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关节出血对血友病关节的影响
血友病(hemophilia)是一种伴性染色体隐性遗传出血性疾病.由于X染色体上基因缺陷导致了血浆中凝血因子活性降低或改变而导致.凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏导致了血友病A,凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏导致了血友病B.通常男性发病,女性为无症状或轻度症状携带者,女性发病罕见.世界范围每出生5000名男婴就有1例血友病A患儿,每出生30 000名男婴就有1例血友病B患儿.而且无论种族或者人统,这一发病率各国各地区都是相近的.血友病会导致出血,从而影响关节、软组织、肌肉、骨骼,甚至颅脑等重要器官.软组织出血和关节出血是血友病患儿的急性并发症,关节反复出血可以导致血友病关节病,进而影响关节的运动,甚至畸形和残疾[1-2].随着血友病综合治疗的进步,患儿存活率大大提高.为了提高血友病患儿的生活质量,关节保护是当前血友病治疗的一个重点方向.
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MRI 弥散加权成像 DWI 诊断血友病性骨关节病髌骨软骨病变的价值研究
目的：探讨磁共振 DWI 弥散加权成像技术诊断血友病性骨关节病的髌骨软骨病变的临床价值。方法实验组对确诊的20例血友病患者的35个膝关节行3.0T MRI 常规加 DWI 序列扫描，对照组选择15名正常志愿者的30个膝关节作为对照组，选择髌软骨感兴趣区测量其 ADC 值。结果正常对照组 ADC值为（1.51±0.11）×10-3 mm2/ s，实验组为（2.08±0.26）×10-3 mm2/ s，实验组明显高于对照组，差异有统计学意义（P <0.05）。结论 DWI 加权成像做为一种无创性技术能敏感地发现更多血友病髌软骨损伤性病变。
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血友病关节病的发病机制及危险因素
血友病是一组性联隐性遗传的出血性疾病,以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性出血或轻微外伤后过度出血为特征,其中关节出血为常见[1].反复关节出血将相继出现关节疼痛、关节活动受限甚至关节强直、肌肉萎缩、本体感觉及平衡能力下降、骨质疏松以及关节间隙变窄,软骨下骨囊性破坏等,且随年龄增长,上述病变愈发明显[2].尽管血友病的治疗日臻完善,但关节出血及血友病关节病仍难以避免,并给患者生理上、心理上带来极大的负担.
