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MF前或早期文献资料
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原发性血小板增多症诊治进展
原发性血小板增多症(ET)通常被认为是BCR-ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)中惰性的类型,这是一组几乎均以AK2、CALR和MPL基因突变为驱动的干细胞来源克隆性骨髓增殖性疾病.精确区分ET和“PMF,MF前或早期(pre PMF)”对于预后和治疗均非常重要.对于严格按照世界卫生组织标准定义的ET而言,由于生存期接近正常人群,因此,任何试图改变本病自然病程的治疗均是不合适的.相反,目前ET的治疗目标首先是阻止血栓和出血并发症,其次是控制微循环症状.因此,应该按照患者血栓和出血危险进行个体化分层治疗.芦可替尼是全球第一个获批的JAK抑制剂,其在其他类型MPN的临床获益已被证实,但是,在ET治疗中的长期疗效依然缺乏足够证据.
