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肾脏重链沉积病（IgG-γ1型重链）1例
讨论1例肾脏重链沉积病（IgG-γ1重链）。57岁男性，临床表现高血压、肾病综合征、大量蛋白尿、肾功能不全，病情进行性发展，血肌酐升至438μmol/L时，双肾超声体积仍不小。肾外损害不明显。肾活检光镜下肾小球呈“结节样病变”，刚果红染色阴性。免疫荧光见免疫球蛋白G（IgG）和IgG亚型IgG1（γ1重链单抗）沿肾小球毛细血管袢及肾小管基膜（TBM）线样沉积，IgA和IgM阴性。IgG2，IgG3，IgG4阴性。κ轻链和λ轻链染色阴性。电镜下见肾小球基膜内侧及TBM外侧电子致密物沉积。通过临床-实验室-病理结合，光学显微镜-免疫病理-电子显微镜结合，特别是针对性免疫病理检查，确诊为肾脏重链沉积病（IgG-γ1重链）。
关键词： 重链沉积病 活组织检查 肾小球结节样病变 免疫球蛋白G 单克隆免疫球蛋白沉积病 -
轻(重)链沉积病的诊断和治疗
轻(重)链沉积病是一类因单克隆免疫球蛋白轻链和(或)重链在组织沉积所致的全身性疾病,根据沉积的成分不同分为轻链沉积病、重链沉积病和轻重链沉积病3种亚型.肾脏是常累及的器官,血、尿M-蛋白及游离轻链检测对诊断大有帮助,确诊依靠病理.治疗目标是去除异常浆细胞克隆、减少轻链和(或)重链产生,化疗及大剂量化疗加自体干细胞移植均发现可稳定肾功能、提高患者和肾存活率.获得血液学完全缓解或非常好的部分缓解的患者可考虑肾移植.
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重链沉积病的临床病理特点
目的:了解重链沉积病(HCDD)的临床病理特点. 方法:回顾性分析HCDD患者临床病理资料.结果:11例患者中男性4例,女性7例,肾活检时中位年龄45岁.肾脏病病程中位值8月.8例患者存在高血压(72.7％),10例患者血浆白蛋白减低,6例(54.5％)患者血清肌酐升高,10例患者伴贫血(90.9％),4/7例(57.1％)患者血清存在λ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,5例血κ/λ比值异常升高(＞1.65),所有患者均行骨髓活检未见骨髓瘤,9例(81.8％)患者补体C3下降,7例(63.6％)补体C4下降,9例(81.8％)伴肾病范围蛋白尿,9例(81.8％)存在镜下血尿.11例患者均为γ型HCDD,光镜表现结节样病变,5例(45.5％)伴新月体形成,肾组织单纯IgG1沉积者6例,单纯IgG2沉积者1例,单纯IgG3沉积者2例,IgG1、lgG4同时沉积者1例,IgG2、IgG4同时沉积者1例. 结论:HCDD多见于中年女性,临床常见蛋白尿、高血压、肾功能不全、低补体血症及血清常伴异常的单克隆条带,肾脏病理肾小球结节性病变明显,以γ型、IgG1亚型沉积常见.
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高血压,大量蛋白尿,贫血,肾功能不全
中年女性患者,临床表现为大量蛋白尿、镜下血尿,同时血压升高伴肾功能不全及中度贫血,既往以保肾降压治疗效果不佳,至我科肾活检为肾小球结节样病变,免疫荧光染色IgG沿肾小球血管袢及肾小管基膜线样沉积,轻链染色阴性,电镜下见弥漫泥沙样高电子密度的致密物沉积于肾小球基膜内侧及远端肾小管外侧.该患者终诊断为重链沉积病.
