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法洛四联症合并Ebstein畸形1例报告

马润伟;孙毅;蔡冰;宋怡

摘要: 患儿男,10岁,体质量21 kg.因渐进性紫绀伴劳力性心悸、气促9 a余,于2004年10月入院.查体见重度营养不良.口唇、颜面和指趾末端青紫,杵状指趾.双侧胸腔中等量积液.心界向左下扩大,左侧3~4肋间可闻及Ⅳ~Ⅴ/6级收缩期杂音.腹圆隆,腹水征阳性.双下肢中度水肿.Bp12.53/8.21 kPa.吸氧时血氧饱和度88%~91%,PaO2 55~62 mmHg.超声心动图示右心房和右心室增大,肺动脉瓣口重度狭窄,主肺动脉干扩张.膜周部室间隔缺损,直径19 mm.主动脉骑跨约75%.

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