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去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床观察
目的：探讨去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床疗效。方法：选取我院2014年9月～2015年10月收治的31例需要高量输血的重型β-地中海贫血患儿为研究对象，采用去铁酮治疗，探讨临床疗效。结果：用药不超过1年的患儿有16例，与用药前相比，血清铁蛋白浓度变化不大，差异不显著，不具有统计学意义（P>0.05），用药2年以上的患儿有15例，与用药前相比，患儿的血清铁蛋白逐渐下降，差异有统计学意义（P<0.05）；少数患儿用药后出现血象和肝功能异常变化。结论：采用去铁酮治疗重型β－地中海贫血患儿，坚持治疗，疗效显著，不良反应少，值得在临床上推广。
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重型β珠蛋白生成障碍性贫血输血治疗现状
目的 了解重型β珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)患者输血治疗现状.方法 2010-01-01/2010-06-30在作者医院定期输血的重型β地贫246例,男163例,女83例,分析患者的输血频次和输血量,检测输血前血红蛋白、网织红细胞及胆红素.结果 所有患者中,51例(20.73%)间隔不足21天输血1次,122例(49.59%)每21～35天输血1次,73例(29.67%)超过35天输血一次.输血前平均血红蛋白(76.10±18.30)g/L,79例(32.11%)超过90g/L.输血前网织红细胞、胆红素、间接胆红素则与血红蛋白水平成负相关.结论 多数重型β地贫患者能按时输血,但输血效果欠佳,只有部分达到高量输血的目的.
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地中海贫血的规范化输血治疗
1 地中海贫血的发生率和地域分布地中海贫血(Mediterranean anemia,简称地贫),又称海洋性贫血(thalassemia)、珠蛋白生成障碍性贫血,是由于珠蛋白肽链基因缺陷(突变、缺失等)所致的1种或多种珠蛋白肽链的生物合成降低或完全被抑制,导致珠蛋白肽链间的平衡被破坏,正常成人型血红蛋白(HbA,α_2β_2)合成降低的1种遗传性溶血性贫血;作为人类常见的单基因遗传病,地贫属常染色体不完全显性遗传.
