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POEMS综合征糖代谢紊乱1例报告

倪丽艳;马福静;张永雪;唐吉友

摘要: 患者男,36岁,因双足麻木无力1年余于2011年9月入院。2010年无诱因出现双足趾尖麻木感,未伴其他异常,后麻木逐渐向上进展,且逐渐出现从趾尖向上发展的下肢活动无力,4~5个月后无法站立行走,考虑结节性多动脉炎,予营养神经、改善循环,并予激素等药物治疗,患者病情无好转,于2011年10月10日转院至山东大学齐鲁医院,入院后心脏彩超示二尖瓣反流、三尖瓣反流、肺动脉高压;肌电图示重度周围神经病变;腹部B 超示脾大;TSH 5.28 uIU/ml,颅脑MRI未见明显异常;免疫固定电泳示IgA-L型;血轻链:lamb 2.4 g/L。诊断为“PO-EMS综合征”,应用强的松、腺苷钴胺、优甲乐、雷尼替丁”等口服药物治疗后双下肢麻木无力明显减轻,可自己行走,2011年10月24日好转出院,出院后继续服用强的松等药物,能从事轻度体力劳动。2013年停用口服药物后下肢麻木无力加重,2014年3月起患者卧床,翻身较困难,四肢萎缩变细,皮肤灰暗,再次来我院就诊,查体:T 36.4℃, P 90次/min,BP 100/70 mmHg,营养差,全身皮肤灰暗,四肢尤为明显,睑结膜稍苍白,腹膨隆,肝于右肋下3 cm,脾于左肋下4 cm可及,质韧,边缘钝,有压痛,四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肩关节、髋关节肌力4级,双肘、双膝关节肌力3级,双足部肌力0级,双手肌力2级。双肘关节以下、双股部以下皮肤痛觉过敏;四肢腱反射消失。予强的松、优甲乐等药物治疗病情逐渐改善,可在辅助下短距离行走。2014年5月因烦渴、多尿1周,肢体颤抖2h来我院。空腹血糖21.25 mmol/L,静脉泵入普通胰岛素,血糖降至正常后改为胰岛素皮下注射,目前予胰岛素12 U三餐前皮下注射,患者一般情况较好,可在辅助下短距离行走,烦渴、多饮、多尿症状消失,于2014年6月好转出院。随访1个月病情稳定。

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