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聊城市新生儿葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症结果分析
葡萄糖-6磷酸脱氢酶(glucose phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是一种红细胞酶的缺陷病,系一种X性连锁不完全显性遗传病,为华南及西南各省常见的遗传病之一.患者在某些诱因(药物或蚕豆)下发病,故又称为蚕豆病.发病的临床表现为急性溶血性贫血和由此产生的高胆红素血症,此症在新生儿期可导致核黄疸而后遗智力低下.此外,溶血致红细胞破坏时,具有促凝活性的红细胞基质(磷脂等)大量释放至血循环,通过磷脂与补体旁路激活凝血系统,形成致栓性的高凝状态,危害新生儿的健康.新生儿筛查可有效预防其发病,现将本市近来筛查结果报告如下.
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血小板功能分析进展与临床应用
进入二十一世纪,人类社会的老年时代也随之来临,人口老龄化使人类疾病谱发生相应的改变,在众多疾病当中,心脑血管疾病占第一位,其病理核心是血栓形成,血小板促凝活性增强是血栓的基础,因此监测血小板的功能就显得尤为重要,特别是对血小板检验的方法学提出了更高的要求.
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三七总甙对NB4细胞促凝活性及诱导分化的影响
目的:研究三七总甙对NB4细胞促凝活性和组织因子表达及诱导分化作用的影响.方法:用三七总甙处理NB4细胞,测定复钙时间观察NB4细胞的促凝活性(procoagulant activity, PCA),RT-PCR检测TF-mRNA的表达;采用四唑蓝(MTT)法检测三七总甙对NB4细胞增殖抑制作用;以NBT还原实验、细胞形态学观察及流式细胞术分析研究三七总甙对NB4细胞诱导分化的影响.结果:(1)不同浓度三七总甙均可显著延长NB4细胞的复钙时间,降低NB4细胞的PCA水平,呈时间浓度依赖性,同时下调组织因子TF-mRNA的表达;(2)三七总甙可部分抑制NB4细胞的增殖;(3)三七总甙可提高NB4细胞NBT还原能力(P<0.05),细胞形态方面显示单核/巨噬细胞分化趋势.结论:三七总甙可降低NB4细胞的促凝活性及TF-mRNA的表达,诱导NB4细胞部分分化,有望作为新的抗凝药物.
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一种测定组织因子活性的简便方法
目的建立一种简便的测定组织因子(TF)活性的方法.方法采用已商品化的冻干人凝血酶原复合物作为因子Ⅶ、Ⅹ的来源,活化的Ⅹa水解底物S2222,释放对硝基苯胺,405 nm处的吸光度与标准液中的组织凝血活酶含量成良好的双对数关系(r=0.998).结果该方法的线性范围从10~105 U.低、高值的批内变异系数为10.3%、6.6%,低、高值的批间变异系数为18.1%、10.2%.结论方法简单、灵敏、能定量,可用于临床上TF的快速测定.
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膜微粒与血管疾病关系的研究进展
20世纪40年代“膜微粒”(Microparticles,MPs)被称为人类血浆和血清中促进纤维蛋白合成的亚细胞因子,直到1967年,Wolf P等[1]使用电子显微技术首次描述为血小板尘埃,并认为这些微粒的促凝活性类似完好的血小板。后来的研究发现,内皮细胞、白细胞、血小板、红细胞和平滑肌细胞等几乎所有的真核细胞活化及凋亡都释放MPs[2]。MPs在动脉粥样硬化发展过程中起作用,在高血压和急性冠脉综合征等血管疾病,外周循环中都能检测到大量MPs,以血小板来源为主。血浆MPs水平升高与血管疾病密切相关,有研究认为MPs可作为血管疾病发生的生物标志物。同时,在正常人外周循环血中也能检测到MPs[3],但水平极低[4]。MPs在血管内皮功能障碍中可能发挥促进内皮细胞损伤、炎症的发生及血栓形成的作用[5]。早期临床报道,MPs与肿瘤转移相关。随着MPs与血管疾病的增多,本文进行综述。
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妊娠合并血管性血友病1例
一、病情摘要患者,22岁,妊1产0,主因"发现血管性血友病2年,停经38周"于2001年11月10日入院.平素月经规律,月经量中等,末次月经2001年2月25日,预产期2001年12月2日.妊娠3个月我院门诊查血小板计数为65×109/L,给予氨肽素、维生素C口服,孕期血小板波动于46×109/L~82×109/ L,妊娠14周行血友病类疾病凝血检查,异常项Ⅷ因子促凝活性(Ⅷ:C)35%(正常对照为100%),Ⅷ因子抗原(ⅧR:Ag)10%(正常对照为100%),Ⅷ:C/ⅧR:Ag1.17(正常对照为1.0),无自发出血倾向,未进行特殊治疗.患者7岁乳牙脱落时牙龈出血1h不止,应用云南白药后血止,未诊治.
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妊娠合并血管性血友病1例
一、病情摘要患者22岁,主因发现血管性血友病2年,停经38周于2001年11月20日收入院.患者平素月经规律,经量中等,孕1产0,末次月经2001年2月25日,预产期2001年12月2日.孕3个月在本院门诊产前检查,血小板计数为65×109/L,给予氨肽素、维生素C口服,孕期血小板波动于46×109/L~82×109/L.妊娠14周行血友病疾病凝血检查,结果Ⅷ因子促凝活性(Ⅷ-C)为35%(正常对照为100%),Ⅷ因子抗原(ⅧR:Ag)10%(正常对照为100%),Ⅷ:C/ⅧR:Ag1.17(正常对照为1.0),但无自发出血倾向,未进行特殊治疗.患者7岁乳牙脱落时牙龈出血1 h不止,应用"云南白药"治疗后血止,未进一步诊治.
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一例遗传性Ⅰ型蛋白C缺陷症遗传表型和基因突变的研究
蛋白C(PC)是由肝脏合成的一种维生素K依赖性糖蛋白.PC被凝血酶调节蛋白(TM)与凝血酶的复合物水解为活化蛋白C(APC),通过灭活FVa、FⅧa下调促凝活性,同时通过凝血酶激活的纤溶抑制物(TAFI)抑制纤溶酶原激活物抑制物(PAI)-1活性而增强纤溶活性,参与机体的抗凝,维持抗凝与凝血过程的动态平衡[1].
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原发性高血压患者外周血单核细胞组织因子的活性表达
我们的研究旨在观察原发性高血压患者外周血单核细胞组织因子(TF)的活性、表达及依那普利干预后的变化,以进一步从细胞水平了解高血压患者单核细胞的促凝活性及依那普利抗血栓的机制.
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中药治疗白血病的研究获新进展
本刊讯日前,由河北医科大学附属以岭医院血液科医学博士李晓红等人完成的省卫生厅立项科研课题"三七总甙对急性早幼粒细胞白血病细胞NFκB及细胞因子调控的实验研究",通过了由省科技厅组织的技术鉴定.这项研究成果显示,活血化瘀中药代表药三七提取成分"三七总甙",可降低急性早幼粒细胞白血病细胞株NB4细胞的促凝活性及细胞表面异常表达组织因子TFmPNA表达,诱导NB4细胞部分分化,明显提高临床疗效,提示三七总甙有望成为抗凝血和预防治疗急性早幼粒细胞白血病的一种新的更为有效的抗凝药物.
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促凝微粒对高血压性脑出血病理损伤的作用
近期有研究表明,高血压脑出血急性期促凝微粒( microparticles,MPs)增加明显,其促凝活性、促血栓形成及促炎症反应等作用在疾病的病理损伤发生进展中起重要作用[21]。在许多血液呈高凝状态的疾病中都有发现MPs数量的增加,如心肌梗死、先兆子痫和糖尿病等[1-3],脑出血急性期是形成其并发症的主要阶段,目前研究表明脑出血后急性期患者外周血处于高凝血状态,其发病机制尚不清楚。 MPs作为凝血系统的重要组成部分,其对凋亡[4]、凝血的发动及凝血级联反应[5]、促炎[6]的作用在脑出血病理损伤机制相关报道中却未被揭示,以下是对其生理功能的介绍。
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凝血四项部分检测结果的不可重复性原因分析
凝血四项 (PT、 APTT、 Fbg、 TT)的检测是临床上血栓与止血疾病诊断、治病与预后观察中的常规检验项目,在实际工作中发现部分检验结果在第一次检测时结果显示延长,间隔 1~ 4h后做第二次检验结果反而恢复正常,凝血时间明显缩短.这与已知理论上的结论相矛盾.因为,血液中的凝血因子在离体后促凝活性随时间的延长逐渐减低,检测结果应延长,理论上不会出现缩短.就发现的此类异常现象本科做了进一步调查分析,现将分析结果浅述如下.
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遗传性血小板功能异常性疾病与妊娠
遗传性血小板功能异常性疾病一般表现为血小板粘附、分泌、促凝活性及聚集功能异常.这些异常均可造成程度不等的出血,合并妊娠时主要表现为产后出血.
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单核细胞凝血/纤溶因子的测定在冠心病血瘀症中的应用及与脂类水平的关系
动脉粥样硬化(AS)是冠心病(CHD)的发病基础,高脂血症作为AS的独立危险因子已被广泛认可.近年来,随着对人体凝血/纤溶物质的深入研究,对人外周血单核细胞(PBMC)在CHD高凝状态的形成及在AS基础上的血栓形成过程中的作用越来越受到重视[1].本文测定了CHD血瘀症和非血瘀症患者PBMC表达的促凝活性(PCA)、组织型纤溶酶原激活物(t-PA)及其抑制物(PAI-1)活性,并与血浆脂类水平关系进行了分析.现报道如下:
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蝰蛇(缅甸亚种)毒促凝-纤溶双相活性组分FⅥbb的分离纯化及生物活性
目的 从蝰蛇(缅甸亚种)毒分离纯化一种促凝-纤溶双相活性组分 FⅥbb,并研究其理化性质和生物活性.方法 应用 CM-Sephadex C-50 阳离子交换层析 Sephadex G-150(超细)凝胶过滤层析 Chelating Sepharose Fast Flow 金属离子螯合亲和层析分离纯化蛇毒,反相 HPLC 检测组分 FⅥbb 纯度,采用 MALDI 质谱测定法测定分子量,以发色底物法、纤维平板法和SDS-PAGE测定 FⅥbb 的酶学特征和生物活性.结果 从蝰蛇(缅甸亚种)毒分离得到的促凝-纤溶双相活性组分 FⅥbb 为单体蛋白,相对分子质量为59 138,适温度为40℃,适pH为10.0,为金属蛋白酶.结论 应用 CM-Sephadex C-50 阳离子交换层析和 Chelating Sepharose Fast Flow 金属离子螯合亲和层析等方法可以从蝰蛇(缅甸亚种)毒纯化出促凝-纤溶双相活性组分FⅥbb,具有促凝-纤溶双相活性.
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获得性FⅧ抑制物3例报告
凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物是一种抑制或灭活FⅧ促凝活性(FⅧ:C)的特异性抗体,常见于血友病A(HA)患者,多伴免疫功能紊乱.近年来,我们共收治3例获得性FⅧ抑制物患者,现报告如下.
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低分子肝素钙对急性脑梗死患者血液流变性和全血组织因子活性的影响
急性脑梗死(Acute Cerebral Infarction,ACI)的发病机制与高粘滞血症明显相关[1],组织因子(TF)激活及全血组织因子促凝活性(TF-PCA)增强也是血栓形成的重要环节[2].大量研究表明,低分子肝素钙对ACI有较好疗效[3],可增强血细胞的抗凝功能,有较好的抗血栓形成作用,可改善高凝状态及机体的血液流变性.本文观察52例ACI患者使用低分子肝素钙治疗前后血液流变学指标及TF-PCA的变化.
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血液循环中白细胞组织因子活性的测定方法及临床意义
目的:建立一种用于辅助临床诊断血栓性疾病的白细胞组织因子促凝活性(TF-PCA)测定方法.方法:利用动态监测法测定脂多糖(LPS )刺激后单个核白细胞(MLC)的TF-PCA的变化,利用流式细胞技术检测其TF抗原的表达,以鉴定检测方法的特异性,并进行临床验证.结果:凝血动力学指标变化与细胞数、LPS浓度、反应时间等有不同程度的相关性,TF-PCA在内源性乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ血浆凝固中显示明显的促凝活性,而外源性乏凝血因子Ⅶ、Ⅹ则未显示TF-PCA;TF-PCA与凝血动力学的凝固延迟时间和纤维蛋白单体聚合速率呈良好的负、正相关(r=-0.986、r=0.928); LPS对MLC刺激上调TF表达具有较高的特异性,由此印证了本检测方法的可行性.结论:凝血动力学检测能较简单、快捷的检测MLC 的TF-PCA,并有较高的特异性和敏感性,对血栓性疾病的诊断及防治有应用价值.
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脑梗死患者血清同型半胱氨酸、超敏C反应蛋白水平和全血组织因子促凝活性的检测分析
研究发现,血清同型半胱氨酸(Hcy)是心、脑血管疾病发病的独立危险因子,防治高Hcy血症对控制心、脑血管疾病具有重要意义[1].超敏C反应蛋白(hs-CRP)不仅是血管炎症的标记物,而且是与动脉粥样硬化发生、演变和进展有关的炎性因子,可预测未来心、脑血管事件的发生[2].而组织因子(TF)及TF促凝活性(TF-PCA)增加是血栓形成的重要环节[3].本文对88例脑梗死患者和100例正常对照人群的血Hcy、hs-CRP水平及TF-PCA进行检测,并分析其变化的临床意义.
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三氧化二砷联合柔红霉素对早幼粒白血病细胞凋亡和凝血作用的影响
目的:探讨三氧化二砷(ATO)与柔红霉素(DNR)联合应用对原代急性早幼粒白血病(APL)细胞及早幼粒白血病细胞株NB4凋亡和凝血的影响.方法:采用ATO、DNR、ATO+ DNR处理APL和NB4细胞等3组体外液体培养法,空白对照组不加任何药.采用流式细胞仪和共聚焦显微镜观察各组细胞凋亡,用复钙时间检测各组APL和NB4细胞的促凝活性,采用ELISA法测定各组NB4细胞组织因子(TF)、血栓调节蛋白和膜联蛋白Ⅱ(annexinⅡ)的表达.结果:ATO与DNR联合用药处理APL和NB4细胞后,其凋亡率较空白对照组提高4~8倍,促凝血活性明显降低,NB4细胞的TF和annexinⅡ表达均显著减少(均P<0.05).结论:ATO与DNR联合用药能有效促进APL和NB4细胞凋亡,且不加重凝血紊乱,其可能是通过降低TF和annexinⅡ的表达抑制凝血和纤溶亢进等改善APL的凝血功能,此联合用药对于原发高白细胞型APL的治疗可能是一种安全、有效的方法.