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先兆子痫肾损伤病案
1 病历摘要患者,女,45岁,主因"腰酸痛、乏力1年"于2009年7月30日入院.患者2007年3月正常妊娠,妊娠期间产科检查未见异常,至2007年10月30日,妊娠约7个月时自觉腰酸痛、乏力,伴头晕、头痛,夜尿多,颜面及双下肢浮肿,自测血压(BP) 140/90mmHg,未引起重视.
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造血干细胞移植相关性肠道血栓性微血管病:临床病理学特征、诊断标准和治疗
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后肠道血栓性微血管病(TMA)是一种少见的、致死性的、临床表现酷似肠道GVHD的合并症,此前国内尚无报道.自2002年5月至2004年7月,在本研究所修订日期:allo-HSCT的患者总计373例,其中184例为HLA配型全相合,189例为HLA配型至少1个位点不合的亲缘供者移植.为探索TMA的临床及其病理学特征,本研究将其中30例allo-HSCT后因严重腹泻修订日期:结肠镜以及病理检查的患者活检组织样本进行复检研究.结果发现,7例患者样本具有TMA特征性病理学改变,占活检例数的23.3%(7/30).全部患者均伴有巨细胞病毒(CMV)血症和CMV疾病(CMV-IP 5例、CMV肠炎2例);5例伴有乳酸脱氢酶(LDH)增高.TMA组织学特征是多发性微血管管腔内血小板-纤维素血栓;血管内皮细胞肿胀、剥脱,伴有或不伴有血管周围出血.3例样本兼有TMA和GVHD的病理学特征;4例具备TMA的病理学特征而无GVHD的组织学改变.3例患者临床表现酷似急性缺血性肠炎,均有间断性或持续性鲜血便、明显腹痛伴有迅速发展的溶血性贫血、顽固性血小板减少、肝静脉阻塞综合征(VOD)、毛细血管渗漏综合征以及低蛋白血症.在移植后活存101-254天.结论:诊治肠道GVHD的同时应排查TMA,病理学特征可资鉴别;与此同时,初步研究首次证实TMA和TMA-GVHD各自具有特定病理特征,其治疗反应及转归也有差异.
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血栓性微血管病患者肾动脉阻力指数与肾功能的相关性研究
目的 探讨血栓性微血管病(TMA)患者肾动脉阻力指数(RRI)与肾功能的相关性,为患者急性肾损伤(AKI)可预见性的诊断、处理提供依据.方法 选取北京协和医院急诊科2014年8月至2015年3月收治的46例TMA患者为研究对象,于入院当日测量患者右肾小叶间动脉的RRI并记录血清肌酐(SCR)及肾小球滤过率(GFR)数值,按照2012年“改善全球肾脏病预后组织”(KDIGO)指南中A KI的诊断标准将患者分为AKI组和非AKI组,比较组间差异,分析RRI对AKI的诊断意义及RRI与SCR、GFR的相关性.所有患者在肾损伤重时再次测量RRI(RRI*),记录此时的SCR(SCRmax)与GFR(GFRmin),计算△RRI(RRI*-RRI)、△SCR(SCRmax-SCR)、△GFR(GFR-GFRmin),并将治疗期间达到A KI诊断标准的36患者进一步分为KDIGO-1期、KDIGO-2期及KDIGO-3期3个组,比较RRI*组间差异,分析△RRI与△SCR、△GFR的相关性.结果 入院时以RRI ＞0.7来诊断AKI,敏感度为92.3％,特异度为80.1％.患者入院及肾损伤严重时的RRI与同时期的SCR显著正相关(r1=0.709,P＜0.01;r2=0.675,P＜0.01),与GFR显著负相关(r1=-0.728,P＜0.01;r2=-0.709,P＜0.01).3组AKI患者RRI*差异有统计学意义(F=37.979,P=0.001),但△RRI比较差异无统计学意义(F=0.634,P=0.537);Spearman相关分析结果表明3组A KI患者的△RRI与ASCR、△GFR之间无相关性(均P＞0.05).结论 监测TMA患者的RRI有助于A KI的诊断并能评价肾损伤程度,但不能准确反映肾损伤的变化趋势.
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双重血浆置换治疗狼疮性肾炎伴血栓性微血管病的临床疗效
目的：观察双重血浆置换（ DFPP）治疗狼疮性肾炎伴血栓性微血管病（ LN-TMA）的临床疗效。方法将60例LN-TMA患者随机分为两组，对照组（n=30）接受激素联合免疫抑制剂治疗，观察组（n=30）在对照组基础上联合DFPP治疗，观察两组患者治疗3个月时摆脱肾脏替代治疗（ RRT）和血肌酐（ Scr）下降50%比率、血清自身抗体水平及2年人肾存活率。结果观察组摆脱RRT患者的比率（72.2%）高于对照组（43.8%），差异有显著性（ P ﹤0.05）；观察组患者Scr下降50%的比率（73.3%）高于对照组（33.3%），差异有显著性（ P ﹤0.05）；观察组抗磷脂（ APL）抗体转阴率（56.7%）、血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性提高的比率（46.7%）明显高于对照组（13.3%，16.7%），差异有显著性（ P ﹤0.05），但观察组的抗dsDNA抗体转阴率（73.3%）与对照组（63.3%）差异无显著性（ P ﹥0.05）；观察组患者的2年人肾存活率（93.3%）高于对照组（73.3%），差异有显著性（ P ﹤0.05）。结论在激素联合免疫抑制剂治疗基础上加DFPP治疗，可以降低狼疮性肾炎伴血栓性微血管病患者肾脏替代治疗比率，提高患者Scr下降50%的比率、APL抗体转阴率、抗dsDNA抗体转阴率以及ADAMTS13活性提高的比率，改善患者的远期肾脏成活率。
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血浆置换治疗不同病因血栓性微血管病的效果观察
目的 分析不同病因的血栓性微血管病(TMA)患者的临床特点,血浆置换(PE)治疗效果及预后,以提高对这一组疾病及其治疗的认识.方法 回顾性分析作者医院2005-2013年间收治的经过血浆置换治疗的血栓性微血管病患者的临床表现、实验室检查、治疗、随访及预后等资料.结果 共22例患者,男:女比为9:13,平均年龄为33.1±13.8岁.2例为原发性TMA,病程呈良性,PE治疗效果好,长期存活率高;3例为系统性红斑狼疮相关TMA,肾脏损害重,需要肾脏替代治疗,PE治疗完全缓解率及存活率为33.3％.17例为造血干细胞移植术后TMA,肾脏损害相对轻,均不需要肾脏替代治疗,对PE总体反应率41.1％,完全缓解率为17.6％,但长期预后差,存活率仅为11.8％.结论 血浆置换治疗对原发TMA治疗效果好;继发于系统性红斑狼疮及造血干细胞移植的TMA治疗效果不佳.原发者PE可作为一线治疗;对常规治疗方法无效的继发性TMA,PE可作为二线治疗推荐.
关键词： 血浆置换 血栓性微血管病 血栓性血小板减少性紫癜 溶血尿毒综合征 造血干细胞移植 -
自体造血干细胞移植术后并发血栓性微血管病1例
造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(transplatation-associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)是骨髓移植相关的重要并发症,文献报道主要发生在异基因骨髓移植.关于自体造血干细胞移植术后发生TA-TMA文献罕见报道,现就泰安市中心医院(我院)发生自体造血干细胞移植术后并发TA-TMA 1例报道如下.
关键词： 自体造血干细胞移植术 血栓性微血管病 并发症 -
恶性高血压病引起的血栓性微血管病15例临床分析
目的 探讨恶性高血压病所致血栓性微血管病(TMA)的临床特点和治疗效果.方法 回顾性分析15例恶性高血压病所致TMA患者的临床表现、实验室检查、治疗和预后.结果 15例患者中原发性高血压病3例(3∕15),继发性高血压病6例(6∕15),余6例无法明确是原发性高血压病还是肾实质高血压病.15例(15∕15)患者均有不同程度的肾功能损伤、血小板减少、微血管性溶血性贫血.12例患者(12∕15)行肾替代治疗.15例(15∕15)患者未发生死亡病例,未行血浆置换,全部好转出院.恶性高血压病相关TMA患者就诊时血红蛋白水平、血小板计数显著高于经典TMA患者,而血浆置换比例、糖皮质激素比例显著低于经典TMA患者,差异均有统计学意义(均P<0.05).结论 恶性高血压病所致TMA与经典TMA不同,提高认识有助于及时诊断,并进行针对性治疗.
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冠状动脉造影术后并发血栓性血小板减少性紫癜一例
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenicpurpura,TTP)是一种不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病,病因不明,临床上容易误诊,现将云南省第一人民医院冠状动脉造影术后并发TTP报道如下.
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肺肿瘤血栓性微血管病
肺肿瘤血栓性微血管病（ pulmonary tumor thrombotic microangiopathy ，PTTM）是肿瘤患者一种严重而少见的并发症，以进行性加重的呼吸困难为主要表现，病情凶险，病死率极高，目前此病国内尚未见报道，不排除漏诊可能。提高对PTTM特征的认识对疾病预后的判断将非常有益，现复习相关文献，针对PTTM的临床、病理、影像特征、诊断、鉴别诊断及治疗综述如下。
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急性移植物抗宿主病患者发生移植相关血栓性微血管病的危险因素及预后分析
目的 探讨急性移植物抗宿主病(aGVHD)患者中移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)发生的危险因素和影响TA-TMA预后的因素.方法 选取356例在北京大学血液病研究所接受异基因造血干细胞移植后发生aGVHD的患者为研究人群,选取33例移植后发生TA-TMA的患者作为病例组,以危险集抽样的方法在同一队列中随机选取年龄和随访时间匹配的患者组成对照组(77例).比较两组间的危险因素和预后情况.结果 TA-TMA的中位发生时间为移植后3.5(1.2 ～23.0)个月.TA-TMA发病距aGVHD诊断的中位时间为25(7～257)d.aGVHD发生时间、起始严重程度、一线治疗失败及二线治疗中使用他克莫司与aCVHD患者发生TA-TMA独立相关,具有2种以上危险因素的患者TA-TMA风险明显升高(OR=210.0,P=0.000).22例(66.7％)TA-TMA患者死亡,而进展型TA-TMA是预后的惟一不良影响因素.各种治疗方法均不能改善TA-TMA患者的预后.结论 aGVHD的多种特点与TA-TMA相关,便于筛选出aGVHD合并TA-TMA的高危患者,并指导选择更合理的治疗方案.
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造血干细胞移植早期并发症中凝血与抗凝及纤溶指标变化的临床意义
造血干细胞移植(HSCT)早期并发症(移植后100 d内)包括感染、急性移植物抗宿主病(aGVHD)、肝静脉闭塞病(VOD)和其他血栓性微血管病(TMA)等,我们监测了76例HSCT患者的凝血、抗凝及纤溶指标,并分析它们在并发症出现时的变化及临床意义.
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恶性高血压的肾损伤
恶性高血压(malignant hypertension)的概念由Volhard和Fahr在1914年首次提出[2].指以严重高血压合并眼底视网膜出血渗出和(或)视乳头水肿为表现的一种临床综合征.恶性高血压是临床上的常见病,属于血栓性微血管病的范畴,常累及心、脑和肾等重要生命脏器.其中63%～90%累及肾脏,表现为程度不同的肾损伤.
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肺肿瘤血栓性微血管病研究进展
肺肿瘤血栓性微血管病(pulmonary tumor thrombotic microangiopathy,PTTM)是恶性肿瘤患者的一种罕见却致命的并发症,临床主要表现为呼吸困难、干咳、呼吸过速、心动过速、低氧血症,呈进行性加重,出现急性或亚急性肺动脉高压及呼吸心力衰竭,大部分患者短期内死亡.此病很难生前诊断,国外报道大多为尸检确诊,国内未见确诊病例报道[1-3].为了更好地认识此病,及早诊断,改善预后,本文对近年PTTM有关的研究进展作一综述.
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关注肺肿瘤血栓性微血管病
近,Uruga等[1]报告了30例经尸检证实的肺肿瘤血栓性微血管病患者(pulmonary tumor thrombotic microangiopathy,PTTM),较之以往零星的报道,该文更系统地对PTTM进行了描述.PTTM是肿瘤患者一种严重而少见的并发症,目前尚未引起国内临床医生关注[2].研究报道,因肿瘤死亡患者的PTTM的发生率为1.4％[1],其病理特征是弥漫性血栓性微血管栓塞及肺血管床内膜纤维细胞增殖[3].原发肿瘤可来自胃、肝、鼻窦、乳腺、胰腺、胆总管、甲状旁腺、肺、卵巢等器官[1,4-6].
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血栓性微血管病患者血管性血友病因子裂解酶的检测及意义
目的：探讨血管性血友病因子裂解酶（ vWF-CP）及其抗体在血栓性微血管病的意义。方法：用ELISA法胶原结合试验测定vWF-cp活性，并进行vWF-cp抗体的检测。统计学分析采用SPSS17．0统计软件包，结果以均数±标准差（ x ±s）表示。组间比较采用非配对t检验。结果：30例健康成人血清WF-cp活性水平均值为105．3±15．7％，正常范围为74％～136．7％。9例血栓性微血管病患者vWF-cp活性为59．3±27％，与正常对照组相比，有显著差异（P＜0．001）。其中有5例vWF-cp活性水平明显低于正常范围。所有病人均未检测到抗体。结论：血栓性微血管病患者血浆vWF-cp活性明显低于正常对照组。血栓性微血管病患者vWF-cp活性与临床及病理表现密切相关，有重要意义。 vWF-cp活性下降常提示血栓性微血管病，应引起足够重视。
关键词： 血栓性微血管病 血管性血友病因子裂解酶 胶原结合试验 -
狼疮肾炎合并血栓性微血管病致肾衰竭一例
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）合并血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy, TMA）发生率仅为5%~9.2%[1-2]。2013年7月解放军总医院收治的1例患者，同时并发急性视网膜病变，已在外院透析2个月，到我科后经肾活检明确狼疮肾炎（lupus nephritis, LN）合并TMA的诊断，现报告如下。
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妊娠合并复发型血栓性血小板减少性紫癜一例报告及文献复习
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)属于血栓性微血管病中的一种,目前,TTP的发病机制尚不明确,临床上妊娠合并TTP也比较少见.2009年11月湖南省人民医院收治了1例妊娠合并复发型TTP患者,结合相关文献,对本病的临床特点、诊断、治疗及预后进行分析与探讨.
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血浆置换治疗儿童血栓性微血管病二例
血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)是小儿急性肾功能衰竭病因之一,治疗棘手,死亡率较高.近年我院对2例患者早期进行血浆置换(plasma exchange,PE)获得成功,报告如下.
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补体调控异常相关的溶血尿毒综合征
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是儿童急性肾衰竭常见的原因,属于全身性血栓性微血管病,临床以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征.以往根据有无腹泻症状将HUS分为腹泻后HUS( D+HUS,即典型HUS)和非腹泻后HUS(D- HUS,即非典型HUS).其中非典型HUS占儿童HUS的5％～10％,该类型以往缺乏特异治疗手段,预后差,50％以上的患儿需长期透析治疗,是儿科的疑难重症之一.近年对非典型HUS的发病机制有了一些新的认识,为此国际上出现了新的分类方法[1],将HUS分为感染诱发(包括腹泻后HUS和肺炎链球菌相关HUS)、补体调控异常相关、Thrombomodulin遗传缺陷相关、维生素B12代谢缺陷相关HUS以及其他类型.在新的分类中,腹泻后HUS即为以往定义的典型HUS,肺炎链球菌相关HUS是否归为典型或非典型HUS尚存争议,其余类型属于以往分类中的非典型HUS.在非典型HUS中,补体调控异常相关的HUS( complement-dysregulation-related HUS)占一半以上[2],且对其发生机制和治疗也有了新的认识,有助于改善非典型HUS患儿的治疗和预后.
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移植相关性血栓性微血管病的肾损害
目的:探讨移植相关性血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic mieroangiopathy,TA-TMA)肾损伤的临床和病理特点及其病因和发病机制.方法:以造血干细胞移植和同种异体肾移植为例,将其肾穿刺活检标本分别进行免疫荧光、光学显微镜和透射电子显微镜的病理学观察.结果:患者在接受移植后的不同时间内,出现高血压、大量蛋白尿、血管内溶血性贫血及肾功能减退;免疫荧光检查显示,各种免疫球蛋白及补体均阴性;光学显微镜检查显示,肾小球和肾小动脉内皮细胞增生、肿胀,基底膜不规则增厚,可有微血栓形成;透射电子显微镜检查显示,除内皮细胞增生、肿胀外,基底膜内疏松层增厚,未见电子致密物.结论:A-TMA是器官或组织移植后较少见的并发症.TA-TMA常累及肾脏,出现大量蛋白尿、贫血及肾功能减退.应与常见的排异反应或其他肾疾病鉴别,肾穿刺活检是确诊的主要方法.TA-TMA的发生与抗排异反应的免疫抑制剂的应用和病毒感染并导致内皮细胞损伤有关.
