200 mg,每日1次)、利福喷丁胶囊(无锡山禾集团福祈制药,批号:不详)(600 mg,每周1次),7月30日患者体温恢复正常,腹透液正常(有核细胞数92 mm-3,单个核细胞43 mm-3)。出院后继续原用法用量抗结核治疗,76天前至今多次复查示白细胞、血红蛋白逐渐下降,患者持续规律用药,直至1周前自行停用异烟肼及利福喷丁。现为进一步诊治收住院。76天前复查血常规白细胞(WBC)5.1×109·L-1,血红蛋白(HGB)115 g·L-1;36天前 WBC 2.2×109·L-1,HGB 113 g·L-1;2周前 WBC 2.94×109·L-1,HGB 102 g·L-1;1周前 WBC 2.7×109·L-1,HGB 91 g·L-1)。患者自发病以来,精神欠佳,饮食欠佳。入院后完善相关辅助检查:WBC3.40×109·L-1;红细胞(RBC)2.42×1012·L-1;HGB80g·L-1。给予悬浮红细胞2u 输血、促红细胞生成素(3000 iu,ih,每日3次)、速力菲(0.2 g,每日3次)、叶酸(5 mg,每日3次)、维生素 B12(用量不详,每日3次)。11月2日复查:WBC 2.60×109·L-1,RBC 2.28×1012·L-1,HGB 75 g·L-1。给予肾内一体化治疗,完善相关检查,进一步明确诊断。骨穿提示:骨髓增生活跃;粒系占67.5%,中幼粒细胞比例高,其他各阶段粒细胞比例,形态大致正常;未见有核红细胞,成熟红细胞大小不等;淋巴细胞25.5%,单核细胞2.5%;全片见巨核细胞50个。骨穿提示:纯红细胞再生障碍性贫血。骨活检提示:骨髓三系可见,各阶段粒细胞可见:红系相对少,散在造红细胞,巨核细胞散在可见。间质内散在少量成熟浆细胞浸润。目前纯红细胞再生障碍性贫血(以下简称纯红细胞再障)诊断明确。完善相关检查:甲状旁腺激素210 pg·mL-1,可除外高转运性骨病(甲状旁腺功能亢进性骨病和纤维性骨炎)所致骨髓纤维化、红系增生减低;患者近期乳酸脱氢酶正常,查抗人球蛋白(Coombs)试验进一步除外急性溶血性贫血的可能;B19-IgM1.98·mL-1,排除 B19病毒感染的可能性;查抗红细胞生成素抗体和骨髓活检排除产生促红素抗体的原因;完善 CT 检查,无淋巴瘤提示;已停异烟肼抗结核治疗,11月4日予静脉滴注静注人免疫球蛋白20 g、静脉输注悬浮红细胞6 u。入院后多次复查血常规(11月2日:WBC 2.60×109·L-1;RBC 2.28×1012·L-1;HGB 75 g·L-1;11月5日:WBC 2.60×109·L-1;RBC 3.04×1012·L-1;HGB 98 g·L-1;11月9日:WBC 2.60×109·L-1;RBC 3.01×1012·L-1;HGB 97 g·L-1;11月14日 WBC 3.70×109·L-1;RBC 3.06×1012·L-1;HGB 99 g·L-1。)患者血红蛋白在95 g·L-1左右无明显下降,白细胞已恢复至3.70×109·L-1。
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头孢唑肟致急性溶血性贫血2例的赔偿思考
目的 探讨建立药品不良反应赔偿或救济制度的必要性.方法 分析头孢唑肟致急性溶血性贫血2例的赔偿过程.结果 药品不良反应在药品使用过程中经常发生,也是医院医疗争议的一个重要组成部分.依法正确处理药品不良反应引起的医疗争议有利于药品不良反应的监测与报告,也有利于明晰从药品研发到使用各个环节的责任,是保障人民群众用药合法权益的需要,也是维持正常医疗秩序的需要.结论 应通过立法建立药品不良反应赔偿或救济制度,保障人民群众用药的安全有效.
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急性溶血性贫血的实验室诊断
急性溶血性贫血是由于红细胞大量破坏所引起的缺血、缺氧及其代谢产物,可到重要脏器损害,严重者可致昏迷、休克和急性肾功能衰竭,如不及时抢救,可危及生命.临床上并非罕见,其起病急骤、病情凶险.因此,及时确立溶血性贫血的诊断,尽快查明原因,进行积极有效的治疗,是抢救急性溶血性贫血成败的关键.
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碘造影剂致急性溶血性贫血一例
在CT增强扫描中,应用碘造影剂可引起程度不一的不良反应,但引起急性溶血性贫血罕见,我们遇到 1例,现报告如下.