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肾小球结节样病变文献资料
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肾脏重链沉积病（IgG-γ1型重链）1例
讨论1例肾脏重链沉积病（IgG-γ1重链）。57岁男性，临床表现高血压、肾病综合征、大量蛋白尿、肾功能不全，病情进行性发展，血肌酐升至438μmol/L时，双肾超声体积仍不小。肾外损害不明显。肾活检光镜下肾小球呈“结节样病变”，刚果红染色阴性。免疫荧光见免疫球蛋白G（IgG）和IgG亚型IgG1（γ1重链单抗）沿肾小球毛细血管袢及肾小管基膜（TBM）线样沉积，IgA和IgM阴性。IgG2，IgG3，IgG4阴性。κ轻链和λ轻链染色阴性。电镜下见肾小球基膜内侧及TBM外侧电子致密物沉积。通过临床-实验室-病理结合，光学显微镜-免疫病理-电子显微镜结合，特别是针对性免疫病理检查，确诊为肾脏重链沉积病（IgG-γ1重链）。
关键词： 重链沉积病 活组织检查 肾小球结节样病变 免疫球蛋白G 单克隆免疫球蛋白沉积病 -
重链沉积病
病历摘要病史 女性,66岁,"头昏、血压升高半年,贫血、尿检异常1月",2008年10月入院.2008年3月患者不慎滑倒发生左远端尺骨骨折,诊治过程中测血压高达180/120 mmHg,即开始口服降压药(具体不详).服药后血压控制尚好,但头晕、乏力症状持续.同年9月发现双下肢及颜面部水肿、贫血及血肌酐(scr)轻度升高,尿沉渣镜检红细胞畸形率65%,24 h尿蛋白定量6.36 g.腹部B超示"脾肿大"及"肝内胆管结石、胆囊炎症".颈动脉B超正常,下肢血管B超示"右侧腘动脉细小斑块形成".腹部CT示证实心包及腹腔积液.骨穿报告仅提示贫血.各项肿瘤标记物检查值均正常.
