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轻(重)链沉积病文献资料
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轻(重)链沉积病的诊断和治疗
轻(重)链沉积病是一类因单克隆免疫球蛋白轻链和(或)重链在组织沉积所致的全身性疾病,根据沉积的成分不同分为轻链沉积病、重链沉积病和轻重链沉积病3种亚型.肾脏是常累及的器官,血、尿M-蛋白及游离轻链检测对诊断大有帮助,确诊依靠病理.治疗目标是去除异常浆细胞克隆、减少轻链和(或)重链产生,化疗及大剂量化疗加自体干细胞移植均发现可稳定肾功能、提高患者和肾存活率.获得血液学完全缓解或非常好的部分缓解的患者可考虑肾移植.
