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双胎反向动脉灌注序列症1例
1临床资料患者，31岁，2013年2月4日以“停经34＋2周，发现阴道流液2h”为主诉入大连医科大学附属第一医院，平素月经规律，LMP：2012－6－10。孕早期曾肌注黄体酮保胎。停经16周自觉胎动，TORCH， OGTT均为正常。停经20周行唐氏筛查提示开放性神经管畸形高风险1／10，复查超声提示：“宫内双胎妊娠（一胎泌尿系统发育异常不除外，羊水少，一胎考虑无心无头反向灌注可能性大）”，羊水穿刺提示“13，18，21，X，Y未见异常（ FISH）”。停经21＋2周外院三维超声提示“宫腔偏左侧可见9．5 cm ×4．8 cm ×3．4 cm包块，包块内可见脊柱，下肢及部分上肢，一条脐动脉及一条脐静脉，脐动脉血流方向为流向包块方向，脐动脉距胎盘表面大距离约0．9 cm，包块内未见心脏搏动征象”，诊断为“1．符合双胎反向动脉灌注序列征；2．胎儿心律不齐；3．羊水少”。3日后行羊膜腔灌注术，术后复查超声提示无心胎血流间断，无心胎包块未见明显增大，建议患者行射频消融减胎术，患者拒绝，要求保守治疗。停经32＋1周复查超声示“宫腔左侧另见一胎儿回声，8．8 cm ×3．4 cm，见部分脊柱及胎儿回声，未见胎心搏动，羊膜腔，羊膜带及其内游离羊水均显示不清，静脉导管未见a波反向”，诊断为“双胎妊娠（之一头位；之二死胎，无心无头畸形）”。孕期体重增加10 kg。既往2001—2006因计划外妊娠人工流产5次，个人史及家族史均无异常。入院后考虑：胎儿尚未足月，胎肺不成熟，可予地塞米松促胎肺成熟，硫酸镁抑制宫缩。但患者本人及家属不愿冒风险继续等待，要求立即剖宫产终止妊娠，故予地塞米松10 mg iv后急诊连硬麻醉下行子宫下段剖宫产术：术中见两个胎儿分别在两个羊膜腔内，刺破羊膜后，羊水清，量约300 mL，以LOA顺利娩出一男婴2120 g， Apgar 10分，外观无明显畸形；另一胎膜完整，可见其内胎体，随活胎胎盘胎膜一并娩出，畸形胎为男性，长11 cm，150 g，无头，无上肢，无心，全身水肿；胎盘为1个，大小21 cm ×16 cm ×2 cm，重量500 g，正常胎儿脐带长40 cm，附着于胎盘中央，畸形胎脐带长60 cm，单脐动脉，附着于胎盘中央，均靠近羊膜囊分隔处（图1）。新生儿血常规：HB 150 g／L ， RBC 4．05×1012／L。诊断“1．胎膜早破；2．晚期妊娠34＋2周G6A5C1；3．双胎（之二无心死胎）；4．双胎反向动脉灌注序列综合征；5．母儿血型不合；6．早产活婴（之一）。”新生儿转儿童医院继续观察，随访至今未见异常。
关键词： 双胎反向动脉灌注序列症 诊断 妊娠结局 -
23例双胎反向动脉灌注序列症临床特点分析
目的:探讨双胎反向动脉灌注序列症(TRAPS)的病理生理、超声检查特点及临床处理,以提高临床医生对该疾病的认识.方法:选择我院2013年8月至2017年12月诊治的23例TRAPS病例资料进行回顾性分析,对临床超声检查、处理方式以及妊娠结局进行归纳总结.结果:孕期诊断为TRAPS病例23例,其中20例在本院超声检查确诊;3例外院误诊,转本院后超声检查明确诊断.23例中双胎妊娠病例20例,单绒毛膜双羊膜囊(MCDA) 13例,单绒毛膜单羊膜囊7例;双绒毛膜三羊膜囊三胎妊娠病例3例.同意接受选择性射频消融减胎术的病例13例,平均手术孕周17.68周.28周后分娩的活产泵血胎儿病例11例,平均分娩孕周36.49±4.53周;35周以上分娩病例8例,新生儿出生平均体质量2292.60±779.56 g.电话随访足月婴幼儿生长发育及神经系统发育正常,早产儿纠正胎龄发育正常.未手术治疗的10例中因TRAPS导致一个和(或)双胎死亡的病例5例;于侵入性检查后发生流产病例2例;引产病例1例;孕35周活产病例1例;失访1例.结论:孕期超声检查是确诊TRAPS的重要方法.TRAPS患者主要为双胎妊娠,以MCDA多见.对患者及时选择性射频消融减胎术是安全可靠预后较好的治疗方法.
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15例双胎反向动脉灌注序列症的自然病程及围生儿预后探讨
目的:了解双胎反向动脉灌注序列症(TRAP序列症)的自然病程,分析其围生儿预后.方法:回顾性分析我院2008年7月至2011年12月收治的TRAP序列症15例患者的临床资料,对足月产、早产、流产及平均分娩孕周等资料进行统计,分析无心畸胎/供血儿的腹围比(AC比值)、脐动脉搏动指数(UA-PI)比、供血儿心脏情况等,并追踪供血儿出生后1年的健康状况.结果:15例TRAP序列症患者无心无头型11例,无心无脑型4例.10例孕早期超声检查误诊为双胎之一死亡(3例)、胎儿水肿(2例)和颈部淋巴水囊瘤(5例).供血儿情况:羊水过多2例(1例引产,1例自然流产)；心功能不全2例(1例因合并先天性心脏病引产,1例早产)；羊水过多合并心功能不全1例(自然流产).无心畸胎情况:无心畸胎血流自然阻断2例(13.3％),其中1例孕37周突发宫内死胎,1例继续妊娠(情况稳定)；无心畸胎血流微弱(UA-PI比值＜0.7)8例(53.3％),其中自然流产2例,引产1例,分娩活胎3例(追踪1年,3例新生儿均健康),继续妊娠2例(情况稳定)；无心畸胎血流丰富5例(33.3％)(均引产).另外无心畸胎出现迅速增长(AC比值＞50％)共10例(66.7％),其中引产7例,自然流产1例,仅2例剖官产分娩存活.结论:无心畸胎较小、血流不丰富者,自然病程良好.出现无心畸胎迅速生长、供血儿心力衰竭或水肿,提示胎儿死亡风险高或预后不良.
关键词： 双胎反向动脉灌注序列症 自然病程 围生儿预后
