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重症蚕豆病的护理2例
蚕豆病(Favism)又称红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症.是由于红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD),在进食蚕豆或接触氧化药物时,导致细胞中的还原型谷胱甘肽下降,而发生血管内溶血.这是一种常见的遗传性疾病.一般在进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性溶血性贫血,若不及时抢救治疗可危及生命.2010年5月~2011年7月收治重症蚕豆病患儿2例,由于治疗护理及时恰当,患儿均康复出院.现报告如下.
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妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿一例及文献复习
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)首次于1928年被报道,被认为是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的血管内溶血病。目前认为其为一种少见的造血干细胞克隆性疾病,以补体介导的血管内溶血为特征,合并造血功能衰竭、血栓倾向、肾功能不全和肺动脉高压等并发症。本疾病造血干细胞的PIG-A基因发生突变,导致糖磷脂酰肌醇(glycosyl-phosphatidylinositol, GPI)锚磷脂合成障碍。GPI缺乏导致许多膜蛋白功能异常。其中,CD59和CD55补体调节蛋白不能连接于细胞膜,使红细胞对补体的敏感性增加,从而发生血管内溶血。此疾病发病率约为百万分之1-10,发病高峰年龄为20~40岁,男性明显多于女性。临床表现以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征,可伴有血栓形成倾向,并发感染和出血。实验室检查可见全血细胞减少和骨髓增生活跃,尤以红系造血旺盛。既往可以Ham试验、蔗糖溶血试验和蛇毒因子溶血试验阳性为诊断标准,随着技术的发展,目前利用特异性单克隆抗体通过流式细胞术检测外周血细胞GPI锚连接蛋白阴性细胞群体已作为诊断金标准。
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两种不同运动方式血乳酸浓度对血管内溶血的影响
目的观察运动中血乳酸浓度的变化对血管内溶血的影响.方法受试者为大学体育系学生10名健康男子,通过功率自行车,进行渐增负荷和稳定负荷两种不同运动.大负荷运动从1kp的强度开始,每1分钟增加0.25kp,直到力竭为止.稳定负荷运动为大运动负荷时的大心率的50%(50%HRmax),进行30分钟的稳定负荷运动.在运动前、运动结束后即刻及运动后恢复期第30分钟,由肘静脉采血.血液中指标有血乳酸、Ht和Hp.结果大负荷运动结束后血乳酸浓度明显高于运动前水平,运动结束1小时后血乳酸浓度恢复到运动前水平,可是在稳定负荷运动结束后却没有变化.此外,大负荷运动结束后即刻Hp浓度下降,但没有显著性差异.结论虽运动中血乳酸引起血pH下降,但并未引起溶血发生.
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AngioJet机械血栓清除术后血红蛋白尿的原因分析
目的 探讨采用AngioJet进行机械血栓清除术后出现血红蛋白尿的原因及影响因素.方法 回顾性分析接受AngioJet机械血栓清除术16例患者的临床资料,术后出现肉眼血红蛋白尿的患者为A组(n=9),余未出现血红蛋白尿的患者为B组(n=7),比较两组患者手术操作方式、术中抽吸时间、血栓负荷量的差异.结果 16例研究对象中9例出现血红蛋白尿,发生率为56.25%(9/16).A组与B组手术方式(x2=1.667,P=0.197)、术中抽吸时间[(320.11±108.80)s vs (265.29±31.46)s,t=0.741,P=0.457]、血栓负荷量(x2=0.442,P=0.506)差异均无统计学意义.所有病例均无肾功能损害出现.结论 AngioJet机械血栓清除术后出现血红蛋白尿由多种因素所致,术中采用合理的抽吸方式、控制抽吸时间、围手术期积极对症处理,可降低血红蛋白尿的发生.
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血液透析联合血液灌流治疗急性砷化氢中毒疗效分析
砷化氢属高毒性气体,多为某些工业生产过程中含砷的金属矿石遇酸或受水浇熄时产生,人吸入空气中含砷化氢浓度为10~30mg/m3数小时可引起中毒反应,主要表现为急剧血管内溶血,严重者可有肝、肾、心、神经系统等多器官功能损害,病死率高[1].韶关冶炼厂职工医院急诊科2003年~2004年收治了3批在私营冶炼厂急性砷化氢中毒的患者,对其中11例合并肝、肾、心等多器官功能障碍患者,采用血液透析串联血液灌流(HD+HP)联合救治,取得了很好的效果,现报道如下.
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K562细胞冻融液对阵发性睡眠性血红蛋白尿症锚连蛋白表达影响的研究
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病,临床上有全血细胞减少,血管内溶血,反复静脉血栓形成.PNH患者的多能造血干细胞发生了PIG-A基因突变,导致多种锚连蛋白的缺失,使红细胞对多种补体敏感而引起溶血.本实验探讨用K562细胞冻融液孵育PNH患者的红细胞,能否提高PNH患者红细胞的CD55、CD59的表达率,从而提高抗补体能力,减少溶血,为临床治疗PNH提供新的思路和方法.
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近10年新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病,临床表现多样,以持续性血管内溶血,阵发性加重为主要特征,易与再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)等疾病相混淆。PNH患者的血细胞膜上缺乏多种糖化磷脂酰肌醇(GPI)-锚连蛋白,包括补体调节蛋白(如CD55、CD59),这是引起溶血等临床表现的主要原因。90年代以来,发现GPI-A基因突变导致GPI合成障碍,是引起GPI-锚连蛋白缺失的原因[1]。现将我院1990年以来诊断的PNH病例作回顾性分析如下。 一 、资料和方法 1. 病例: 78例均系1990年1月至1999年11月在我院住院诊治的患者。男48例,女30例,男∶女=1.6∶1,年龄6~70岁,中位年龄34岁。 2.检测方法:取髂骨骨髓组织做病理活检;用R显带法做骨髓单个核细胞的染色体核型分析;外周血检测以下溶血指标:游离血红蛋白(FHb)、结合珠蛋白(Hp)、尿含铁血黄素(Rous)、尿潜血(OB)、Ham试验、糖水溶血试验、蛇毒因子溶血试验(CoF)、微量补体溶血敏感试验(mCLST);用间接免疫荧光法分别检测外周血粒细胞、红细胞、淋巴细胞的CD55、CD59抗原表达。
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头孢曲松致血管内溶血及肝肾功能损害
患者女,79岁.因受凉后,出现胸闷、气短伴咳痰,于2006年7月31日入院.查体:T 37.4?C,P 80次/min,R 21次/min,BP 120/60 mmHg(1mmHg=0.133 kPa),神志清,精神差,双侧中下肺布满干湿啰音;血常规:WBC11.5 ×109/L,N 0.91,RBC 3.46×1012/L,Hb 102 g/L,PLT394×109/L;尿常规:WBC(±)15个/μl,余项正常;X线胸片示:慢性支气管炎合并双下肺感染.
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葛根素注射液致急性血管内溶血的临床特征和发病机制及其安全应用
葛根素是从豆科植物野葛或甘葛藤干燥根中提出的一种异黄酮类化合物,其注射液用于心脑血管疾病的治疗.近年来葛根素注射液引起急性血管内溶血的报道增多,经检索国内相关文献,自1993年至2005年间应用葛根素注射液引起血管内溶血的患者共32例,男21例,女11例,平均年龄(69±9)岁;其中有10例死亡,平均年龄为(72±5)岁.在资料完整的25例患者中, 21例单用葛根素注射液,4例为联合用药;葛根素100~700 mg溶于0.9%氯化钠或5%葡萄糖注射液中静脉滴注;用药时间22例为5~10 d,3例>10 d.血管内溶血的临床表现主要为腰、背痛,血尿、尿少、血红蛋白尿,网织红细胞升高(0.05~0.30),高胆红素血症(29.1~123.2μmol/L).22例患者经停药并给予糖皮质激素或抗组胺药物以及血液透析治疗后,多于6~7 d症状消失或病情稳定.葛根素注射液致血管内溶血的可能因素为葛根素注射液的质量、患者过敏体质、年龄、用药时间或联合用药等.其发生机制可能与葛根素注射液引起的免疫性或非免疫性反应及其促氧化作用等有关.预防措施为:有过敏史者不宜应用;高龄及肝肾功能不全者用药应调整剂量;与可能致溶血的药物联用应谨慎.
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葛根素静脉滴注致急性血管内溶血死亡
患者男,75岁.因"阵发性头晕半月"于2005年4月11日到北京某医院门诊部就诊.既往有冠心病、脑梗死病史,遗留双下肢无力、走路不稳.查体:BP 130/80mmHg,神清,语利,心肺(-),四肢肌力、肌张力正常.
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镁离子诱发阵发性血红蛋白尿患者溶血1例
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是由于血细胞基因发生突变,导致异常造血干细胞克隆增殖而形成的一种血液系统疾病.临床多见血管内溶血、骨髓衰竭性全血细胞减少、反复发作的血栓形成等表现.本例患者首次出现血红蛋白尿,以"硫酸镁"为诱发因素,发病急骤,临床罕见,现报道如下.
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HELLP综合征剖宫产术后护理
HELLP综合征是妊娠后期较少见的严重合并症,临床上以血管内溶血、肝酶升高及血小板减少为特点,常危及母儿生命.妊娠后期多以剖宫产尽早结束妊娠.2002年以来,本科对收治的16例HELLP综合征患者进行剖宫产手术,现将剖宫产术后的护理体会报告如下.
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磷脂酰肌醇聚糖A类基因逆转录病毒载体的构建及表达
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性良性克隆性造血干细胞疾病,研究发现PNH患者体内存在磷脂酰肌醇聚糖A类(PIG-A)基因异常,导致患者血细胞表而糖基磷脂酰肌醇锚蛋白(GPI-AP)缺乏,临床上出现血管内溶血等一系列表现.
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血栓性血小板减少性紫癜及其发病机制
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)是一种弥散性血栓性微血管病.首例病例是在1924年由Moschcowitz报道的.TTP的临床表现可归纳为五大特征:发热、血小板减少、微血管病性出血性贫血、神经系统异常和肾功能异常;实验室检查显示:血小板减少,出现红细胞碎片等血管内溶血表现;病理检查显示广泛的末梢动脉和毛细血管血栓,几乎累及所有脏器.
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1例灭鼠药中毒患儿的护理
灭鼠药为剧毒药, 中毒后常可引起严重的中毒症状, 常见的有中枢神经系统症状及机体各部位出血、血管内溶血. 我科于2001年3月14日收治了1例灭鼠药中毒的患儿, 患儿出现了出血、贫血、渗血、喉痉挛、中毒性肝炎等症状, 经过笔者精心的治疗和护理, 患儿住院6天后, 痊愈出院.
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注射用葛根素致血管内溶血1例
注射用葛根素为血管扩张药,具有扩张冠状动脉和脑血管、降低心肌耗氧量、改善微循环和抗血小板聚集的作用,副作用少,极少数病人可出现皮疹及发热,但临床上引起血管内溶血者鲜有报道,现报道如下:
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血液透析治疗蜂蛰伤性急性肾功衰15例分析
我市地处大巴山腹地,紧邻陕南,是南北气候的分界线,适宜蜂类的繁殖和生长,时常发生蜂蛰伤事件,以胡蜂为主。蜂蜇伤可导致人体多器官功能损害,表现为血管内溶血、横纹肌溶解、急性肾功能衰竭、肝脏损害、心脏损害、神经系统损害和弥漫性血管内凝血(D I C)等,其中以肾脏损害多见,心脏和肝脏次之。2012年8月至2014年9月我院共收治蜂蛰伤致急性肾衰竭患者15例,一般综合治疗联合血液透析(H D),治愈14例,死亡1例。
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1例急性砷化氢中毒病人的抢救与分析
雄黄(硫化砷)在燃烧中遇水可生成砷化氢,雄黄毒性较低,而燃烧后所生成的砷化氢物质属高毒性物质.它能直接损害小动脉和毛细血管壁,也可作用于血管舒缩中枢,使血管平滑肌麻痹,通透性增加引起急剧的血管内溶血,急性肾功能损害[1].我院肾内科于2010年11月成功的抢救了1例急性砷化氢中毒的病人.
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妊娠合并血小板减少78例临床分析
妊娠期血小板减少是围生期常见的一种疾病,发生率占妊娠总数的3.7%[1],病因多是内科疾病或妊娠合并症引起血小板破坏或消耗增多或产生障碍等引起.常见的有:妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)、妊娠血小板减少症、重症子痫前期及子痈、弥漫性血管内溶血、系统性红斑狼疮等.
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急性砷化氢中毒并发急性血管内溶血、DIC、ARF的临床分析
对本院收治的9例AsH3中毒患者并发血管内溶血、急性肾功能衰竭(ARF)、弥漫性血管内凝血(DIC)的临床资料进行分析,为临床救治提供依据.