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1例中耳与耳咽管纤毛异常伴复发性中耳炎病人行耳显微术的护理
中耳和耳咽管纤毛异常为常染色体隐性遗传,属于原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD),是纤毛细胞骨架蛋白缺少导致的纤毛功能障碍,50%的病人有 Kartagener 综合征,表现为内脏反位、中耳炎和慢性鼻窦炎以及支气管扩张症。PCD发病率为1∶15000~1∶60000,是一种常染色体隐性遗传为主的疾病[13]。PCD包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征、纤毛运动不良、原发性纤毛定向障碍等几种类型[4]。由于中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。慢性复发性中耳炎指1年内出现3次以上反复发作的急性中耳炎或分泌性中耳炎,以耳流脓、鼓膜穿孔、听力下降为主要临床特点,处理不当会导致病人听力障碍、社交障碍。笔者在首都医科大学附属北京同仁医院耳科进修学习期间,该科收治护理1例双侧复发性中耳炎的PCD病人,现将其护理总结如下。
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儿童反复呼吸道感染与纤毛结构异常相关性研究
目的探讨反复呼吸道感染(RRI)与纤毛结构异常的关系,统计此特殊人群中原发纤毛运动障碍(PCD)的发生率.方法在纤维支气管镜直视下对临床诊断为RRI的入选患儿行支气管粘膜活检并电镜观察纤毛结构后诊断,统计各项异常结构的发生率.结果有45.0%(18/40)的RRI患儿电镜结果存在不同程度的纤毛结构异常,结合病史、胸部和副鼻窦X线片有22.5%(9/40)的患儿诊断为P CD.结论呼吸道纤毛结构异常是导致儿童RRI的另一重要原因,其发生机率远超过原有估计程度,其中原发纤毛运动障碍发生率虽低,但并非罕见,应引起临床重视.
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HYDIN基因突变致儿童原发性纤毛运动障碍1例报告
原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)是由于纤毛超微结构和(或)功能异常,导致纤毛清除功能降低或其他功能障碍的一组常染色体隐性遗传病,包括Kartagener综合征、纤毛不动综合征和纤毛运动方向缺陷,是引起儿童反复呼吸道感染的原因之一[1-2].纤维支气管镜下气管内膜活检技术的推广及全序列外显子基因检测技术的成熟应用,对PCD患者的正确诊断有了很大帮助.现总结厦门大学附属第一医院2014年4月收住的1例HYDIN基因突变的PCD患儿临床资料,报告如下.
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Kartagener综合征3例报告
Kartagener综合征(Kartagener syndrome,KS)是以支气管扩张、慢性鼻炎/鼻窦炎、内脏反位三联征为主要表现的综合征,是原发纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)的一个亚型.KS综合征属于罕见病,目前国内仅少量报道,现总结3例资料,报告如下.
关键词: Kartagener综合征 支气管扩张 内脏反位 原发纤毛运动障碍 -
1例原发性纤毛运动障碍伴阿斯匹林三联征患者行鼻内镜手术的护理
对1例原发性纤毛运动障碍伴阿斯匹林三联征患者行鼻内镜手术,手术顺利,术后无并发症.提出针对患者的疾病特征和护理需求,对患者及时实施心理干预、症状护理、并发症观察、健康教育等措施,可使患者平稳渡过围术期.